陳業(yè)媛，龔洪翰，姜 建，陳 燕

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006)

顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤(HPC)，又稱血管外皮細(xì)胞瘤，是一種少見(jiàn)的間質(zhì)性腫瘤。HPC發(fā)病率低，在MRI表現(xiàn)上與腦膜瘤相似，許多臨床醫(yī)生及影像醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前容易誤診。然而，不同于腦膜瘤的是該腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)，術(shù)中易出血，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、難度高，且術(shù)后易復(fù)發(fā)[1]，因此術(shù)前正確診斷十分重要。本研究探討HPC的磁共振(MRI)表現(xiàn)及其特征，旨在提高對(duì)HPC術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2013年1月至2018年6月南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)HPC患者12例，男7例，女5例，年齡36～67(42.1±16.8)歲。頭疼頭暈8例，一側(cè)聽(tīng)力減退3例，視力下降4例。

1.2 儀器與檢查方法

采用德國(guó)西門子公司生產(chǎn)的Magnetom Skyra3.0 T超導(dǎo)核MRI掃描儀，使用8通道頭顱相控陣線圈。MRI平掃：1)橫斷位T2WI快速自旋回波序列。掃描參數(shù)：TR/TE 4000 ms/113 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。2)橫斷位T1WI擾相梯度回波序列。掃描參數(shù)：TR/TE 250 ms/2.46 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。3)矢狀位T1WI擾相梯度回波序列。掃描參數(shù)：TR/TE 250 ms/2.46 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣320×320，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。4)冠狀位T2WI壓水序列。掃描參數(shù)：TR/TE 8500 ms/145 ms，TI 2100 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。5)橫斷位DWI序列，采用單次激發(fā)平面回波成像序列進(jìn)行掃描。掃描參數(shù)：TR/TE 4100 ms/91 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣192×192，層厚5 mm，層間距1.5 mm，并分別在X、Y、Z軸3個(gè)方向上施加擴(kuò)散敏感梯度，頻率編碼方向?yàn)镽/L，b值選取0、500、1000 s·mm-2。采集次數(shù)2次。MRI增強(qiáng)掃描，采用10%釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)0.1 mmol·kg-1經(jīng)肘靜脈注射，注射流速為1.0 ml·s-1，行橫斷位、矢狀位及冠狀位T1WI擾相梯度回波脂肪抑制序列。掃描參數(shù)：TR/TE 373 ms/2.46 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。

2 結(jié)果

2.1 病灶的部位、形態(tài)、大小

12例患者的腫瘤均為單發(fā)病灶，位于顱內(nèi)腦外。其中9例位于幕上，2例位于幕下，1例跨小腦幕生長(zhǎng)，均位于靜脈竇旁。腫瘤呈不規(guī)則分葉狀，邊界欠清楚。腫瘤最大約6.8 cm×5.7 cm×6.2 cm，最小約3.5 cm×3.4 cm×2.9 cm。

2.2 MRI表現(xiàn)及其特征

12例患者中，所有病灶內(nèi)均出現(xiàn)囊變壞死區(qū)，其中4例囊變壞死區(qū)較多、較大(封四圖1A—C)；8例囊變壞死區(qū)較少、較小。12例病灶在T1WI上較腦白質(zhì)信號(hào)類似或略低，呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；在T2WI上較腦灰質(zhì)信號(hào)相似或略高，呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；在DWI上呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描時(shí)病灶實(shí)性部分為明顯強(qiáng)化(封四圖2A—D)。8例病灶內(nèi)或周圍可見(jiàn)流空血管影，4例病灶周邊出現(xiàn)大片狀水腫灶。12例病灶均呈窄基底與硬腦膜相貼，無(wú)腦膜尾征，其中3例病灶鄰近顱骨，呈破壞改變(封四圖3A—C)。

2.3 術(shù)后病理表現(xiàn)

12例患者中，4例為HPCⅢ級(jí)。大體標(biāo)本：腫瘤為灰白色，質(zhì)軟，無(wú)完整包膜。光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫片狀分布，排列密集。細(xì)胞形態(tài)大小不一，核不規(guī)則，染色質(zhì)粗顆粒狀(封四圖1D)，核分裂像易見(jiàn)(約10～15個(gè)/10 HPF)。間質(zhì)中薄壁血管豐富，并大小不一。腫瘤組織中網(wǎng)狀纖維增多，出現(xiàn)較多囊變、壞死區(qū)，間質(zhì)內(nèi)有大量裂隙狀血管。8例為HPCⅡ級(jí)。大體標(biāo)本：腫瘤為灰紅色，質(zhì)軟，可見(jiàn)較完整的包膜。光學(xué)顯微鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形或圓形，排列較緊密，伴有大量致密的網(wǎng)狀纖維和鹿角狀的血管腔(封四圖3D)。免疫組織化學(xué)：12例Vim、CD34均為彌漫性陽(yáng)性，CD31陽(yáng)性，CD99陽(yáng)性，S-100、EMA、GFAP均為陰性。

3 討論

3.1 顱內(nèi)HPC的病理特點(diǎn)

顱內(nèi)HPC起源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管。隨著研究的不斷深入，可從分子基因水平加以診斷，由于其與顱內(nèi)孤立性纖維瘤具有一致的基因突變位點(diǎn)，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新分類中將兩者合并為一個(gè)條目,稱之為孤立性纖維瘤/血管周細(xì)胞瘤[2]，并將其分為3級(jí)：Ⅰ級(jí)對(duì)應(yīng)有更多的膠原，相應(yīng)較低的細(xì)胞密度，類似孤立性纖維性腫瘤的梭形細(xì)胞；Ⅱ級(jí)出現(xiàn)較多的梭形細(xì)胞，較少的膠原，肥大的細(xì)胞和鹿角狀的血管腔，類似之前診斷的血管周細(xì)胞瘤；Ⅲ級(jí)更多的表現(xiàn)為之前間變型血管周細(xì)胞瘤的特征，具有每10個(gè)高倍鏡下>5個(gè)的核分裂像。

3.2 顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)及其特征

本研究中，MRI表現(xiàn)腫瘤呈不規(guī)則分葉狀，此征象符合腫瘤具備侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)[3]，其原因是腫瘤生長(zhǎng)速度快，且向各個(gè)方向生長(zhǎng)速度不一，因此多呈分葉狀。本研究中，在病灶成分上，HPCⅢ級(jí)病灶囊變壞死區(qū)更明顯，多為較大的囊變區(qū)，此征象與其病理結(jié)果相符，其原因可能是由于腫瘤組織侵襲破壞自身血管或由于腫瘤生長(zhǎng)速度過(guò)快而引起缺血所致[4]。本研究中，12例病灶在T1WI上較腦白質(zhì)信號(hào)類似或略低，呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；在T2WI上較腦灰質(zhì)信號(hào)相似或略高，呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；在DWI上呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，其與祁佩紅等[5]研究的結(jié)果相一致。此外，在增強(qiáng)掃描中病灶實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，病灶內(nèi)或周圍可見(jiàn)流空血管影，提示腫瘤血供非常豐富，流空血管影為HPC特征性表現(xiàn)之一[6]。腫瘤與硬腦膜基本呈窄基底相貼，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯“腦膜尾征”，這認(rèn)為主要是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)速度快，對(duì)硬腦膜刺激時(shí)間短，未達(dá)到腦膜尾征形成的程度[7]。本研究中，部分病例鄰近顱骨出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，提示病灶具備較強(qiáng)侵襲性生長(zhǎng)特點(diǎn)。

3.3 顱內(nèi)HPC的鑒別診斷

顱內(nèi)HPC與腦膜瘤相鑒別：1)在MRI上顱內(nèi)HPC病灶邊緣多不規(guī)則，呈深分葉狀，且以窄基底與腦膜相鄰，這種表現(xiàn)與腦膜瘤多呈類圓形及圓形、以寬基底與硬腦膜相貼的特點(diǎn)有所區(qū)分。2)腦膜瘤，由于其腫瘤細(xì)胞侵犯鄰近腦膜血管，在MRI增強(qiáng)掃描中會(huì)出現(xiàn)腫瘤鄰近的腦膜增粗、遠(yuǎn)端變細(xì)的“腦膜尾征”，而顱內(nèi)HPC由于腫瘤生長(zhǎng)速度過(guò)快，對(duì)硬腦膜刺激時(shí)間短，多數(shù)無(wú)“腦膜尾征”。3)本組病例中多出現(xiàn)了囊變、壞死區(qū)，有文獻(xiàn)[8]報(bào)道HPC的囊變、壞死區(qū)多位于腫瘤周圍，與腫瘤的生長(zhǎng)速度過(guò)快有關(guān)，且HPC的惡性程度越高，囊變、壞死越多見(jiàn)。而腦膜瘤大多數(shù)信號(hào)均勻密實(shí)，出現(xiàn)壞死、囊變的情況相對(duì)較少。4)本組病例中病灶內(nèi)或周圍可見(jiàn)流空血管影，這種征象在腦膜瘤中較少見(jiàn)。5)本組病例中有3例腫瘤鄰近顱骨，并引起骨質(zhì)破壞，提示腫瘤侵襲性較強(qiáng)，惡性程度較高。