章玉英，黃燕

(江西省腫瘤醫(yī)院血液科，南昌 3300029)

母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（BPDCN）是一種罕見的高度侵襲性血液系統(tǒng)惡性腫瘤，該病發(fā)病率極低，臨床侵襲性極強(qiáng)，預(yù)后差，目前仍缺乏有效、標(biāo)準(zhǔn)的治療方案[1]。我們診斷治療1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，女，22歲，因發(fā)現(xiàn)皮膚多發(fā)結(jié)節(jié)樣紅斑5月于2012年9月入院?；颊哂?012年4月無明顯誘因下出現(xiàn)顏面部散在紅色斑塊，約紅豆大小，無痛癢、破潰，無發(fā)熱、盜汗等不適，其顏面部紅斑逐漸增大增多，部分融合成片，顏色變暗呈暗紫色，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診考慮“皮膚過敏”，給予抗過敏治療無效，而且患者四肢皮膚多處出現(xiàn)多發(fā)散在紅斑。既往體健，個(gè)人史、家族史無特殊。體格檢查：體溫36.7℃，神清，顏面部、四肢皮膚可見散在多發(fā)結(jié)節(jié)樣紅斑，部分斑塊顏色加深呈紫色，質(zhì)地較硬，以左大腿中下段皮膚斑塊最大，約6×6cm，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽診未見明顯異常，腹平軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。 血常規(guī)：WBC 5.68×109/L，HGB 127g/L，PLT 214×109/L，血生化未見異常，骨髓涂片細(xì)胞學(xué)及流式細(xì)胞學(xué)未見異常，胸腹部CT未見明顯異常。行左大腿皮膚斑塊活檢，病理：母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤，CD123陽性，CD56陽性，CD34陰性，CD8陰性，CD4 陽性，PAX-5陰性，CD7 陰性，CD117陰性，CD19陰性，TDT陰性，CD10弱陽性，CD20陰性，MPO陰性，CD3陰性，Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)40%。診斷為：母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（皮膚型）。2012年9月14日至2013年1月11日給予CHOP方案化療6周期，皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑全部消失，療效評價(jià)完全緩解。但2013年4月患者又發(fā)現(xiàn)右大腿前側(cè)皮膚兩枚腫塊，再次行右大腿皮膚腫塊活檢術(shù)，病理診斷仍為母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤。診斷為：母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤復(fù)發(fā)（皮膚型），2013年5月15日起更換新化療方案，先后給予 GELOX、promace-Cytabom、HyperCVAD/MA、ABVD、FC等方案化療，患者病情無好轉(zhuǎn)，皮膚腫塊持續(xù)進(jìn)展，并在2014年8月檢查血常規(guī)：WBC 23.55×109/L，HGB 62g/L，PLT 48×109/L， 立行骨髓穿刺，骨髓細(xì)胞學(xué)結(jié)果：原始細(xì)胞占87.5%，原始細(xì)胞髓過氧化物酶染色陰性。骨髓流式細(xì)胞學(xué)：幼稚細(xì)胞占 82.25%， 高表達(dá) HLA-DR、CD4、CD56、CDl23，不表達(dá)髓系細(xì)胞抗原(MPO、CD117、CDl3、CD33、CD15、CD11b、CD16、CD14、CD64)、B 細(xì) 胞 抗 原 (CD19、CD10、CD20、cyCD79a、cyCD22)、T 細(xì)胞抗原(cyCD3、cyTdT、CD3、CD2、CD5、CD7、CD8)、NK 細(xì) 胞 抗 原(CD16、CD57)、漿細(xì)胞(CD138、CD38)和巨核細(xì)胞抗原(CD41a、CD61)。診斷：母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤侵及皮膚、骨髓，后病情迅速惡化，患者于2014年10月14日死亡。

2 討論

BPDCN可見于任何年齡的患者，老年患者常見，中位發(fā)病年齡60-70歲，男女比例約為3：1，兒童和年輕患者預(yù)后相對較好。皮膚損害往往是首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)性斑塊或結(jié)節(jié)，頭面部最常受累，四肢和軀干也可發(fā)生，皮疹多為單發(fā)或多發(fā)的青紫色丘疹、結(jié)節(jié)，偶有瘙癢、疼痛[2，3]，大部分患者可同時(shí)伴有局部淋巴結(jié)腫大、軟組織受侵等，隨著疾病的進(jìn)展，可逐漸累及外周血、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、胰腺、肺等[4]，少數(shù)患者以白血病起病，特別是終末期，可不伴皮膚損傷[5]。本例患者為年輕女性，以全身多發(fā)皮損為首發(fā)表現(xiàn)，后侵及骨髓，病理具有典型的免疫表型特征，CD4陽性、CD56陽性、CD123 陽性，不表達(dá)髓系（CD117、MPO）、淋系（CD19、CD20、CD3、PAX-5）的特異性抗原[6，7]。

目前，BPDCN的治療方法主要有局部放療、傳統(tǒng)化療、造血干細(xì)胞移植及靶向治療，但并無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案。病變局限于皮膚的BPDCN可采用局部放射治療，近期治療效果較好，但通常會快速復(fù)發(fā)。多數(shù)BPDCN患者給予全身化療作為誘導(dǎo)治療，急性淋巴細(xì)胞白血病或非霍奇金淋巴瘤類方案（如CHOP、HyperCVAD/MA方案等）的治療效果明顯優(yōu)于急性非淋巴細(xì)胞白血病類方案 （如DA方案），該病初始化療敏感，但往往3-6個(gè)月復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后常對治療耐藥，中位生存時(shí)間僅為8.7個(gè)月[8]，推薦進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。Dalle等[9]分析的47例患者中，接受異基因骨髓移植患者總體生存明顯優(yōu)于未移植患者，兩者總生存期分別為31.3個(gè)月及21.8個(gè)月。本例患者給予CHOP方案化療6周期后病情好轉(zhuǎn)，達(dá)完全緩解，但3個(gè)月內(nèi)病情進(jìn)展，隨后更換化療方案，治療耐藥，病情持續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)骨髓浸及，總生存時(shí)間為2年。

總之，BPDCN侵襲性高，盡早確診及治療至關(guān)重要，雖然其標(biāo)準(zhǔn)的一線治療方案未達(dá)成共識，但高強(qiáng)度化療聯(lián)合異基因造血干細(xì)胞移植可使部分患者獲得較長的生存期，期待新的免疫靶向治療藥物以取得更好的療效。