徐連彬 梁家立 陳世鑫 張 勇 楊 哲

臨床資料 患者男性，26歲，因“突然出現(xiàn)胸背部、左下肢疼痛8h”入院。既往有高血壓病史10年，最高210/110mmHg(1mmHg=0.133kPa)，平時未規(guī)律服藥，未檢測血壓。入院測血壓190/110mmHg，心率：100次/min，主動脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張雜音，左側(cè)足背動脈未觸及，右側(cè)足背動脈波動微弱，左下肢曾劇烈疼痛，入院時不能自主活動，遠端感覺消失，主動脈增強CT檢查顯示為：主動脈夾層(A型)。下肢血管超聲檢查示：雙下肢缺血改變。予以心電監(jiān)測，控制血壓、心率，鎮(zhèn)靜止痛等治療，測四肢血壓：右上肢118/72mmHg，左上肢115/70mmHg、右下肢45/30mmHg、左下肢血壓測不到。急診行Bentall手術(shù)+主動脈弓替換+降主動脈支架象鼻置入術(shù)，心臟復(fù)跳后行升主動脈-右側(cè)股動脈轉(zhuǎn)流術(shù)，術(shù)后第1天雙下肢不能自主活動，足背動脈均不能觸及，左下肢自股骨中段以遠皮溫明顯降低，皮膚表出現(xiàn)花斑，皮下肌肉僵硬，無彈性，左足部淤血，皮膚青紫。右下肢皮溫較左側(cè)高，較正常皮溫低，皮膚顏色正常，足末端針刺出血差，被動活動可，行左下肢中上段截肢術(shù)。術(shù)后第12天，患者左下肢殘端愈合欠佳，皮緣及后外側(cè)皮膚顏色發(fā)暗，并呈進行性擴大趨勢，行左髖關(guān)節(jié)離斷術(shù)，康復(fù)治療后患者可在兩人幫助下站立3min，可坐輪椅活動。

手術(shù)方法 術(shù)中經(jīng)右側(cè)腋動脈及右側(cè)股動脈插主動脈供血管，建立體外循環(huán)后，探查主動脈瓣可見夾層向下累及瓣膜，瓣膜撕脫對合不良致主動脈瓣關(guān)閉不全，決定行Bentall手術(shù)+主動脈弓替換+降主動脈支架象鼻置入術(shù)。主動脈根部采用Bentall手術(shù)處理，血流降溫后停循環(huán)，選擇性腦灌注下切開病變的升主動脈及主動脈弓，離斷頭臂動脈，離斷并縫扎左側(cè)鎖骨下動脈、左側(cè)頸總動脈，探查主動脈可見夾層破口位于主動脈后方，經(jīng)主動脈真腔置入直徑26mm，長度120mm降主動脈支架血管，取26號四分支人工血管主體遠端與術(shù)中支架血管近端連同主動脈壁全層吻合，人工血管分支插灌注管，分別將人工血管分支與左鎖骨下動脈，左側(cè)頸總動脈吻合，四分支人工血管主干近端與帶瓣人工血管吻合，心臟復(fù)跳后吻合人工血管分支與頭臂動脈，用殘余主動脈壁與心包片包裹建立主動脈根部與右心房分流。測左側(cè)股動脈收縮壓最高26mmHg(體外循環(huán)過程中左側(cè)上下肢血壓基本相同)，為恢復(fù)下肢供血，經(jīng)腹部皮下行升主動脈-右側(cè)股動脈轉(zhuǎn)流術(shù)。嚴密止血，放置引流后依次關(guān)閉手術(shù)切口。

術(shù)后處理 術(shù)后第1天早晨患者清醒，雙上肢正常活動，雙下肢不能自主活動，足背動脈均不能觸及，左下肢自股骨中段以遠皮溫明顯降低，皮膚表出現(xiàn)花斑，皮下肌肉僵硬，無彈性，左足部淤血，皮膚青紫。右下肢皮溫較左側(cè)高，較正常皮溫低，皮膚顏色正常，足末端針刺出血差，被動活動可。查血肌酐(CRE)265μmol/L，尿素氮(BUN)14.2mmol/L，肌紅蛋白(MYO)>3 936.0μg/L，少尿，根據(jù)患肢皮溫差異及壞死區(qū)域，設(shè)計截肢平面(大腿中上段)及切口，切開皮膚及皮下組織見滲血緩慢，深層切開見股外側(cè)肌滲血明顯，股直肌、股內(nèi)側(cè)肌顏色暗，滲血較差，電刀刺激收縮差，行左下肢中上段截肢術(shù)，同時開始持續(xù)床旁血濾。術(shù)后第2天開始無尿，術(shù)后第12天，患者左下肢殘端愈合欠佳，皮緣及后外側(cè)皮膚顏色發(fā)暗，并呈進行性擴大趨勢，持續(xù)床旁血濾MYO 38 928.0μg/L下降不明顯，設(shè)計截肢平面(大腿上段)及切口，切開皮膚及皮下組織見滲血緩慢，深層切開見股外側(cè)肌血運較差顏色明顯暗淡，股直肌、股內(nèi)側(cè)肌至閉孔起點處血運明顯差，收縮差，行左髖關(guān)節(jié)離斷術(shù)。此后血肌酐、肌紅蛋白逐漸下降，術(shù)后19d尿量開始恢復(fù)，術(shù)后22d停床旁血濾，此后出現(xiàn)截肢手術(shù)切口愈合不良，轉(zhuǎn)入骨科治療并行功能康復(fù)鍛煉。出院時手術(shù)切口愈合良好，可在兩人幫助下站立3min，可坐輪椅活動。

討論 急性A型主動脈夾層(acute type A aortic dissection)是嚴重威脅患者生命的心血管外科急癥，及時的診斷和早期外科手術(shù)干預(yù)是降低病死率的有效手段[1]。年發(fā)病率為 30 /100 萬[2]，且病死率較高[3]，如不及時診斷和治療，50% 的患者48 h內(nèi)死亡，90%于3個月內(nèi)死亡[4]，早期診斷及時有效的治療有助于降低病死率。2003 年開始廣泛開展的“孫 氏手術(shù)”[5]，該術(shù)式適用于治療復(fù)雜型主動脈夾層、累及主動脈弓和弓降部的廣泛主動脈病變。在減少術(shù)后出血、提高遠端假腔閉合率、降低再手術(shù)率等方面效果更好。被公認為是治療復(fù)雜型主動脈夾層以及累及主動脈弓和降主動脈擴張性疾病的標準術(shù)式。手術(shù)治療主動脈夾層手術(shù)難度大、風(fēng)險高，有研究[6]報道圍手術(shù)期病死率為22%，并發(fā)癥發(fā)生率高達 45%。急性主動脈夾層除典型的胸背部疼痛外，還可有外周臟器灌注不足表現(xiàn)，本例患者就表現(xiàn)出下肢缺血(lower limb ischemia,LLI)癥狀，下肢疼痛，皮膚感覺異常，足背動脈搏動減弱或消失，不能自主活動。有研究[7]顯示,14.5%的Stanford A型主動脈夾層患者合并肢體動脈灌注不良的表現(xiàn)，且肢體動脈灌注不良在各種臟器動脈灌注不良中所占比最高、最常發(fā)生。表明Stanford A型主動脈夾層并發(fā)下肢缺血發(fā)生率較高，應(yīng)提高警惕。通過本例應(yīng)吸取的經(jīng)驗及教訓(xùn)是：①早期嚴密觀察下肢缺血情況，如果患肢還有可能救活的話，雖然未達到常規(guī)透析標準，但及早(術(shù)前即可開始)進行血液透析可有效減輕再通術(shù)后的缺血-再灌注損傷，改善預(yù)后，缺血時間的長短和缺血程度決定著缺血性損傷的輕重，而后者又同再通術(shù)后缺血再灌注損傷的輕重密切相關(guān)，因此可能情況下應(yīng)盡量做到早期診斷和早期再通。原則上再通術(shù)應(yīng)盡早施行，越早越好[8]，及時行下肢血運重建是本病的關(guān)鍵。②本例行升主動脈-右側(cè)股動脈轉(zhuǎn)流術(shù)，管道細長，壓力衰減嚴重，流量不能滿足雙下肢供血，況且夾層累及髂血管，不能保證能供應(yīng)到對側(cè)血管，若同時行腹主動脈-左側(cè)股動脈轉(zhuǎn)流術(shù)，應(yīng)該能避免高位截肢。③若患者發(fā)病時間長，下肢缺血十分嚴重，一旦明確缺血壞死發(fā)生，果斷截肢，防止肢體壞死后毒素吸收損害其他臟器，即使開通血運，也可能因缺血-再灌注損傷對病人造成致命打擊，所以需要嚴格謹慎把握手術(shù)指征。④下肢出現(xiàn)缺血或已行截肢術(shù)，應(yīng)持續(xù)監(jiān)測肌紅蛋白、血肌酐，若肌紅蛋白持續(xù)高位不降，說明殘肢仍有壞死，應(yīng)再次截肢。床旁血濾能降低肌紅蛋白，但效果有限。⑤“孫氏手術(shù)”有其局限性，雖然近端真腔打開，并不能保證遠端血管真腔能打開，如遠端血管內(nèi)膜斷裂形成血腫壓迫或內(nèi)膜片撕脫卷曲形成栓塞，此種情況仍需進行血運重建。