趙文蕊

（青海省人民醫(yī)院干部保健科,青海 西寧 810007）

1 病例報(bào)告

患者，女，23歲，以“閉經(jīng)18月，視野缺損12月”收住我院。于入院前18個(gè)月患者出現(xiàn)閉經(jīng)、溢乳，多飲、多尿和食欲減退，并逐漸出現(xiàn)視力受損、視物模糊，性欲下降，陰、腋毛脫落。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院內(nèi)分泌相關(guān)檢查示：血清促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇節(jié)律消失，繼發(fā)性甲狀腺功能及性腺機(jī)能減退。垂體MRI顯示：鞍區(qū)占位性病變，考慮垂體瘤。行“經(jīng)蝶入路鞍區(qū)占位部分切除術(shù)”，術(shù)后病理標(biāo)本提示：淋巴細(xì)胞性垂體炎改變。術(shù)后3d患者視野受損明顯，視野檢查提示：左眼呈管狀視野、右眼全盲。復(fù)查垂體MRI顯示：垂體增大伴異常增強(qiáng)信號(hào)，壓迫視交叉及右視神經(jīng)。予以口服地塞米松10 mg 1/d治療8d后改為潑尼松30 mg 1/d，以及醋酸去氨加壓素0.05mg每晚1次和左甲狀腺素（優(yōu)甲樂(lè)）50μg 1/d治療1個(gè)月?；颊甙Y狀無(wú)改善。

查體：血壓105/75mmHg，體重54kg，身高163cm。發(fā)育正常，全身皮膚略干燥，陰、腋毛脫落；臉圓，多血質(zhì)面容。粗測(cè)視野：右眼呈眼前手動(dòng)感，左眼顳側(cè)及上、下視野缺損。心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常。四肢無(wú)畸形，各關(guān)節(jié)活動(dòng)自如，雙下肢輕度浮腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)，肝、腎功能及電解質(zhì)均在正常范圍。血滲透壓297mOsm/L，尿滲透壓691mOsm/L。內(nèi)分泌相關(guān)檢查提示垂體功能低下。血泌乳素水平升高。腫瘤標(biāo)志物測(cè)定均在正常范圍。血清及腦脊液甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平正常，復(fù)查垂體核磁共振。

診斷和治療經(jīng)過(guò)：本病例特點(diǎn)如下：（1）育齡期女性；（2）癥狀、體征及激素水平測(cè)定均提示垂體功能低下；（3）血清及腦脊液AFP和HCG水平正常；（4）垂體MRI顯示：蝶鞍擴(kuò)大，鞍內(nèi)和鞍上見(jiàn)一不規(guī)則形長(zhǎng)T1等T2信號(hào)，病變高徑2.2cm,邊界尚清楚，病灶突破鞍隔向上形成軟組織影，并呈明顯束腰征，視交叉受壓上抬，垂體柄顯示不清，雙側(cè)海綿竇顯示清楚，未被軟組織影包繞，增強(qiáng)后上述病灶明顯不均勻強(qiáng)化；（5）外院術(shù)后病理報(bào)告為淋巴細(xì)胞性垂體炎改變。綜上所述，初步診斷為：淋巴細(xì)胞性垂體炎。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此類(lèi)患者輕癥者可予以觀察，但有壓迫癥狀并影響垂體或鄰近器官組織功能者則需要積極治療，常用方法為糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等）治療，包括口服（強(qiáng)的松20～60mg/d，維持1～3個(gè)月）或靜脈注射沖擊（甲基強(qiáng)的松龍600～1000mg/d，逐漸遞減）。該例患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了手術(shù),垂體組織病理結(jié)果為“淋巴細(xì)胞性垂體炎改變”，診斷重點(diǎn)應(yīng)考慮為淋巴細(xì)胞性垂體炎，服用強(qiáng)的松3個(gè)月效果不顯著的原因可能與病程較長(zhǎng)，病變范圍大，病變組織機(jī)化以及使用強(qiáng)的松的劑量較小有關(guān)。治療結(jié)束后，復(fù)查垂體MRI無(wú)明顯變化。遂轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科在全麻下行“右額下入路腫瘤病變探查切除術(shù)”術(shù)中所見(jiàn)“病變位于雙側(cè)視神經(jīng)下方和視交叉前間隙，病變上方與垂體柄不能分辨,包膜完整,質(zhì)地堅(jiān)韌”，完全切除腫瘤后，最終病理報(bào)告為：（鞍內(nèi)）生殖細(xì)胞腫瘤，主要為精原細(xì)胞。術(shù)后患者視力、視野有所改善。最終明確診斷為：生殖細(xì)胞瘤。予以54Gy的放射治療，同時(shí)左旋甲狀腺素和潑尼松替代治療。

2 討 論

生殖細(xì)胞瘤是由原始多潛能生殖細(xì)胞在分化、成熟和移行過(guò)程中形成的一組腫瘤[1]，多發(fā)生于松果體及鞍區(qū)，在大腦其他區(qū)域也可以發(fā)生多見(jiàn)于中線結(jié)構(gòu)。男性的發(fā)病率約是女性的2倍。而發(fā)生于男性的生殖細(xì)胞瘤多位于松果體區(qū)，女性患者則以鞍上生殖細(xì)胞瘤多見(jiàn)[1]。在影像學(xué)檢查方面，生殖細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為圓形、均質(zhì)、邊界清楚的質(zhì)密團(tuán)塊影，與灰質(zhì)等信號(hào)強(qiáng)度，多波及漏斗柄和第三腦室底部[2]；其T1加權(quán)序列信號(hào)較T2加權(quán)序列略高，短T2弛豫時(shí)間反映了腫瘤內(nèi)部自由水含量的降低；對(duì)比增強(qiáng)顯示信號(hào)均勻強(qiáng)化。通常情況下，淋巴細(xì)胞性垂體炎的影像學(xué)檢查多提示垂體普遍對(duì)稱(chēng)擴(kuò)大，強(qiáng)化后腺垂體均勻增強(qiáng)，并于T1加權(quán)像顯示相對(duì)低信號(hào)，T2加權(quán)像顯示相對(duì)高信號(hào)。

本病例中，病人有鞍區(qū)占位導(dǎo)致的相關(guān)癥狀，血清及腦脊液AFP和HCG均陰性，影像學(xué)檢查結(jié)果均很難診斷為生殖細(xì)胞瘤。這些因素均導(dǎo)致無(wú)法于術(shù)前明確診斷，而確診后無(wú)創(chuàng)性治療是首選，包括糖皮質(zhì)激素沖擊治療或放療，以避免損傷垂體功能。然而，如果占位過(guò)大和/或壓迫癥狀嚴(yán)重（如尿崩[3]、視覺(jué)障礙、垂體功能低下），手術(shù)可能是最好的選擇，可以盡快緩解壓迫癥狀。手術(shù)同時(shí)也可以提供一個(gè)病理組織學(xué)診斷。高泌乳素血癥和閉經(jīng)癥狀也見(jiàn)于淋巴細(xì)胞性垂體炎和生殖細(xì)胞瘤，其原因可能由于垂體柄運(yùn)輸功能缺陷，造成的催乳素抑制因子（PIF）不能輸送至垂體導(dǎo)致。