廣東省珠海市人民醫(yī)院放射科(廣東 珠海 519000)

王蘭菁 朱紅春 王晶明謝麗芬

血管母細(xì)胞瘤又稱為血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，是顱內(nèi)較為少見(jiàn)的腫瘤，約占后顱窩腫瘤的7%～12%[1]。典型血管母細(xì)胞瘤以囊性為多見(jiàn)，具有特征性。實(shí)性型較為少見(jiàn)，約占全部血管母細(xì)胞瘤的30%[2]。具有典型MRI表現(xiàn)特點(diǎn)的囊性血管母細(xì)胞瘤診斷不難，而實(shí)性血管母細(xì)胞瘤術(shù)前診斷率低，易誤診為腦膜瘤、室管膜瘤及血管周細(xì)胞瘤等。因其血供豐富，處理不當(dāng)可導(dǎo)致術(shù)中大出血，危及病人生命，因此有必要對(duì)其總結(jié)分析。本文回顧性分析15例實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及病理等資料，分析其誤診的可能原因，以提高對(duì)其認(rèn)識(shí)和術(shù)前診斷正確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料本組15例，男10例，女5例，年齡為29～71歲，平均46.3歲。臨床癥狀包括頭暈、乏力、嘔吐、走路不穩(wěn)等。其中1例有膠質(zhì)瘤術(shù)后病史，1例有血管母細(xì)胞瘤術(shù)后病史。所有病例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，并有完整的MR資料。

1.2 設(shè)備與參數(shù)本組患者檢查使用GE Signa EXCITE 3.0 T超導(dǎo)型磁共振成像儀下進(jìn)行掃描，仰臥位，頭部線圈，常規(guī)行軸位及矢狀位T1WI、T2WI掃描，掃描參數(shù)：T1WI：TR/TE 2600/23ms，T2WI：TR/TE 5100/137ms。其中部分行T2FLAIR序列掃描，掃描參數(shù)為T(mén)R/TE：9000/110ms。所有病例均行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，經(jīng)靜脈注入后行軸位、矢狀位、冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)同平掃。

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤發(fā)生部位：15例中7例發(fā)生于右側(cè)小腦半球，4例發(fā)生于左側(cè)小腦半球，其中4例與硬腦膜相鄰；2例發(fā)生于四腦室區(qū)，1例發(fā)生于小腦蚓部，1例發(fā)生于橋腦延髓交界區(qū)。

2.2.2 腫瘤形態(tài)、邊緣：10例為圓形、類圓形，其中7例邊界清楚，3例邊界不清，10例腫瘤瘤周均有輕、中度水腫；5例形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清，瘤周輕度水腫。

2.2.3 腫瘤信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化模式：15例腫瘤中11例為全瘤體實(shí)質(zhì)性，4例呈囊實(shí)性腫塊，以實(shí)性為主，局部囊變。15例腫瘤T1WI呈低、稍低信號(hào)，T2WI呈稍高、高信號(hào)，以高信號(hào)多見(jiàn)，信號(hào)不均勻。15例腫瘤瘤體或瘤周均可見(jiàn)迂曲、蚯蚓狀流空血管影。增強(qiáng)掃描11例全瘤體實(shí)性腫塊者全瘤明顯強(qiáng)化，其中4例囊實(shí)性占位病變實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。其中4例鄰近腦膜，2例可見(jiàn)硬腦膜強(qiáng)化。

2.2 MRI診斷7例MRI診斷為實(shí)性血管母細(xì)胞瘤，4例診斷為腦膜瘤，2例診斷為室管膜瘤，1例診斷為膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，1例診斷為血管母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。

2.3 手術(shù)與病理腫瘤大體呈灰白、褐色。光鏡下可見(jiàn)腫瘤內(nèi)以毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及間質(zhì)性細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞彌漫分布，毛細(xì)血管密集，血管內(nèi)皮體積變大，胞漿紅染，核染色質(zhì)細(xì)，血管官腔變小，腔內(nèi)可見(jiàn)少量紅細(xì)胞，血管間有較多吞噬脂質(zhì)的泡沫樣細(xì)胞，胞漿較透明。

3 討 論

血管母細(xì)胞瘤最多見(jiàn)于小腦半球，其次為小腦蚓部及第四腦室底，較少見(jiàn)于腦干、橋腦小腦角及大腦半球[3]，其中實(shí)性血管母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于靠近中線位置[4]。血管瘤細(xì)胞多見(jiàn)于成人，兒童少見(jiàn)，其好發(fā)于年齡為35～45歲之間。其多見(jiàn)于男性，本組中男：女為2∶1。血管母細(xì)胞瘤以囊性多見(jiàn)，約75%[5]，可分為單純囊性和大囊小結(jié)節(jié)型，具有較為特征性表現(xiàn)，診斷較為容易。而實(shí)性血管母細(xì)胞瘤少見(jiàn)，診斷正確率較低，常誤診為常見(jiàn)的腦膜瘤、血管周細(xì)胞瘤或室管膜瘤。

3.1 實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)與其病理對(duì)照MR示實(shí)性血管母細(xì)胞瘤以圓形、類圓形為主，邊界不清，可能與其由毛細(xì)血管及血竇構(gòu)成有關(guān)，術(shù)中可見(jiàn)瘤體無(wú)包膜，與周?chē)X組織分界不清。腫瘤可見(jiàn)輕、中度水腫，瘤周水腫較囊性血管母細(xì)胞瘤更重，可累及整個(gè)小腦半球，究其原因，可能為瘤體內(nèi)血流量增多，導(dǎo)致瘤周血流分布不足，產(chǎn)生“盜血”現(xiàn)象，以供應(yīng)瘤體為主，周?chē)X實(shí)質(zhì)缺血引起血管性腦水腫。本組實(shí)性血管母細(xì)胞瘤11例為全瘤體實(shí)性及4例囊實(shí)性，以實(shí)性為主，腫瘤實(shí)質(zhì)部分T1WI呈等、稍低信號(hào)影，T2WI呈高、稍高信號(hào)影，信號(hào)均不均勻，以T2WI顯示明顯。對(duì)照其病理，其主要由毛細(xì)血管血竇與間質(zhì)性細(xì)胞構(gòu)成，血竇內(nèi)可含有流動(dòng)較緩慢的血液，從而呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，間雜的間質(zhì)細(xì)胞含水量增多，則呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)。腫瘤實(shí)質(zhì)由這兩部分組成，形成了其MRI上T1WI及T2WI的表現(xiàn)方式。15例腫瘤在瘤體或瘤周內(nèi)可見(jiàn)迂曲、流空的血管影，本組出現(xiàn)率達(dá)100%，與文獻(xiàn)相似[6]，迂曲、流空的血管影主要是擴(kuò)張的毛細(xì)血管管腔形成。這個(gè)特點(diǎn)是實(shí)性血管母細(xì)胞瘤區(qū)別于其他腫瘤的一個(gè)重要特征。增強(qiáng)掃描全瘤實(shí)性的血管母細(xì)胞瘤全瘤明顯強(qiáng)化，囊實(shí)性血管母細(xì)胞瘤以實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，證明了腫瘤實(shí)質(zhì)部分均由毛細(xì)血管血竇構(gòu)成，增強(qiáng)后血竇由造影劑Gd-DTPA填充，使其T1時(shí)間縮短，增強(qiáng)T1WI明顯強(qiáng)化。

3.2 實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的誤診分析本組中4例血管母細(xì)胞瘤被誤診為腦膜瘤，分析其影像特征，4例均為全瘤實(shí)性腫塊， 4例瘤體均與硬腦膜相鄰，無(wú)寬基底，與小腦分界不清，增強(qiáng)后腫瘤明顯強(qiáng)化，其中2例可見(jiàn)較明顯的腦膜尾征，但誤診4例腫塊在T1WI及T2WI呈混雜信號(hào)，瘤體內(nèi)及周?chē)梢?jiàn)較明顯的流空血管影，邊界與周?chē)X組織不清，瘤周輕度水腫。而腦膜瘤的MRI表現(xiàn)一般為寬基底與硬腦膜相連，壓迫小腦可形成較明顯切跡，邊界清楚，且腫瘤體積較小時(shí),信號(hào)一般較均勻，其瘤體或瘤周流空血管出現(xiàn)較少或無(wú)，增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于血管母細(xì)胞瘤。本組4例診斷為腦膜瘤的病例只有兩個(gè)征象與其相符，鄰近腦膜及腫瘤的明顯強(qiáng)化，余征象與腦膜瘤不相符。因此通過(guò)這4例病灶分析，當(dāng)發(fā)生后顱窩實(shí)質(zhì)性占位時(shí)，需仔細(xì)分析腫塊與腦組織關(guān)系，腫瘤的信號(hào)特點(diǎn)及腫瘤是否有瘤體或瘤周流空血管及腫瘤實(shí)體明顯強(qiáng)化時(shí)，需考慮實(shí)性血管母細(xì)胞瘤可能。本組2例腫瘤發(fā)生于第四腦室。診斷時(shí)均傾向于來(lái)源于第四腦室區(qū)較常見(jiàn)的室管膜瘤，從這2例腫瘤的MRI特征來(lái)分析，影像表現(xiàn)上與室管膜瘤有相似之處，位于第四腦室區(qū)，1例為囊實(shí)性，1例為全瘤實(shí)性占位，但是結(jié)合臨床，這2例腫瘤發(fā)生年齡較大，均是中年人，占位效應(yīng)較輕，幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張積水不重，MRI示實(shí)質(zhì)瘤體內(nèi)可見(jiàn)多條流空血管影，室管膜瘤一般很少出現(xiàn)流空血管影，且囊性變常見(jiàn)，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)性瘤體呈明顯強(qiáng)化，室管膜瘤強(qiáng)化程度不如血管母細(xì)胞瘤明顯，且以不均勻性的強(qiáng)化為主，與其瘤內(nèi)出血、囊變或鈣化有關(guān)。1例為膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)血管母細(xì)胞瘤，誤診為膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)，從腫瘤MRI表現(xiàn)上T1WI及T2WI呈混雜信號(hào)，瘤體內(nèi)亦可見(jiàn)流空血管，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)呈明顯強(qiáng)化，不符合膠質(zhì)瘤表現(xiàn)，此例診斷錯(cuò)誤是由于慣性思維，受病史影響，考慮為膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)，其病史有術(shù)后放療，可能由于放療反應(yīng)導(dǎo)致發(fā)生血管母細(xì)胞瘤。

3.3 實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的鑒別診斷要點(diǎn)腦膜瘤多發(fā)生于成年人，一般呈寬基底與硬腦膜相連，最大直徑位于腦外，腦實(shí)質(zhì)一般以推壓為主，瘤體囊變較少，增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化，常可見(jiàn)腦膜尾征。

血管周細(xì)胞瘤多發(fā)于幕上，常見(jiàn)于腦凸面，少見(jiàn)幕下，瘤體常較大，邊界不清或清，呈浸潤(rùn)性，外形多為分葉狀，血供豐富，生長(zhǎng)快，易出現(xiàn)囊變或壞死，瘤內(nèi)亦常出現(xiàn)流空血管影，增強(qiáng)多為明顯不均勻強(qiáng)化。

室管膜瘤多發(fā)于青少年，好發(fā)于第四腦室區(qū)，常引起梗阻性腦積水，與腦組織分界不清，周?chē)X實(shí)質(zhì)水腫較明顯，瘤體常較大，瘤內(nèi)壞死囊變、出血較常見(jiàn)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。

綜上所述，實(shí)性血管母細(xì)胞瘤發(fā)病率較少，主要見(jiàn)于成年人，多位于后顱窩小腦半球，常呈圓形或類圓形，邊界較清楚，瘤周輕度或中度水腫，瘤體實(shí)性，部分可見(jiàn)小囊變區(qū)，瘤體或瘤周常可見(jiàn)流空血管影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤雖然少見(jiàn)，但其MRI表現(xiàn)有一定的特征性，仔細(xì)分析其影像學(xué)特征，可做出正確診斷。

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