陳文秀，賈曉娜，仇海燕

(北京協(xié)和醫(yī)院 保健醫(yī)療部，北京 100730)

Gorham-Stout綜合征，亦稱骨淋巴管瘤，是指骨內(nèi)淋巴通道異常擴張形成囊狀腔隙后，不斷擴大造成鄰近骨質(zhì)進行性吸收、破壞，病因不清，屬于罕見病，可發(fā)生在各個年齡階段。Gorham等[1]在1955年系統(tǒng)報道了24例該病患者，Gorham-Stout綜合征由此得名。乳糜胸是Gorham-Stout綜合征最嚴(yán)重并發(fā)癥之一，有研究[2]報道，約17%～25%的Gorham-Stout綜合征患者會出現(xiàn)乳糜胸，其病死率因而大大增加。Gorham-Stout綜合征臨床病例罕見，目前國內(nèi)外已報道的病例共200例左右，因此，有關(guān)該病可借鑒的護理經(jīng)驗也比較少，給護理工作提出了許多挑戰(zhàn)。2017年2月，北京協(xié)和醫(yī)院,保健醫(yī)療部收治了1例Gorham-Stout綜合征患者，該患者多發(fā)骨質(zhì)破壞，累及頸椎、胸椎、胸骨、多根肋骨、雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)肩胛骨、雙側(cè)肱骨，隨時有截癱的危險，伴有大量乳糜液，經(jīng)過多科綜合治療和精心護理，患者恢復(fù)良好，順利出院，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，29歲，因間斷全身多處骨痛8年，胸痛、胸悶1年，加重3月，于2011年起無誘因出現(xiàn)右臥位時右鎖骨、右上肢輕度疼痛；2016年11月，患者打羽毛球時突發(fā)右鎖骨疼痛，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)右鎖骨骨折，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)鎖骨變細(xì)、變黑，行右鎖骨摘除、右髂骨-鎖骨移植術(shù)，考慮骨結(jié)核可能，遂予3聯(lián)抗癆7各月，因白細(xì)胞下降停藥。2017年2月，患者胸痛、胸悶加重，就診于我院，胸部CT示左側(cè)大量胸腔積液；骨掃描結(jié)果顯示胸椎、雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)多根肋骨(除左第6～9前肋外)、雙側(cè)肩胛骨、雙側(cè)肱骨彌漫性骨代謝減低；頸胸椎CT重建顯示：頸胸椎序列可，曲度大致正常，C3～T2多發(fā)橫突、椎弓及部分椎體形態(tài)不完整，見骨質(zhì)破壞，L1～3椎體可見多發(fā)骨質(zhì)密度減低區(qū)，椎間隙未見明顯狹窄，骨性椎管未見明顯狹窄；肋骨CT重建顯示：右側(cè)1～8肋、左側(cè)1～5肋骨質(zhì)形態(tài)欠佳，部分骨質(zhì)缺如，骨質(zhì)密度不均勻；右側(cè)鎖骨形態(tài)失常，左側(cè)鎖骨可見骨質(zhì)破壞；胸骨骨質(zhì)密度不均勻；右側(cè)肩胛骨形態(tài)欠佳。我院對患者的外院鎖骨病理結(jié)果進行會診：少許破碎骨組織，有新鮮及陳舊性出血，可見破骨細(xì)胞，考慮Gorham-Stout綜合征明確。住院后給予患者放置左側(cè)胸腔置管，引流出大量乳糜液；行禁食和完全腸外營養(yǎng)支持治療，以減少乳糜液的形成；引流10余天后向其胸腔內(nèi)注射紅霉素并行胸膜固定術(shù)，同時予佩戴支具、補鈣、雙膦酸鹽抑制骨破壞及放射治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)，病情平穩(wěn)后出院。

2 護理

2.1 基礎(chǔ)護理

2.1.1 胸腔引流護理 患者左側(cè)胸腔有大量乳糜液，胸悶、憋氣明顯，入院后醫(yī)生予放置左側(cè)胸腔引流管接袋持續(xù)引流。護理人員每天觀察并記錄引流液的顏色、性狀及引流量，由于乳糜液粘稠，容易堵管，護理人員應(yīng)經(jīng)常擠壓管路，觀察管路是否通暢，并做好無菌操作，以減少醫(yī)源性感染，同時需觀察引流管處敷料是否固定，以避免管路脫落。

2.1.2 呼吸功能鍛煉 有研究[3]顯示，呼吸功能鍛煉有助于患者的肺復(fù)張。因此，護理人員每日指導(dǎo)患者練習(xí)腹式呼吸，同時指導(dǎo)其采用呼吸功能鍛煉器進行鍛煉，2～3次/d，10～15 min/次，以促進患者的肺復(fù)張。

2.1.3 疼痛管理 患者因疾病的原因，主訴慢性疼痛。入院后，護理人員對患者進行了疼痛評估，如疼痛的部位、性質(zhì)、強度等。采用數(shù)字分級法工具[4]評估患者疼痛的強度，疼痛分值≥3時，遵醫(yī)囑采取處理措施，如鎮(zhèn)痛階梯治療等，避免藥物使用不足或過量的發(fā)生；指導(dǎo)患者采取非藥物治療的措施減輕疼痛癥狀，包括一些放松技術(shù)、舒緩音樂等，患者住院期間對其進行疼痛知識的個性化宣教。

2.2 腸外營養(yǎng)支持治療 患者入院后左側(cè)胸腔置管，每天有大量乳糜液引出，引流量約1000～1500 ml/d。長期乳糜液丟失易造成低蛋白血癥、低鈉血癥、酸中毒等[5]，且乳糜液引流超過14 d會造成患者顯著的免疫抑制[6]。因此，應(yīng)密切監(jiān)測患者的生命體征及電解質(zhì)、淋巴細(xì)胞計數(shù)、白蛋白、總蛋白和體質(zhì)量。該患者入院后遵醫(yī)囑予禁食，每日采用全胃腸外營養(yǎng)支持治療，將氨基酸、20%中長鏈脂肪酸、葡萄糖、水溶性和脂溶性維生素混合，并加入鉀、鈉、鈣、微量元素等，勻速滴注，避免血糖波動。根據(jù)患者的血管條件，有計劃地為其選擇合適的輸液方式，該患者由于外周血管條件差，入院后聯(lián)系腸內(nèi)腸外營養(yǎng)科護士為其放置經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管(peripherally inserted central venous catheters，PICC)，減少了患者反復(fù)扎針的痛苦，PICC管定時沖管、換藥和維護，避免導(dǎo)管感染和堵塞。每周遵醫(yī)囑為患者抽血3次，密切監(jiān)測血液指標(biāo)變化。

2.3 胸膜固定術(shù)的護理 胸膜固定術(shù)是向胸膜內(nèi)注入硬化劑引起化學(xué)性胸膜炎，大量成纖維細(xì)胞被募集、激活與增值，促進纖維蛋白及膠原蛋白在瘺口周圍沉積，從而促進瘺口的愈合和胸膜的閉合，使胸腔積液增長緩慢或不再增長[7]，當(dāng)胸腔引流液每日引流量少于100 ml時，就可以通過胸腔置管向胸膜內(nèi)注入硬化劑。該患者通過禁食和胸腔引流，在引流第10天經(jīng)胸腔引流管往胸腔內(nèi)注射紅霉素進行胸膜固定。(1)術(shù)前準(zhǔn)備：告知患者胸膜固定術(shù)的目的，介紹手術(shù)的過程和術(shù)中可能出現(xiàn)的不適癥狀，術(shù)后變換體位的目的，指導(dǎo)患者做好體位訓(xùn)練，簽署知情同意書；準(zhǔn)備好相關(guān)藥品，將紅霉素溶解到50%葡糖糖注射液中；準(zhǔn)備好手術(shù)用品，包括生理鹽水、利多卡因、無菌手套、注射器及氧氣等。(2)術(shù)中護理：協(xié)助患者取半臥位，患者給予雙鼻導(dǎo)管吸氧，2～4 L/min；先從胸腔引流管注入2%利多卡因10 ml，再將紅霉素藥液緩慢注入，注入過程中密切觀察患者的生命體征、血氧飽和度的變化，詢問患者有無胸悶、胸痛等不適；注入結(jié)束后，夾閉胸引管。(3)術(shù)后護理：指導(dǎo)患者采取半坐臥位、左右側(cè)位、頭低足高位、俯臥位、平臥位，每個臥位分別保持10～20 min，使藥液均勻分布在胸膜表面；夾閉4 h后開放胸引管，保持胸腔引流?；颊咔昂蠊沧⑸淞?次紅霉素后復(fù)查胸片，肺完全復(fù)張后將胸引管拔除，患者注射藥物過程中多有胸痛和發(fā)熱主訴，給予對癥處理后好轉(zhuǎn)。

2.4 藥物治療 Gorham-Stout綜合征目前尚無有效的治療藥物。有研究[8]報道，適當(dāng)使用抑制骨吸收的藥物和補充鈣，如雙磷酸鹽、降鈣素等，能使患者獲益。該患者入院后通過靜脈輸入雙磷酸鹽，應(yīng)用該藥物后患者易出現(xiàn)發(fā)熱、惡心等癥狀，因此，在輸液前0.5 h進行預(yù)處理，即地塞米松靜脈注射，以減少不良反應(yīng)的發(fā)生。該患者在輸液過程中未出現(xiàn)不適癥狀，輸液后有惡心的反應(yīng)，遵醫(yī)囑予服用法莫替丁后癥狀緩解。

2.5 中鏈甘油三酯(medium chain triglycerides，MCT)膳食 當(dāng)患者胸腔積液明顯減少，予患者MCT膳食。MCT膳食由于不經(jīng)脂化，口服后可直接進入門靜脈系統(tǒng)被吸收，可明顯減少乳糜液的形成，同時也可以保證患者代謝所需要的熱量[9]。采用短、中鏈脂肪酸(如棕櫚油和椰子油等)代替長鏈的脂肪酸，患者在住院期間由營養(yǎng)科提供專用低鏈油烹飪的飲食，出院后購買專門的低鏈油進行食物烹飪，常見不良反應(yīng)是胃腸道不適、脂肪瀉和血膽固醇水平升高，因此應(yīng)定時監(jiān)測患者血脂。低脂飲食的同時減少了脂溶性維生素的吸收，故需要胃腸外補充微量營養(yǎng)素。

2.6 放射治療的護理 有研究[10-12]顯示，放射治療對延緩骨骼病變有一定療效。由于患者椎體疼痛加重，頸胸椎CT提示椎體多發(fā)骨質(zhì)破壞，放療科會診予以椎體放療。該患者住院期間，共行3次椎體放療?；颊叻暖熎陂g，注意觀察其放療部位的皮膚情況，警惕放射性皮炎的發(fā)生；監(jiān)測患者血常規(guī)和肝腎功變化，警惕放療引起的免疫力低下，預(yù)防感染。該患者在放療期間白細(xì)胞2.44×109/L，中性粒細(xì)胞 1.31×109/L，淋巴細(xì)胞0.76×109/L，血色素127 g/L，告知患者避免去人多密集的地方，適當(dāng)戴口罩，避免感染。

2.7 支具保護 患者入院后骨科醫(yī)生對其骨質(zhì)進行評估，結(jié)果顯示，患者全身多發(fā)骨質(zhì)破壞，累及頸椎、胸椎、胸骨、多根肋骨、雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)肩胛骨、雙側(cè)肱骨，隨時有截癱危險。予佩戴相應(yīng)支具，指導(dǎo)患者正確佩戴支具的方法，注意觀察佩戴支具處的皮膚，預(yù)防壓瘡的發(fā)生；對患者進行運動指導(dǎo)，告知其可適當(dāng)室內(nèi)活動，避免劇烈活動、避免負(fù)重；做好患者和家屬的健康教育，以提高患者佩戴支具的依從性。

2.8 心理護理 Gorham-Stout綜合征屬于罕見病，目前暫無有效的治療方法?；颊叻磸?fù)多次、長時間住院，且由于疾病的原因給其生活和工作帶來了不便，患者容易產(chǎn)生悲觀和抑郁的心理。該患者在住院期間多次表達覺得自己無用，治療效果不好、不如早點結(jié)束生命的想法。因此，患者入院后，護士需加強與患者的交流，與其建立充分信任的醫(yī)患關(guān)系，了解其內(nèi)心想法，并及時告知主管醫(yī)生；請心理科醫(yī)生會診，進行抑郁評分，結(jié)果顯示患者處于中度抑郁狀態(tài)，留家屬24 h陪伴，沒收患者處的銳器，預(yù)防患者做出過激行為，并每班交班，關(guān)注患者的心理變化。

3 討論

3.1 保證患者住院安全及預(yù)防院內(nèi)感染是護理重點 Gorham-Stout綜合征是一種罕見疾病，多見于兒童和年齡<40歲的成人，骨質(zhì)溶解后多無再生能力，該病典型癥狀是骨痛、骨骼畸形和肌肉疼痛[13]，患者容易發(fā)生骨折或截癱。該患者住院期間，我們采用佩戴支具、制動、睡硬板床等方式，予患者活動指導(dǎo)，保證患者活動安全。該患者有大量的乳糜液丟失，容易發(fā)生營養(yǎng)不良，水、電解質(zhì)紊亂，抵抗力下降，感染的發(fā)生率增加。因此，必須給患者選擇合適的營養(yǎng)支持方式，以保證期營養(yǎng)攝入，預(yù)防感染的發(fā)生，同時將患者放置在患者數(shù)量少的房間，預(yù)防交叉感染。

3.2 關(guān)注罕見病患者的心理健康，提供社會支持 該病對患者的生活和工作造成很大的影響，應(yīng)隨時關(guān)注患者的心理變化，做好患者心理狀態(tài)的評估；幫助患者樹立健康積極的生活態(tài)度，預(yù)防自殺的發(fā)生；建立罕見病患者的微信群，同伴間可進行相互鼓勵和交流，有研究[14]顯示，同伴教育可以改善患者的心理狀況，緩解其焦慮和情緒障礙；患者出院后為其提供隨診，關(guān)注患者病情進展情況，從而給予患者最大的社會支持。