高源+王雅巖

【摘要】目的 提高對肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的認(rèn)識。方法 結(jié)合1例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者的臨床資料與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果等進(jìn)行分析報道。

結(jié)果 肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤為血管源性交界性腫瘤，病因目前尚不能明確，無特異性臨床表現(xiàn)；影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影；病理學(xué)表現(xiàn)可見豐富細(xì)胞散布結(jié)節(jié)周圍，上皮樣腫瘤細(xì)胞呈“花冠”狀填充于肺泡腔；免疫組化示CD31、CD34陽性；目前尚無較為理想的治療方案。結(jié)論 肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤較為罕見，極易誤診，應(yīng)加強(qiáng)重視。

【關(guān)鍵詞】肺腫瘤；上皮樣血管內(nèi)皮瘤；診斷

【中圖分類號】R734.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.33..01

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）是一種罕見的肺內(nèi)低度惡性的起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤，該病無特征性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，診斷多依靠組織病理及免疫組化檢查。下面為1例我院PEH患者的病例資料，將對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果等進(jìn)行分析報道。

1 病例資料

女，66歲，2014年以“咳嗽、咳痰、胸悶1個月”為主訴入院，既往曾有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肩周炎、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病病史，心功能Ⅰ級，偶發(fā)房性期前收縮，椎基底動脈供血不足。否認(rèn)結(jié)核病史。該患入院時咳嗽、咳痰、胸悶癥狀明顯，無發(fā)熱，無明顯呼吸困難癥狀，行冠脈CTA等檢查均未見明顯異常。行胸部加強(qiáng)CT示右肺上葉可見類圓形分葉狀腫塊影，2.8×2.5 cm，邊緣模糊，內(nèi)可見粗大鈣化灶，增強(qiáng)掃描示病灶包膜強(qiáng)化，內(nèi)未見明顯強(qiáng)化。右肺可見結(jié)節(jié)影，伴鈣化，0.7 cm，未見強(qiáng)化。2周后復(fù)查胸部加強(qiáng)CT示右肺上葉團(tuán)塊狀高密度影，邊緣呈分葉狀，鄰近胸膜受牽連，最大層面大小約2.4×2.7 cm，其內(nèi)見沙粒狀鈣化影，部分融合成團(tuán)，增強(qiáng)掃描不均勻輕度強(qiáng)化，右肺尖見小結(jié)節(jié)影，其內(nèi)見鈣化影，左肺舌葉及雙肺下葉見少許條片影及索狀影，邊緣模糊，左肺上葉見點(diǎn)狀影，右肺中葉、下葉近胸膜下小結(jié)節(jié)狀模糊影，縱膈內(nèi)未見淋巴結(jié)腫大。術(shù)后患者咳嗽、咳痰、胸悶癥狀略緩解，但出現(xiàn)右側(cè)背部及乳房疼痛。2015年行胸部神經(jīng)阻滯術(shù)，術(shù)后疼痛仍未減輕，5個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛癥狀，伴有氣短、乏力、食欲不振，體重明顯下降，起初未給予重視，后癥狀持續(xù)不緩解，復(fù)查胸部CT示右肺上葉部分缺如，右肺上、中葉近斜裂見斑片狀影，較前縮小，雙肺下葉見多個小結(jié)節(jié)，大小約6 mm左右，右側(cè)少量胸腔積液，右側(cè)胸膜不規(guī)則增厚，較前明顯。考慮肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大，建議再次行纖維支氣管鏡檢查，但患者及家屬考慮經(jīng)濟(jì)等原因拒絕，行對癥治療后，上述癥狀略好轉(zhuǎn)后自行出院，出院后上述癥狀

反復(fù)，胸痛、氣短、乏力癥狀進(jìn)行性加重。

2 討 論

PEH于1975年由Dail等首次報道，當(dāng)時醫(yī)學(xué)技術(shù)有限，對于腫瘤組織起源不明確，并且該疾病易累及血管并呈

Ⅱ型肺泡上皮特點(diǎn)，最初起名為血管內(nèi)支氣管肺泡癌，并將其歸為肺泡細(xì)胞癌中的一個亞型，后期，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展，免疫組織化學(xué)及電鏡均表明其起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，Weiss等于1982年將其更名為PEH。該疾病較為罕見，早期國內(nèi)外報道僅為數(shù)十例。該病以女性多見，女性約為男性的4倍，現(xiàn)有病例統(tǒng)計年齡介于7～76歲，20～60歲占75%。早期多無明顯臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)，病因目前尚不能明確，有文獻(xiàn)報道可能與血管發(fā)育、外傷、口服避孕藥、雌激素水平異常等有關(guān)。癥狀多為咳嗽、胸痛、胸悶、四肢關(guān)節(jié)疼痛、乏力、咳血、低熱等，無特異性臨床表現(xiàn)，部分患者無任何臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，查體亦未見明顯異常體征。

PEH影像學(xué)無明顯特征，臨床上亦被誤診為肺癌、轉(zhuǎn)移瘤等。大多數(shù)患者表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，由Luburich等通過CT描述，其分布特點(diǎn)為沿小支氣管、細(xì)支氣管及血管散布，雙下肺較重，結(jié)節(jié)直徑1～3 cm，多發(fā)結(jié)節(jié)內(nèi)可見鈣化灶，本病例可見上述特點(diǎn)。肺部底部常呈絮狀滲出灶，考慮是由于腫瘤細(xì)胞在小動靜脈周邊腔隙內(nèi)增殖所致。PEH偶可呈肺內(nèi)孤立性團(tuán)塊，但極為罕見，肺間質(zhì)改變，可見肺紋理增粗，走向不規(guī)則，小葉間隔增厚明顯及胸腔積液，本例患者右肺上葉團(tuán)塊狀高密度影明顯，肺內(nèi)可見結(jié)節(jié)影及少許條片影及索狀影，胸腔鏡手術(shù)2年后復(fù)查可見雙肺下葉散在結(jié)節(jié)，亦可見胸腔積液，考慮肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大。本例患者強(qiáng)化CT與上述影像學(xué)表現(xiàn)大致相符，但其不能作為PEH的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

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本文編輯：吳宏艷endprint