胡 琛，張磊濤，羅醒紅，張凱瑩

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院口腔科，廣東 廣州 510515

多形性腺瘤又稱良性混合瘤，是最常見(jiàn)的唾液腺腫瘤，可發(fā)生于各唾液腺體，最常見(jiàn)于腮腺[1]。腮腺多形性腺瘤屬于臨床常見(jiàn)良性腫瘤，好發(fā)于中老年患者，罕見(jiàn)低齡患者。本文通過(guò)報(bào)道1例低齡原發(fā)腮腺多形性腺瘤的診療經(jīng)過(guò)，并結(jié)合本院2005～2017年就診的低齡原發(fā)腮腺多形性腺瘤資料及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，討論該疾病的臨床特征、術(shù)式選擇及與年齡的關(guān)系。

1 病例資料

患兒，男性，14歲，主因左側(cè)耳垂下腫物3年余入院?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)耳垂下出現(xiàn)一腫物，約“蠶豆”大小，無(wú)痛，未予重視，未予治療。后發(fā)現(xiàn)該腫物漸進(jìn)性增大至“荔枝”大小。今為進(jìn)一步治療來(lái)我院門診就診，雙側(cè)涎腺B超結(jié)果示：（1）左側(cè)腮腺混合性回聲團(tuán)伴多發(fā)鈣化，建議進(jìn)一步檢查；（2）右側(cè)頸部Ⅱ區(qū)見(jiàn)異常淋巴結(jié)；（3）右側(cè)腮腺及雙側(cè)頜下腺未見(jiàn)明顯異常；（4）左側(cè)頸部淋巴未見(jiàn)明顯異常淋巴結(jié)回聲。門診以“左側(cè)腮腺良性腫物”收入院。自發(fā)病以來(lái)，患兒精神狀態(tài)良好，食欲食量正常，睡眠情況良好，體質(zhì)量無(wú)明顯變化，大小便正常。

專科檢查：患者無(wú)明顯面神經(jīng)麻痹癥狀，左側(cè)腮腺后下極可捫及一腫物，大小約3 cm×3 cm×4 cm，表面皮膚顏色及皮溫正常，質(zhì)地偏硬，活動(dòng)度一般，邊界清晰，與周圍皮膚無(wú)黏連，未捫及波動(dòng)感及搏動(dòng)感。雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)無(wú)彈響，無(wú)壓痛，開口度及開口型基本正常。頦下、雙側(cè)下頜下及頸部未捫及明顯腫大淋巴結(jié)?？趦?nèi)檢查：口腔衛(wèi)生情況可，口內(nèi)黏膜未見(jiàn)明顯異常。雙側(cè)腮腺導(dǎo)管口無(wú)紅腫，擠壓腮腺可見(jiàn)清亮液體流出，舌質(zhì)軟，活動(dòng)度正常，伸舌居中無(wú)偏斜。

輔助檢查：2017年8月17日我院雙側(cè)涎腺及頸部B超結(jié)果示（圖1）：（1）左側(cè)腮腺混合性回聲團(tuán)伴多發(fā)鈣化，建議進(jìn)一步檢查；（2）右側(cè)頸部Ⅱ區(qū)見(jiàn)異常淋巴結(jié)；（3）右側(cè)腮腺及雙側(cè)頜下腺未見(jiàn)明顯異常；（4）左側(cè)頸部淋巴未見(jiàn)明顯異常淋巴結(jié)回聲。2018年8月22日我院雙側(cè)涎腺CT結(jié)果示（圖2）：左側(cè)腮腺占位，考慮腮腺多形性腺瘤可能性大。

初步診斷：左側(cè)腮腺腫物（良性可能性大）。

手術(shù)方案：左側(cè)腮腺腫物切除術(shù)+面神經(jīng)松解術(shù)。術(shù)中情況：（1）全麻顯效后墊肩頸，頭偏健側(cè)，常規(guī)消毒鋪巾；（2）于左側(cè)耳垂后沿下頜骨下緣約2 cm，設(shè)計(jì)弧形切口，長(zhǎng)約5 cm；（3）切開皮膚、皮下組織及部分頸闊肌，沿腮腺咬肌筋膜淺面向前翻開皮瓣，暴露腫物，見(jiàn)腫物呈白色，邊界清晰，包膜完整，與面神經(jīng)無(wú)黏連，保護(hù)好面神經(jīng)下頜緣支，在腫物包膜外正常組織內(nèi)將腫物完整切除；（4）切除腫物呈灰紅色類圓形組織，大小約2.2 cm×1.8 cm×1.2 cm，切面灰白色，質(zhì)地中等，邊界清。送冰凍及常規(guī)病理，術(shù)中冰凍結(jié)果示：（左側(cè)腮腺）多形性腺瘤；（5）術(shù)區(qū)置大清生物紙1張，并放置橡皮引流片，分層縫合頸闊肌、皮下組織及皮膚；（6）手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中未損傷重要神經(jīng)及血管，術(shù)中出血約10 mL。

圖1 術(shù)前B超結(jié)果

圖2 術(shù)前CT結(jié)果

術(shù)后病理結(jié)果：術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果（圖3）示：（左側(cè)腮腺）組織呈多結(jié)節(jié)狀，其內(nèi)可見(jiàn)瘤細(xì)胞排列呈片巢狀或條索狀結(jié)構(gòu)，部分瘤組織向纖維包膜內(nèi)生長(zhǎng)；部分區(qū)域粘液變形，部分區(qū)域膠原化明顯，并可見(jiàn)軟骨樣基質(zhì)及鈣化灶。（左側(cè)腮腺）多形性腺瘤。

最終診斷：左側(cè)腮腺多形性腺瘤

術(shù)后隨訪：術(shù)后1周復(fù)查，見(jiàn)左側(cè)腮腺區(qū)無(wú)明顯滲出紅腫，術(shù)區(qū)可吸收縫線部分存，面部無(wú)面神經(jīng)麻痹癥狀，顏面部無(wú)麻木不適。術(shù)后2周復(fù)查見(jiàn)：左側(cè)腮腺區(qū)無(wú)明顯滲出紅腫，術(shù)區(qū)無(wú)縫線存，可見(jiàn)疤痕。

2 討論

2.1 腮腺多形性腺瘤的年齡分布特點(diǎn)

多形性腺瘤好發(fā)年齡為30～60歲，女性患者多見(jiàn)[2]，多形性腺瘤雖為良性腫瘤，但存在復(fù)發(fā)的可能，且具有癌變的潛在危險(xiǎn)[3-4]。其中，腮腺多形性腺瘤在各唾液腺中占比最高，也因此成為近年來(lái)的研究熱點(diǎn)。

圖3 腫瘤切片肉眼觀（A）及顯微鏡下觀（B、C）

但現(xiàn)有對(duì)于腮腺多形性腺瘤低齡患者的相關(guān)臨床報(bào)道及研究較少，這也與其在臨床較低的發(fā)病率有一定的關(guān)系。腮腺多形性腺瘤的好發(fā)年齡為41～50歲的中年患者，極少發(fā)生于未成年低齡患者[5-6]，唾液腺腫瘤在兒童中罕見(jiàn)，發(fā)病率與成人不同[7]。本研究在收集南方醫(yī)院2005～2017年間低齡患者資料時(shí)，也發(fā)現(xiàn)相似趨勢(shì)。首先，低齡患者在臨床較為罕見(jiàn)，在對(duì)南方醫(yī)院13年來(lái)收治腮腺多形性腺瘤患者的數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)時(shí)，發(fā)現(xiàn)僅有14例為未成年低齡患者（＜18歲）；其次，未成年患者人群中，0～6歲患兒占比最?。?%），6～12歲占比其次（14%），12～18歲占比最大（86%），即年齡越小，病例資料越罕見(jiàn)；第三，在這14例低齡腮腺多形性腺瘤人群中，男女比例為1:1，性別分布大致平衡。上述結(jié)論均提示：腮腺多形性腺瘤在低齡患者中可能存在與高齡患者不一樣的臨床分布特點(diǎn)。

2.2 腮腺多形性腺瘤的復(fù)發(fā)性及其與年齡的關(guān)系

罹患原發(fā)性多形性腺瘤時(shí)患病年齡較小的患者群體，相比于成年患者，前者的復(fù)發(fā)率更高[8]。其它相關(guān)研究也得出類似的結(jié)論：即原發(fā)性多形性腺瘤的低齡性是導(dǎo)致其復(fù)發(fā)率增大的危險(xiǎn)因素之一[9]。腮腺多形性腺瘤在低齡患者中存在與高齡患者不一樣的臨床特點(diǎn)。在臨床應(yīng)尤其重視對(duì)低齡原發(fā)多形性腺瘤的治療，這對(duì)預(yù)防其復(fù)發(fā)有著重要的意義。對(duì)低齡患者腮腺腫瘤進(jìn)行相關(guān)臨床報(bào)道及研究很有必要。

故針對(duì)低齡原發(fā)腮腺多形性腺瘤患者，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式，從而有效降低其術(shù)后復(fù)發(fā)率，相比成年患者有著更為重要的臨床意義。造成其復(fù)發(fā)的主要原因可能與其病理結(jié)構(gòu)有密切關(guān)系，即多形性腺瘤常為多中心生長(zhǎng)，包膜較不完整，且腫瘤常常浸潤(rùn)或突破包膜[10]。現(xiàn)有研究大部分的關(guān)注重點(diǎn)集中于病理相關(guān)變量（如：病理亞型、包膜完整性、包膜厚度、偽足、衛(wèi)星結(jié)節(jié)、腫瘤大小、腫瘤來(lái)源部位、細(xì)胞增值相關(guān)核抗原及細(xì)胞糖蛋白表達(dá)等[11-17]）及手術(shù)相關(guān)變量（如：切除邊界、腫瘤破裂及外滲、術(shù)式選擇及治療方法等[18-22]），且“上述因素均對(duì)其術(shù)后復(fù)發(fā)率帶來(lái)明顯影響”這一點(diǎn)已經(jīng)得到共識(shí)。在進(jìn)行腮腺?gòu)?fù)發(fā)多形性腺瘤的切除手術(shù)時(shí)，應(yīng)不同于“單純剜除術(shù)”，選擇距離腫瘤邊緣0.5～1.0 cm的正常組織內(nèi)切除腫瘤及部分腺體，可有效防止術(shù)后復(fù)發(fā)[23]?！叭偾谐g(shù)”和“包膜外切除術(shù)”的術(shù)后復(fù)發(fā)率最低[24]。所以本病例中，本研究選用的是“包膜外切除術(shù)式”。

但現(xiàn)有對(duì)最佳術(shù)式研究的文獻(xiàn)多為針對(duì)既往臨床資料得出的回顧性分析結(jié)果，且對(duì)于最適合的術(shù)式尚未得出一致意見(jiàn)。研究提出首先根據(jù)腫瘤的大小及其在腮腺中的位置劃分為4類，接著對(duì)于每個(gè)類別和各種病理類型，分別提出針對(duì)性的手術(shù)范圍指南[25]。上述完善的分類指南不僅有利于臨床多中心前瞻實(shí)驗(yàn)進(jìn)行，且能較為有效地減少不同臨床研究中的偏倚，從而利于不同研究間數(shù)據(jù)的對(duì)比整合，更能為臨床醫(yī)師提供更具針對(duì)性的指導(dǎo)意見(jiàn)?；诖?，未來(lái)針對(duì)低齡患者人群，也應(yīng)嚴(yán)格按照上述腫瘤分類選擇針對(duì)性更強(qiáng)的手術(shù)方式。

2.3 腮腺多形性腺瘤低齡化給臨床診療帶來(lái)的新挑戰(zhàn)

基于低齡患者群體的特殊性，腮腺多形性腺瘤低齡化給臨床診療同樣帶來(lái)其它新的挑戰(zhàn)：切口設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)充分考慮對(duì)美觀的影響。如本例中，術(shù)者選用耳后改良型美容切口，相比于傳統(tǒng)的S型切口，對(duì)美觀的影響更小；早期發(fā)現(xiàn)的重要性：低齡患者多處于生長(zhǎng)發(fā)育期，在進(jìn)行輔助檢查時(shí)應(yīng)優(yōu)先選擇更為安全的常規(guī)B超。但研究指出，常規(guī)B超檢查對(duì)于表淺的腮腺良性腫瘤鑒別效果更好，而對(duì)于深在的腮腺良性腫瘤，常規(guī)B超的效果不及CT檢查[26]。近年來(lái)可供低齡患者選擇的無(wú)創(chuàng)性輔助檢查種類日趨豐富[27]。剪波彈性成像技術(shù)能有效分辨腮腺內(nèi)不同實(shí)性良性包塊的性質(zhì)[28-29]，從而可以有效指導(dǎo)臨床醫(yī)師進(jìn)行鑒別診斷及選擇更合理的治療方式；術(shù)后隨訪對(duì)于低齡患者的重要性：術(shù)后隨訪應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注腮腺腫瘤的復(fù)發(fā)可能及術(shù)后低齡患者腮腺功能的恢復(fù)情況。

綜上，腮腺多形性腺瘤低齡患者臨床較罕見(jiàn)，且其臨床分布及臨床表現(xiàn)與高齡患者存在明顯差異。早期發(fā)現(xiàn)，選擇合適的術(shù)式及切口，術(shù)后隨訪可有效降低低齡患者的腫瘤復(fù)發(fā)率。

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