(1 青島大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院，山東 青島 266003； 2 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院口腔頜面外科)

先天性耳廓畸形是口腔頜面部畸形的常見類型之一，文獻(xiàn)報(bào)道，新生兒出生時(shí)耳廓畸形的發(fā)生率高達(dá)5.18/萬(wàn)[1-3]。然而，由于醫(yī)務(wù)人員對(duì)耳廓畸形的認(rèn)識(shí)不夠以及對(duì)此類畸形的知識(shí)普及不足，致使國(guó)內(nèi)對(duì)于該類畸形的診治仍存在不同的看法。先天性耳廓畸形通常不是由形態(tài)發(fā)生過(guò)程中的干擾引起的，而是與外部定位力有關(guān)，由嬰兒出生前7種內(nèi)源性和4種外源性肌肉的附著及其壓力所決定。為改善此類病人的外觀，醫(yī)生常在其幼年時(shí)通過(guò)外科手術(shù)的方式對(duì)畸形進(jìn)行整復(fù)。傳統(tǒng)上各型手術(shù)術(shù)式對(duì)于畸形的治療效果不同，但手術(shù)帶來(lái)的麻醉風(fēng)險(xiǎn)、疼痛、血腫、感染、術(shù)后瘢痕、繼發(fā)畸形以及較高的費(fèi)用，都會(huì)給病人家庭帶來(lái)多方面的壓力和負(fù)擔(dān)。國(guó)內(nèi)耳廓畸形的手術(shù)多是在病人6歲以后進(jìn)行，由此會(huì)使病人產(chǎn)生自卑、焦慮、孤僻的心理，嚴(yán)重影響其身心健康發(fā)展。

非手術(shù)治療矯治先天性的耳形態(tài)畸形是20世紀(jì)80年代由日本學(xué)者M(jìn)ATSUO和KUROZUMI等首次提出，后日本及歐美國(guó)家逐漸開展關(guān)于新生兒先天性耳形態(tài)畸形非手術(shù)治療的試驗(yàn)研究，取得了非常好的治療效果(有效率100%)，并在臨床上廣泛應(yīng)用[4-5]。我國(guó)研究起步較晚，由于對(duì)畸形產(chǎn)生及矯治機(jī)制的認(rèn)識(shí)不足，國(guó)內(nèi)許多學(xué)者對(duì)應(yīng)用矯治器時(shí)機(jī)的選擇有較大分歧，導(dǎo)致治療效果的不穩(wěn)定，引發(fā)一系列的并發(fā)癥。因此，本文就先天性耳廓形態(tài)畸形的發(fā)病機(jī)制及無(wú)創(chuàng)性治療進(jìn)行了綜合分析。

1 先天性耳廓畸形的病因及發(fā)生機(jī)制

先天性耳廓畸形主要與基因遺傳、胚胎發(fā)育異常及胎兒在宮內(nèi)所受的外力作用等因素有關(guān)[6]。根據(jù)其嚴(yán)重程度可分為結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形。結(jié)構(gòu)畸形是指在耳胚胎發(fā)育時(shí)期，由于第一、二鰓弓及第一鰓溝發(fā)育不良，導(dǎo)致皮膚及軟組織異常，進(jìn)而影響耳廓正常形態(tài)，有時(shí)伴有外耳道狹窄、閉塞，甚至面神經(jīng)損傷，大多需要在青少年時(shí)期行手術(shù)治療[7]。形態(tài)畸形主要指耳廓結(jié)構(gòu)發(fā)育完善但形態(tài)異常，多與耳廓局部肌肉的異常附著及異常的壓力有關(guān)，不同方向的壓力導(dǎo)致不同的畸形表型，垂直方向的壓力可形成垂耳、杯狀耳及輕度環(huán)縮耳[7-8]；水平方向的壓力可造成局部耳輪緣上部呈尖腳似猩猩耳；多方向的壓力將導(dǎo)致耳輪緣的不規(guī)則卷曲、折疊等，此種畸形采用塑形材料矯治可取得滿意的臨床效果，且能在很大程度上及早緩解病人的心理壓力，成為非創(chuàng)性治療耳畸形的研究熱點(diǎn)。

2 先天性耳廓畸形的分類

根據(jù)畸形的部位和耳廓外形將先天性耳廓形態(tài)畸形分為招風(fēng)耳、杯狀耳、垂耳、Stahl耳、環(huán)縮耳、Conchal crus畸形、耳輪畸形及復(fù)合畸形[9]。①招風(fēng)耳。招風(fēng)耳是耳廓畸形中最常見的一種[10]，多見雙側(cè)，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳輪發(fā)育不全，耳舟及對(duì)耳輪正常解剖形態(tài)消失[11]，常在病人4～6歲進(jìn)行手術(shù)治療，最小可在3歲進(jìn)行治療[12]。主要的方法包括：縫線法、軟骨管法[6]、劃痕法、改良Converse法等[13]。②杯狀耳。杯狀耳是一種介于招風(fēng)耳和小耳之間的先天性畸形, 約占各種先天性耳畸形的10%[14]?？煞譃棰裥汀ⅱ騛型、Ⅱb型[15]，多見雙側(cè)，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳輪發(fā)育不全，耳舟及對(duì)耳輪正常解剖形態(tài)消失[11]，病人6～24歲接受治療均可獲得良好的效果[16]。③垂耳。耳輪自身折疊，耳廓上部呈幕狀垂落，遮蓋對(duì)耳輪上腳，多在7～12歲進(jìn)行手術(shù)矯治[17]。④Stahl耳。對(duì)耳輪上腳與耳輪間有異常突起，形成異常的對(duì)耳輪第三腳，耳舟消失，耳輪上1/3扁平[1]，一般在病人9歲后進(jìn)行手術(shù)治療[18]。⑤環(huán)縮耳。耳輪縮短如環(huán)狀，耳舟消失，對(duì)耳輪上、下腳及耳廓變平，三角窩形態(tài)不清，病人7～14歲進(jìn)行手術(shù)可獲得較好的治療效果[19]。⑥Conchal crus耳。耳甲腔中耳甲腳異常突起，部分突起可延長(zhǎng)至對(duì)耳輪，常在病人6歲后行手術(shù)治療。⑦耳輪畸形。耳輪緣不卷曲，耳輪扁平，甚至消失，多選擇10歲后進(jìn)行手術(shù)治療[20]。⑧復(fù)合畸形。包含2種及以上畸形，一般選擇8歲以后進(jìn)行手術(shù)治療[9]。

3 先天性耳廓畸形治療時(shí)機(jī)的選擇

針對(duì)各型耳廓的形態(tài)畸形，選擇合適的治療時(shí)機(jī)對(duì)畸形的矯治結(jié)果有極大的影響，而時(shí)機(jī)的選擇主要取決于對(duì)耳的軟硬組織生長(zhǎng)機(jī)制的認(rèn)識(shí)。在非創(chuàng)性矯治的過(guò)程中，將異位的耳復(fù)合組織再塑形是耳廓畸形矯治的核心過(guò)程。軟骨由軟骨細(xì)胞和細(xì)胞間質(zhì)(膠原蛋白、彈性蛋白和蛋白多糖)組成，其中蛋白多糖聚集體之間的相互作用決定了軟骨彈性，而雌激素能提高透明質(zhì)酸(蛋白多糖的一個(gè)組成部分)水平，從而改變軟骨彈性。新生兒出生后，體內(nèi)的雌激素水平高，因此，耳軟骨柔韌度高、耳廓的延展性好、硬度低，便于修整外形，隨著年齡的增長(zhǎng)，耳軟骨的硬度逐漸增加，矯治難度加大，臨床效果隨之降低。到6周時(shí)，嬰兒體內(nèi)的雌激素水平已顯著下降，導(dǎo)致軟骨更堅(jiān)固、更有彈性，對(duì)治療的反應(yīng)大大減小。因此，利用新生兒早期耳軟骨彈性小、可塑性強(qiáng)的特點(diǎn)，及早采用非手術(shù)方法矯治耳廓畸形是可行的[21]。陳坤等[2]認(rèn)為，如果在出生后第3天開始治療，可以獲得令人滿意的結(jié)果且效果穩(wěn)定，不易復(fù)發(fā)。TAN等[22-23]強(qiáng)調(diào)，為了提高療效，在新生兒出生的前3個(gè)月開始塑形是至關(guān)重要的。MOHAMMADI等[24]的研究顯示，在嬰兒出生后的前幾周通過(guò)使用更堅(jiān)硬的裝置開始成形，可以將成形周期從6～8周縮短到2周。值得注意的是，出生后的2周內(nèi)，隨著耳軟骨逐漸發(fā)育、變硬，其中約有30%的病人會(huì)出現(xiàn)耳廓畸形的自我矯正[25-27]，特別是垂耳畸形，這種自行修復(fù)必將影響到垂耳畸形的真實(shí)治療結(jié)果[7]。建議新生兒的耳廓形態(tài)畸形應(yīng)在出生后5～7 d復(fù)查，如無(wú)自行改善，則需及時(shí)塑形；如部分改善，則繼續(xù)觀察1周，1周后無(wú)進(jìn)一步改善，則及時(shí)塑形[25-26]。DOFT等[28]研究顯示新生兒期間矯治的治療時(shí)間為14 d，約有96%的病人獲得滿意的治療效果?？偟膩?lái)說(shuō)，當(dāng)病人出生后7 d內(nèi)進(jìn)行矯治，多在2周內(nèi)取得良好效果；當(dāng)病人出生后1～6周時(shí)進(jìn)行矯治，大約需要1個(gè)月的療程；而當(dāng)病人出生6周以后進(jìn)行矯治，則需要2個(gè)月以上的治療時(shí)間[29]。因此，臨床上要嚴(yán)格把握非手術(shù)矯治的時(shí)機(jī)，以免錯(cuò)過(guò)最佳矯治時(shí)間。

4 先天性耳廓畸形無(wú)創(chuàng)治療的分期

臨床上，耳廓形態(tài)畸形的治療一般采取分期治療，并根據(jù)不同程度的畸形，選擇相應(yīng)矯治器型號(hào)。

Ⅰ期矯治：一般采用簡(jiǎn)易裝置(膠帶或繃帶)對(duì)耳廓進(jìn)行牽拉固定，利用牽拉力使耳周皮膚擴(kuò)張，一般可持續(xù)15 d，使耳軟骨適應(yīng)牽引力，待達(dá)到初步引導(dǎo)軟骨生長(zhǎng)目標(biāo)后即可進(jìn)入Ⅱ期的治療。

Ⅱ期矯治：在Ⅰ期的基礎(chǔ)上進(jìn)行形態(tài)的矯治，可采用固定效果更好的Earwell耳矯治器，選擇合適的底蓋，固定時(shí)要留有一定的空間，根據(jù)畸形的形態(tài)選擇相應(yīng)的牽引器，將牽引器附在耳輪并固定于底蓋上。若病人合并耳腔狹窄或耳輪腳異常，可應(yīng)用耳甲腔矯形器，最后嵌入外蓋以增加固位。此期持續(xù)2～3周后去除矯形裝置，檢查耳廓的塑形效果。

Ⅲ期矯治：結(jié)束Ⅱ期矯治后，根據(jù)矯治后耳廓的形態(tài)調(diào)整牽引器，對(duì)耳廓進(jìn)一步塑形，直至耳廓形態(tài)達(dá)到預(yù)期目標(biāo)。

5 先天性耳廓畸形無(wú)創(chuàng)矯治器的類型

自20世紀(jì)80年代至今，多種矯治塑形材料已應(yīng)用到臨床治療中，非手術(shù)矯治療法的長(zhǎng)足進(jìn)展與新材料的研發(fā)及常規(guī)塑形材料性能的不斷改進(jìn)密切相關(guān)?？偟膩?lái)說(shuō)，矯治器可大致分為4類：①外科膠帶或繃帶。材料簡(jiǎn)單易于操作，但無(wú)法提供持續(xù)的牽引力，且透氣性差。②可塑性合成物配合膠帶或繃帶?？伤苄院铣晌锱浜夏z帶、繃帶外固定的療法，使耳畸形的塑形更加持久，使該療法在精確塑形矯治方面又向前推進(jìn)了一步。③利用外科膠帶或繃帶配合夾板進(jìn)行治療。此種方法是前期各種塑形材料應(yīng)用的改進(jìn)，多用彈性較好、靈活性好的絲狀支架，并外套一硅橡膠管或吸導(dǎo)管定位于舟狀窩，既可將耳輪及對(duì)耳輪分別定位，又可作為一個(gè)向上的支撐力矯治垂耳及杯狀耳畸形[5]。但其金屬支架的尖銳端易對(duì)軟組織造成損傷。④新生兒耳廓矯正系統(tǒng)，包括4個(gè)部分：底座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器。該矯治器固位性優(yōu)異，可根據(jù)不同的畸形程度選擇合適的牽引器，能夠提供較為穩(wěn)定的牽引力，可對(duì)畸形的耳廓進(jìn)行較為精確塑形。

6 耳廓畸形非創(chuàng)傷性矯治的并發(fā)癥

在治療過(guò)程中并發(fā)癥主要表現(xiàn)為皮疹、皮損、感染及出血等，其中皮損發(fā)生率較高，主要與矯治器的牽拉和壓迫有關(guān)，嚴(yán)重時(shí)需暫時(shí)去除牽引矯治裝置，待皮膚休整后再次安裝直至耳廓形態(tài)畸形改善完成，也可以局部應(yīng)用碘附消毒或應(yīng)用百多邦軟膏。STAINDL等[30]報(bào)道，在耳畸形矯治術(shù)中，早期并發(fā)癥發(fā)生率約5%，其中血腫的發(fā)生率約為1.5%，感染率約為3.7%；而晚期并發(fā)癥總體發(fā)生率約為20%，其中疼痛約為3.3%、瘺管形成約為9.9%、瘢痕疙瘩形成約為1.8%、形態(tài)不佳約為8.2%。后期護(hù)理與矯治器的安裝同等重要，護(hù)理不當(dāng)可能導(dǎo)致并發(fā)癥的出現(xiàn)。因此，應(yīng)定期打開帶孔前蓋觀察皮膚色澤，擦拭皮膚，保持其干燥從而避免皮疹，睡覺、哺乳時(shí)避免矯治耳長(zhǎng)期受壓，喂奶時(shí)避免溢奶，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)聯(lián)系復(fù)診等。

7 小結(jié)

耳廓的異常會(huì)導(dǎo)致成長(zhǎng)期中的兒童社交困難。耳胚胎形成期后各方向壓力的異常導(dǎo)致的形態(tài)畸形，可通過(guò)非創(chuàng)傷性矯治的方法早期矯治，操作簡(jiǎn)便、治療周期短、療效好、復(fù)發(fā)率低，且無(wú)明顯不良反應(yīng)，不僅避免了因外科手術(shù)帶來(lái)的出血、瘢痕、感染等并發(fā)癥，而且還消除了病人對(duì)手術(shù)的恐懼心理，同時(shí)也減輕了病人成長(zhǎng)中的心理壓力和家庭負(fù)擔(dān)。因此，掌握正確的耳廓畸形的病因分型，早診斷、早干預(yù)具有重要的臨床意義。