凌生濤 姚啟盛 陳從波 王黎 楊二江 龔仕德

自1986年報(bào)道了第一例腎脂肪瘤[1]，后陸續(xù)有報(bào)道，但仍較少。本病為良性罕見(jiàn)腎臟實(shí)體腫瘤，腫瘤生長(zhǎng)速度較慢，臨床癥狀不明顯、不典型，易與腎血管平滑肌脂肪瘤相混淆?，F(xiàn)報(bào)道我院收治的1例巨大腎脂肪瘤病例并進(jìn)行文獻(xiàn)分析，旨在提高泌尿外科醫(yī)生和放射科醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

病例報(bào)告

患者，女，42歲。因“右側(cè)腰腹部脹痛不適1周”入院。患者右側(cè)腰部脹痛呈陣發(fā)性，疼痛無(wú)放射，可自行緩解，無(wú)發(fā)熱及肉眼血尿。入院后行腹部CT檢查(圖1～3)：右腎外上方腫塊，范圍約5.6 cm×4.5 cm×7.4 cm，邊界清楚，內(nèi)示脂肪密度影及異常強(qiáng)化結(jié)節(jié)(結(jié)節(jié)直徑約1.8 cm)，左腎形態(tài)、大小及強(qiáng)化未見(jiàn)明顯異常，排泄期雙腎、輸尿管無(wú)異常，膀胱充盈良好，膀胱壁無(wú)明顯增厚，其內(nèi)未見(jiàn)異常密度影，腹腔內(nèi)及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，肝臟、膽囊、胰腺未見(jiàn)異常；腎功能正常。入院后積極術(shù)前準(zhǔn)備，于2018年5月30日行后腹腔鏡下右腎部分切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病檢結(jié)果(圖4)：右腎脂肪瘤，腫瘤大小10.0 cm×7.5 cm×4.5 cm，邊界清，包膜完整，局灶間質(zhì)內(nèi)淋巴、漿細(xì)胞增生，淋巴濾泡形成。免疫組化結(jié)果(圖5)：CD138(漿細(xì)胞+)，CD34(血管內(nèi)皮+)，SMA、Desmin(血管壁+)，CD20(B細(xì)胞+)，CD3(T細(xì)胞+)，Ki-67(濾泡生發(fā)中心+)，CD21(濾泡FDC網(wǎng)存在)，TFE-3(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，CDK4(-)，MDM2(-)，Kappa(-)，Lambda(-)，PAS(-)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查腎功能正常。復(fù)查腹部CT示腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)(圖6)。以后定期隨訪。

討 論

一、病因分析

原發(fā)性腎脂肪瘤是一種十分罕見(jiàn)的腎腫瘤，由脂肪組織構(gòu)成。其起源尚不清楚，可能的解釋是腎細(xì)胞的脂肪瘤分化，或者是發(fā)生于腎中脂肪處于休眠期的胚胎組織[2]。腎脂肪瘤的誘因可能是由于慢性炎癥，其中約70%與結(jié)石刺激有關(guān)[3]。Shah等[4]研究發(fā)現(xiàn)腎及輸尿管結(jié)石導(dǎo)致腎集合系統(tǒng)的阻塞，進(jìn)而出現(xiàn)腎積水、慢性感染，最終出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)的萎縮，脂肪組織取代被破壞的腎實(shí)質(zhì)，形成腎脂肪瘤。腎脂肪瘤的發(fā)展也可能因?yàn)殚L(zhǎng)期使用類固醇激素、腎周圍組織中慢性炎癥、腎結(jié)核和腎梗死等。其他可能的危險(xiǎn)因素包括衰老、肥胖、動(dòng)脈粥樣硬化和慢性尿路感染[5]。也有報(bào)道移植腎后可能出現(xiàn)腎脂肪瘤[6]。

圖1 腹部增強(qiáng)CT皮質(zhì)期，示右腎外上方腫塊，大小約5.6 cm×4.5 cm×7.4 cm，邊界清楚，內(nèi)示脂肪密度影及異常強(qiáng)化結(jié)節(jié)(結(jié)節(jié)直徑約1.8 cm)，脂肪及結(jié)節(jié)CT值分別為-65 HU和70 HU圖2 腹部增強(qiáng)CT髓質(zhì)期，示右腎外上方腫物密度同皮質(zhì)期無(wú)明顯變化，脂肪及結(jié)節(jié)CT值分別為-50 HU和80 HU 圖3 CT增強(qiáng)皮質(zhì)期冠狀面重建，腫物內(nèi)脂肪密度無(wú)變化，腫物內(nèi)結(jié)節(jié)持續(xù)中等度強(qiáng)化，呈“快進(jìn)慢出”特點(diǎn)圖4 術(shù)后3個(gè)月復(fù)查腹部CT，示右腎輪廓光整，右側(cè)腹膜后少許條索狀高密度影，考慮為血管夾，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)圖5 肉眼可見(jiàn)一大小約10.0 cm×4.5 cm×7.5 cm腫物，包膜光整，切面可見(jiàn)一灰紅區(qū)，大小約2.3 cm×1.5 cm×1.8 cm，切面灰黃實(shí)性，質(zhì)軟圖6 右腎脂肪瘤，局灶間質(zhì)內(nèi)淋巴、漿細(xì)胞增生(HE染色,×200)

二、臨床特征分析

本病多見(jiàn)于中年女性，臨床罕見(jiàn)。因腫瘤生長(zhǎng)速度較慢，早期臨床癥狀不明顯、不典型，當(dāng)腫瘤體積大時(shí)可出現(xiàn)腰痛和血尿，或因較大腫塊壓迫鄰近器官而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，偶有瘤體破裂后大出血的報(bào)道[7]。

三、病理組織

腎脂肪瘤內(nèi)部為正常的成熟脂肪細(xì)胞，其中以純脂肪瘤或纖維脂肪瘤多見(jiàn)，有薄的纖維包膜，與周圍組織分界清晰，一般單側(cè)發(fā)病，屬良性腫瘤。腎臟脂肪瘤報(bào)道較少，外觀為膨脹性腫塊。一般無(wú)包膜，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。腫瘤多起源于腎皮質(zhì)，可發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)，見(jiàn)于腎小管、腎盂及腎盞旁，大多局限于腎上極或下極皮質(zhì)生長(zhǎng)，也可發(fā)生在腎被膜(腎脂肪囊之中)，而本例患者為腎巨大脂肪瘤，臨床罕見(jiàn)。

三、診斷與鑒別診斷

B超、IVU、CT及MRI檢查有助于腎脂肪瘤的診斷。B超可探及低回聲為主的光團(tuán)，當(dāng)腫瘤壓迫腎盂或輸尿管時(shí)，可出現(xiàn)一定程度的腎盂或腎盞擴(kuò)張積水。IVU可見(jiàn)腎盂腎盞被推移變形、壓跡、拉長(zhǎng)，但其邊緣規(guī)則，無(wú)浸蝕、破壞、中斷現(xiàn)象。CT掃描可顯示腎實(shí)質(zhì)內(nèi)、腎竇和腎周區(qū)域豐富的脂肪組織，脂質(zhì)腫塊具有與正常脂肪組織類似的負(fù)衰減[8]，脂肪含量高，在CT圖像中顯示低密度，增強(qiáng)后病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，CT值約為-20 HU～-120 HU，但合并出血時(shí)CT值可為正值。此外，腫瘤在MRI T1加權(quán)像上顯示出高信號(hào)，反相位上顯示為低信號(hào)，T2加權(quán)像脂肪抑制為低信號(hào)。由于腫物組織含有大量脂質(zhì)，在MRI上可出現(xiàn)化學(xué)位移圖像。T1加權(quán)圖像、脂肪抑制圖像和化學(xué)位移圖像使得MRI對(duì)小腫瘤中脂肪成分的檢測(cè)比CT更敏感[9]。

因本病少見(jiàn)，臨床上極易與腎血管平滑肌脂肪瘤混淆[10]。后者由不同量的平滑肌、成熟的脂肪組織和異常血管三種成分組成，如果脂肪成分含量較多，二者在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上就很容易混淆，但一般來(lái)講腎脂肪瘤較腎血管平滑肌脂肪瘤在B超下聲衰減更多，而且CT、顯微鏡下的特征和HMB45染色結(jié)果等均有助于二者的鑒別。其次，如果瘤體很大，臨床表現(xiàn)為疼痛、血尿時(shí)，必須與腎脂肪肉瘤相鑒別，其確診依賴于術(shù)后的病理檢查。此外還需與腎癌相鑒別，腎癌CT平掃表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)不均勻的腫塊，CT值較腎臟低或相同，增強(qiáng)掃描時(shí)可見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化，呈現(xiàn)“快進(jìn)快出”的特征，而腎脂肪瘤則在CT增強(qiáng)掃描時(shí)無(wú)明顯強(qiáng)化[11]。

四、治療分析

腎脂肪瘤治療以外科手術(shù)為主。對(duì)位于腎臟上、下極的較小脂肪瘤，排除惡變者可施行腎部分切除術(shù)。但對(duì)單側(cè)巨大腎脂肪瘤，可行患腎切除。對(duì)于腎門處脂肪瘤行保腎手術(shù)時(shí)風(fēng)險(xiǎn)較大，出血較多，要首先控制腎蒂血管；如果分離確實(shí)困難，為安全考慮可行腎臟切除，立即腎保存液低溫灌注，等完整切除脂肪瘤后再行自體腎移植；因腎門處巨大脂肪瘤行完整切除較困難，腎周和腎內(nèi)的脂肪瘤有時(shí)很難區(qū)分，手術(shù)時(shí)很難保留腎，且易復(fù)發(fā)，應(yīng)盡可能行患腎切除術(shù)；如果選擇了保腎手術(shù)，術(shù)后應(yīng)定期隨訪。本例患者為巨大腎脂肪瘤，但考慮患者腎功能正常，腫瘤位于腎臟上極，且患者保腎意愿強(qiáng)烈，故行腎部分切除術(shù)[9]。

五、復(fù)發(fā)與預(yù)后

大多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為腎脂肪瘤經(jīng)隨訪無(wú)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。本例患者術(shù)后3個(gè)月隨訪，復(fù)查CT顯示患腎形態(tài)、大小正常，且未見(jiàn)復(fù)發(fā)。但因腎脂肪瘤相對(duì)少見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)外臨床報(bào)道不多，因此針對(duì)腎脂肪瘤患者，特別是保留腎單位者，可加強(qiáng)隨訪，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。