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        胃富于T細(xì)胞的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1例報(bào)道

        2018-02-14 00:41:54譚云火陳曉穎楊日高李義振重慶東華醫(yī)院普外科重慶400033重慶市江北區(qū)中醫(yī)院普外科40000重慶解放軍34醫(yī)院普外科重慶40000
        現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2018年21期
        關(guān)鍵詞:手術(shù)

        譚云火,陳曉穎,楊日高,文 洪,唐 珂,李義振,程 偉(.重慶東華醫(yī)院普外科,重慶400033;.重慶市江北區(qū)中醫(yī)院普外科40000;3.重慶解放軍34醫(yī)院普外科,重慶40000)

        原發(fā)性胃淋巴瘤是指原發(fā)于胃部而起源于黏膜下層淋巴組織的惡性腫瘤,占胃部惡性腫瘤的2%~8%,是僅次于胃癌的第2位高發(fā)腫瘤。因其臨床和內(nèi)鏡下的表現(xiàn)無(wú)特異性,極易被誤診。大多數(shù)來(lái)源于黏膜淋巴組織中的B細(xì)胞、T細(xì)胞較少見。而胃富于T細(xì)胞的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(TCRBCL)是一種極其少見的非霍奇金惡性淋巴瘤?,F(xiàn)將本院收治的1例胃TCRBCL患者臨床資料報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        患者,男,因“中上腹脹痛伴食欲缺乏2月余”入院。查體:全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,腹軟,中上腹輕微壓痛,無(wú)反跳痛及肌緊張,全腹未捫及明顯包塊。胃鏡檢查示:胃體可見直徑約2.5 cm大小潰瘍,活檢示異型細(xì)胞。經(jīng)正規(guī)抗?jié)冎委?個(gè)月,復(fù)查胃鏡示:胃體可見直徑約2.5 cm大小潰瘍,活檢示異型細(xì)胞。考慮胃巨大潰瘍有惡變風(fēng)險(xiǎn),并經(jīng)抗?jié)冎委煙o(wú)好轉(zhuǎn),行手術(shù)探查見:胃體大彎側(cè)近幽門部前壁及后壁直徑約2.5 cm潰瘍,未穿透漿肌層,術(shù)中冰凍示:考慮潰瘍(待石蠟及免疫組織化學(xué)排除淋巴系統(tǒng)腫瘤)。行胃大部分切除,胃十二指腸吻合,未行淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理診斷:TCRBCL;兩切端、大網(wǎng)膜、小彎側(cè)淋巴結(jié)均未查見腫瘤細(xì)胞。免疫組織化學(xué):CD3部分細(xì)胞(+),CD20部分細(xì)胞(+),CD15(-),CD30(-),CD43(+),CD35(-),CD79a(+),CD21灶性(+),lys組織細(xì)胞(+),CD163組織細(xì)胞(+),CD10(+),PAX5(+),LCA(+),Ki-67(20%~30%),TIA-1(-),CD5(+),CD4 部分(+),CD56(-),CD68(+),CK 上皮(+),CD8部分(+),ALK1(-)。術(shù)后骨髓穿刺無(wú)轉(zhuǎn)移。予以化療,方案為CHOP(第2、4天環(huán)磷酰胺0.8 mg,第 1、3、5天吡喃阿霉素(吡柔比星)40 mg,第 1天長(zhǎng)春新堿2 mg,第1~5天地塞米松10 mg),化療開始后第4天白細(xì)胞下降至2.7×109L-1,予以粒細(xì)胞刺激因子皮下注射治療,第10天白細(xì)胞下降至0.8×109L-1,第12天白細(xì)胞上升至5.8×109L-1,患者出院。本次化療后建議患者行規(guī)律化療聯(lián)合放療,但患者拒絕。術(shù)后0.5、1、2年隨訪,患者無(wú)特殊不適,未行胃鏡復(fù)查。

        2 討 論

        TCRBCL最早于1984年JAFFE等[1]所報(bào)道的假外周T細(xì)胞淋巴瘤。1988年RAMSAY等[2]命名。MACON等[3]則進(jìn)一步將其定義為彌漫性生長(zhǎng)伴組織結(jié)構(gòu)的完全消失或大部分消失,在大多數(shù)小T細(xì)胞背景中散在少量腫瘤性大B細(xì)胞。其最大的組織學(xué)特點(diǎn)為以T小淋巴細(xì)胞占多數(shù),而少量較大的B型淋巴細(xì)胞分布在上述背景中。最常累及的部位為皮膚,其次骨髓、肝臟,累及胃組織罕見。文獻(xiàn)報(bào)道中TCRBCL是B細(xì)胞來(lái)源的腫瘤形態(tài),因其含有大量T細(xì)胞,容易誤診為T細(xì)胞淋巴瘤。

        臨床上TCRBCL患者男性多于女性,年齡18~92歲,平均55歲,無(wú)種族差異[3]。胃彌漫性大B細(xì)部淋巴瘤占胃淋巴瘤的45%~50%,發(fā)病中位年齡60歲,多有腹痛、嘔吐等狹窄癥狀及便血等。胃鏡呈Borrmann 1、2型樣潰瘍,皺襞肥厚等,發(fā)病與幽門螺旋桿菌感染無(wú)明確關(guān)聯(lián),屬于高度惡性淋巴瘤[4]。

        該病主要靠病理組織學(xué)診斷,其特點(diǎn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,含有75%以上的反應(yīng)性小T淋巴細(xì)胞和25%以下的腫瘤性大B細(xì)胞,大B細(xì)胞呈彌漫性散在分布于小淋巴細(xì)胞構(gòu)成的背景中,呈“滿天星”樣改變;瘤細(xì)胞多為中心母細(xì)胞樣、免疫母細(xì)胞樣,也可見R-S樣細(xì)胞及爆米花樣細(xì)胞;另外,也可見到散在小團(tuán)狀表皮樣組織細(xì)胞及較多的毛細(xì)血管后靜脈增生,免疫組織化學(xué) CD3、CD20、CD15、CD30、CD43、CD35(-),CD79a、CD21、lys 組織細(xì)胞、CD163、CD10、CD5、CD4、CD56、CD8分型。

        TCRBCL治療主要以化療為主,行R-CHOP療法6~8個(gè)周期為標(biāo)準(zhǔn)治療。對(duì)病灶局限,BINN等[5]報(bào)道手術(shù)聯(lián)合化療3~4個(gè)周期治療效果與僅化療組無(wú)差異。德國(guó)和日本學(xué)者報(bào)道手術(shù)與化、放療聯(lián)合治療的存活率無(wú)差異。目前,手術(shù)適應(yīng)證僅為穿孔和大出血。TCRBCL屬于侵襲性病程,較易使結(jié)外器官受侵害,預(yù)后效果不佳。特別是對(duì)于男性患者,明確診斷時(shí)如伴有全身癥狀,化療效果較差,患者存活率較低,并且病情復(fù)發(fā)率高[6]。本例患者行手術(shù)切除病變,術(shù)后行1次化療,隨訪2年,未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。本例患者術(shù)前如能明確診斷,可行規(guī)律化療聯(lián)合放療,避免手術(shù),治療效果與手術(shù)效果一致,但可減輕患者身體痛苦及經(jīng)濟(jì)壓力。

        TCRBCL是B淋巴細(xì)胞為主的惡性淋巴瘤,有較多T淋巴細(xì)胞,好發(fā)于皮膚、骨髓、肝臟,胃腸道罕見,其診斷靠病理學(xué)診斷,如病變?cè)诰植?,行局部切除術(shù),術(shù)后規(guī)律化療,預(yù)后良好;如病變有轉(zhuǎn)移,化療為首選方案,但預(yù)后不佳。

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