郭錐鋒 巫嘉文

神經(jīng)鞘瘤是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤，亦稱為神經(jīng)瘤，可發(fā)生于全身各處的神經(jīng)組織，好發(fā)于頸神經(jīng)或外周神經(jīng)的神經(jīng)干，以四肢屈側(cè)多見，發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)的比率很低，其中發(fā)生于陰囊內(nèi)的報(bào)道更少[1]。神經(jīng)瘤多無明顯臨床癥狀，直至腫瘤體積逐漸增大壓迫周圍組織而產(chǎn)生局部癥狀[2]。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中有完整病例資料者約為20余例。本文對1例陰囊神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料進(jìn)行了分析，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討了該病的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后情況。

患者，男，53歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊腫物40 余年入院。腫物最初約綠豆大小，后緩慢增大，現(xiàn)約鵝蛋大小，無觸痛，期間未予治療。查體:腫塊觸診呈橢球狀，質(zhì)地韌，表面光滑，活動(dòng)度可，未及明顯疼痛，與左側(cè)附睪粘連明顯，與陰囊皮膚無粘連，皮膚無紅腫熱痛。B超：左側(cè)陰囊內(nèi)左側(cè)睪丸外側(cè)見一實(shí)質(zhì)性為主的混合性回聲區(qū)，大小約64 mm×32 mm×46 mm，外形尚規(guī)則，邊緣尚清晰。CDFI見較豐富血流信號。超聲造影：左側(cè)陰囊內(nèi)左睪丸外側(cè)一實(shí)質(zhì)性為主的混合聲團(tuán)塊，考慮實(shí)質(zhì)性占位性病變，附睪尾部腺樣瘤可能。各項(xiàng)血生化、激素、腫瘤指標(biāo)，以及腹股溝B超、盆腔CT檢查均正常。完善術(shù)前檢查后于硬膜外麻醉下行陰囊腫瘤根治性切除術(shù)，術(shù)中見腫塊呈灰褐色，包膜完整，質(zhì)地偏硬，局部與左側(cè)附睪尾部粘連融合明顯，分離結(jié)扎腫物與附睪粘連處，完整切除腫物及粘連處局部附睪組織。病理：良性梭形細(xì)胞腫瘤，傾向神經(jīng)鞘瘤伴細(xì)胞豐富。免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)EMA(-)、Ki-67(<1%+)、SMA(-)、NF(-)、CD34(血管+)、CD17(-)、P53(-)、S-100(-/+)、B-catenin(-)、PGP9.5(+)。

經(jīng)檢索萬方數(shù)據(jù)庫和中國期刊全文數(shù)據(jù)庫，得到相關(guān)文獻(xiàn)13篇，共報(bào)道國內(nèi)陰囊神經(jīng)鞘瘤14例，其中資料完整的有10例[3-12]，加之本例共11例患者均為男性，年齡21～78歲，病程2個(gè)月～40年；腫瘤最長徑1.8～30.0 cm，最短徑1.3～15.0 cm。病理診斷為陰囊良性神經(jīng)鞘瘤8例，其中1例合并陰莖癌；惡性神經(jīng)鞘瘤3例。11例中，8例良性神經(jīng)鞘瘤平均直徑6.2 cm，平均病程4.6年，年齡21～78歲，平均年齡48.2歲，其中1例合并陰莖癌患者年齡為78歲，超聲檢查提示腫瘤與周圍組織界限清楚；3例惡性神經(jīng)鞘瘤平均直徑14.6 cm，平均病程1.9年，平均年齡77歲，超聲檢查提示腫瘤邊界不清，回聲不均。

討論神經(jīng)鞘瘤的臨床癥狀較少，大多為單結(jié)節(jié)，由神經(jīng)外膜和殘存的神經(jīng)纖維所形成的纖維囊包裹，神經(jīng)束一般不通過腫瘤，大多數(shù)為良性。惡性神經(jīng)鞘瘤與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤起源有關(guān)，深部神經(jīng)鞘瘤較表淺神經(jīng)鞘瘤更易惡變[13-14]。

陰囊內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是陰囊腫瘤中一種極其罕見的病理類型，其臨床表現(xiàn)除出現(xiàn)腫塊或結(jié)節(jié)外多無其他癥狀，臨床報(bào)道極少，侵犯附睪部位者更是罕見，國內(nèi)目前尚未有報(bào)道，國外目前無人體類似報(bào)道，僅有大鼠附睪惡性神經(jīng)鞘膜瘤的少數(shù)報(bào)道[15]。陰囊內(nèi)神經(jīng)鞘瘤屬于細(xì)胞性的神經(jīng)鞘瘤，源于陰囊內(nèi)末梢神經(jīng)纖維，其臨床表現(xiàn)為陰囊內(nèi)無痛性腫塊，生長緩慢，常為單發(fā)性，無全身癥狀。本例陰囊神經(jīng)鞘瘤病程超過40年，除腫塊體積逐漸增大外，無明顯癥狀，考慮陰囊末梢神經(jīng)纖維來源可能性大。

陰囊神經(jīng)鞘瘤術(shù)前不易明確診斷，確診需要穿刺活檢或切除標(biāo)本病理檢查。本病的治療目前主要是手術(shù)切除完整腫瘤，預(yù)后大多數(shù)良好，但仍有局部復(fù)發(fā)可能，亦有惡性陰囊內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的病例報(bào)道[16]。因此，手術(shù)完整切除腫塊之后仍需要密切隨訪，隨訪首選B超檢查。如果病理提示惡性，術(shù)后輔助放化療治療，以降低術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率，且術(shù)后需加做磁共振檢查及早發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[1]。免疫組化顯示S-100(+)，髓鞘堿性蛋白或超微結(jié)構(gòu)顯示腫瘤細(xì)胞具有神經(jīng)鞘細(xì)胞分化的特點(diǎn)。

綜上，良性陰囊神經(jīng)鞘瘤具有發(fā)病年齡較年輕、病程較長、進(jìn)展較慢、腫瘤體積相對小、與周圍組織邊界清楚、預(yù)后良好等特點(diǎn)；而惡性神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡相對較大、病程較短、進(jìn)展迅速、腫瘤體積相對較大、較易侵犯周圍組織。盡管如此，良、惡性神經(jīng)鞘瘤術(shù)后均需密切隨訪，盡早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可能，及時(shí)輔助放化療，以提高腫瘤患者的生存率[17]。

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