361000廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院

病歷資料

患者，男，58歲，就診前約20年無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)耳后一腫物，約黃豆大小，無(wú)紅腫及疼痛，無(wú)特殊診治，近0.5年來(lái)左側(cè)耳后腫物逐漸增大，并出現(xiàn)瘙癢，遂于2014年10月20日求診我科門診，門診查體：“左側(cè)耳后、腮腺后方皮下、左側(cè)枕后皮下、左側(cè)鎖骨窩上發(fā)現(xiàn)多個(gè)質(zhì)中腫塊，活動(dòng)欠佳，邊界不清，無(wú)紅腫，無(wú)壓痛，表面皮色較深”，并行頸部CT平掃示：“左側(cè)腮腺后方見(jiàn)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)融合成不規(guī)則軟組織包塊，邊界不清，部分突出腮腺下極，約45 mm×30 mm×35 mm，左側(cè)枕后部、左側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)間隙、左側(cè)頸動(dòng)脈間隙、鎖骨上窩見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，以鎖骨上窩淋巴結(jié)最大，約20 mm×25 mm”。故門診擬“頭頸部腫物性質(zhì)待定”收入院，入院后完善相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物、大小便基本正常。血常規(guī)：嗜酸粒細(xì)胞比率26.7%，嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)2.4×109/L。為明確性質(zhì)，于2013年7月24日在局麻下行左側(cè)頸部腫物切除活檢術(shù)，術(shù)后病理提示皮膚組織、皮下膠原纖維組織增生顯著，其中散在多個(gè)淋巴組織，嗜酸性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞聚集，部分區(qū)域淋巴組織增生伴淋巴濾泡形成，病理診斷組織學(xué)形態(tài)傾向于嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫(KD)，口服潑尼松片30 mg，1次/d早頓服，逐漸減量，3個(gè)月后復(fù)查，腫塊較前明顯減小，患者拒絕進(jìn)一步治療，5年后隨訪，腫塊再次復(fù)發(fā)，較前相近，患者訴無(wú)特殊不適，拒絕來(lái)院治療，見(jiàn)圖1～3。

圖1 CT平掃

圖2 大體所見(jiàn)

圖3 病理所見(jiàn)

討 論

KD首次描述于1937年，是一種罕見(jiàn)的原因不明的良性慢性炎癥性腫脹[1]。可能的病因包括免疫功能失調(diào)、過(guò)敏反應(yīng)、病毒和非病毒感染、腫瘤、蟲咬和寄生蟲[2]。KD最常見(jiàn)的表現(xiàn)為多侵犯頭頸部及四肢皮下軟組織，常累及腮腺、頜下腺，同時(shí)侵犯周圍淋巴結(jié)。該病多發(fā)生于男性，常常20～50歲發(fā)病，男女發(fā)病比例 3.5～7.0∶1[3-5]。

鑒別診斷包括頭頸部惡性腫瘤，如淋巴瘤、卡波西肉瘤、惡性血管皮內(nèi)細(xì)胞瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；良性疾病，如炎癥、腫瘤、膿性肉芽腫和其他傳染性淋巴結(jié)腫大相鑒別，特別是血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥(ALHE)[6]。過(guò)去，ALHE很容易與KD混淆，被認(rèn)為是KD的一個(gè)變體。然而，這種疾病在組織學(xué)上是不同的：血管增生(也稱為上皮樣血管瘤)和內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)襯在血管壁在ALHE中存在，而KD的特征是由于慢性炎癥引起的局部腫脹[7，8]。淋巴結(jié)增大在ALHE的病例中是罕見(jiàn)的。而且KD的纖維化貫徹疾病始末[9]，此外，ALHE通常是多發(fā)丘疹或結(jié)節(jié)，容易出血，但KD多累及直徑＞2 cm的孤立性病變，皮膚未見(jiàn)明顯異常。細(xì)針穿刺在某些情況下是有幫助的，但切除活檢是明確診斷的首選[10，11]。CT 和 MRI可用于診斷頭頸部KD，特別是結(jié)合彩超，然而，在沒(méi)有病理報(bào)告的情況下，KD的診斷很難證實(shí)。而且KD常見(jiàn)于合并腎臟疾病，最明顯的是腎病綜合征[12]。同時(shí)存在的腎臟疾病可能是由于免疫復(fù)合物介導(dǎo)的損害或Th2占優(yōu)勢(shì)的免疫反應(yīng)紊亂。我們的患者沒(méi)有腎損害，盡管他病程較長(zhǎng)，但沒(méi)有任何癥狀。KD的治療包括隨診觀察、放射治療、類固醇治療、手術(shù)切除、化療和冷凍治療，然而，目前還沒(méi)有單一的治療方法。每種治療方法各有優(yōu)缺點(diǎn)。例如，簡(jiǎn)單的手術(shù)切除比其他治療花費(fèi)時(shí)間較短，并可以得到病理組織確診，然而，這種腫塊邊界欠清，無(wú)法完整切除，手術(shù)后可能會(huì)復(fù)發(fā)，類固醇治療和放射治療可以縮小腫塊的大小，但通常不能完全去除它，停止激素治療后再次復(fù)發(fā)并不少見(jiàn)。在我們的案例中，患者只想明確診斷，因此，手術(shù)切除活檢是最好的選擇。然而，如果目標(biāo)是避免疤痕，類固醇治療或放射治療是最適合的一線選擇。如上所述，非手術(shù)治療的局限性包括治療后復(fù)發(fā)。因此，應(yīng)考慮手術(shù)切除后，補(bǔ)充類固醇激素或放射治療。

總之，KD是一種罕見(jiàn)的特發(fā)性慢性炎癥性疾病，治療KD的方法有很多，在這個(gè)特殊的病例中，手術(shù)切除活檢是首選。然而，長(zhǎng)期隨訪是必要的，因?yàn)镵D患者有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。