817099青海省海西州人民醫(yī)院

卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種罕見的起源于卵巢性索間質(zhì)的良性腫瘤[1]。本研究主要對卵巢硬化性間質(zhì)瘤的臨床病理特點和診斷及鑒別診斷要點進行研究，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

2016年4月-2017年4月收治卵巢硬化性間質(zhì)瘤患者8例，對其臨床資料進行回顧分析研究。所有患者均診斷為卵巢硬化性間質(zhì)瘤。其中本院手術(shù)切除標(biāo)本6例，外院會診病理2例。整理所有患者的臨床資料，復(fù)閱切片，并對免疫組織化學(xué)染色結(jié)果及病理形態(tài)進行觀察。

方法：采用10%中性福爾馬林固定手術(shù)切除的標(biāo)本，石蠟包埋，連續(xù)切片，厚度4 μm，給予HE染色，參照卵巢硬化性間質(zhì)瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)在光鏡下進行診斷。分切標(biāo)本，祛除石蠟，梯度乙醇過濾后進行脫水、雙重固定、再次包埋[2]。

結(jié) 果

8例患者年齡13～70歲，＜20歲2例，20～30歲5例，＞30歲1例。8例患者均為單側(cè)出現(xiàn)病灶，右側(cè)2例，左側(cè)6例。臨床表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血1例，性早熟1例，盆腔包塊2例，月經(jīng)紊亂3例，無癥狀1例。

4例患者術(shù)前進行AFP、CA125、CEA、CA153檢測，其中3例CA125升高；2例患者術(shù)前接受CT檢查，提示為實質(zhì)腫物；激素6項檢查中，睪酮升高2例，雌二醇降低1例；5例B超檢查提示邊界均較清晰，存在實性或囊實腫物；B超結(jié)果均提示為卵巢腫瘤，某些腫物可檢測出豐富血流信號。

病理檢查結(jié)果：腫瘤形態(tài)呈圓形或類圓形、大小不等結(jié)節(jié)狀，腫瘤大小4.5 cm×6 cm×3.9 cm～9.9 cm×10 cm×11 cm，包膜完整，表面較光滑，切面為囊實性或?qū)嵭裕渲袑嵭?例，囊性5例；多囊2例，單囊2例，蜂窩狀1例，囊內(nèi)含淡黃色清亮液體，囊內(nèi)光滑，光鏡下觀察可見明顯的假小葉樣結(jié)構(gòu)，結(jié)締組織和膠原纖維將腫瘤細胞分為結(jié)節(jié)狀，瘤細胞主要以多角形、圓形的上皮樣細胞為主，上皮樣細胞胞質(zhì)豐富，細胞核呈卵圓形，染色質(zhì)細膩，透亮或含有空泡似細胞，位置居中或偏位，其血管豐富，可呈現(xiàn)“血管周細胞瘤”樣結(jié)構(gòu)。

免疫組織化學(xué)染色及特殊染色：免疫組織化學(xué)染色，8例患者細胞角蛋白、上皮膜抗原均為(-)，腫瘤細胞α抑制素、平滑肌肌動蛋白、波形蛋白、孕激素受體均為(+)；2例灶區(qū)結(jié)蛋白(-)；1例腫瘤細胞鈣網(wǎng)蛋白(+)。

討 論

卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種罕見的起源于卵巢性索間質(zhì)的良性腫瘤，1973年被首次報道，占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的1.5%～7.0%，發(fā)病率低，多以個案為主。現(xiàn)今文獻記載的最小患者年齡9個月，但80%卵巢硬化性間質(zhì)瘤好發(fā)于20～30歲育齡期年輕女性，平均年齡28歲[3]。2014年新版WHO將其歸類于卵巢性索間質(zhì)腫瘤中純間質(zhì)腫瘤亞型。

本研究中，6例患者發(fā)病年齡20～30歲，1例＜20歲，1例為絕經(jīng)期患者，臨床可表現(xiàn)：①性激素失調(diào)、月經(jīng)紊亂、男性化，部分患者出現(xiàn)原發(fā)或繼發(fā)性不孕，絕經(jīng)后陰道出血，年幼患兒可出現(xiàn)性早熟；②出現(xiàn)子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌癥、子宮平滑肌瘤等合并癥；③盆腹部出現(xiàn)包塊，少數(shù)患者可出現(xiàn)胸、腹水等。4例患者術(shù)前進行AFP、CA125、CEA、CA153檢測，其中CA125升高3例，這可見于婦科良性腫瘤，對卵巢上皮性腫瘤的診斷較為敏感，通過激素6項檢查，1例雌二醇降低、2例睪酮升高，因此卵巢硬化性間質(zhì)瘤存在激素分泌；2例患者術(shù)前接受CT檢查，提示為實質(zhì)腫物；5例B超檢查提示存在實性或囊實腫物，且邊界均較為清晰；B超結(jié)果均提示卵巢腫瘤，某些腫物可檢測出豐富血流信號；雖然B超和CT結(jié)果提示存在卵巢腫瘤，但均未考慮卵巢硬化性間質(zhì)瘤，其中原因與此類疾病較為罕見導(dǎo)致醫(yī)生對其認(rèn)識不足有關(guān)。但在診斷過程中，B超能做出傾向性診斷，CT則能協(xié)助明確診斷，因此在診斷上具有重要意義[4]。

卵巢硬化性間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)不存在特殊性，其經(jīng)常因為與功能性子宮出血的月經(jīng)不調(diào)、盆腔包塊癥狀相同而被誤診，臨床主要根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果明確診斷，典型的卵巢硬化間質(zhì)瘤表現(xiàn)為邊界清晰、單側(cè)、孤立性的腫塊，雙側(cè)較罕見。

免疫組織化學(xué)染色及特殊染色方面，8例患者細胞角蛋白、上皮膜抗原均為(-)，腫瘤細胞α抑制素、平滑肌肌動蛋白、波形蛋白、孕激素受體均為(+)，2例灶區(qū)結(jié)蛋白(-)，1例腫瘤細胞鈣網(wǎng)蛋白(+)，結(jié)合電鏡表現(xiàn)和免疫組織化學(xué)染色結(jié)果，均支持其為卵巢間質(zhì)來源分泌類固醇激素的腫瘤。

手術(shù)切除是臨床治療卵巢硬化性間質(zhì)瘤最有效的方法，患者術(shù)后預(yù)后良好，未見復(fù)發(fā)或惡化性報道，部分原發(fā)或繼發(fā)性不孕患者腫瘤切除后能恢復(fù)正常妊娠、分娩。卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種罕見的良性腫瘤[5]，在臨床上需通過病理觀察加深對該疾病的了解和認(rèn)識，對臨床診斷具有極其重要的意義，最大程度上避免出現(xiàn)誤診現(xiàn)象，防止因為誤診而耽誤患者的治療，從而給患者帶來不必要的傷害。