唐玉林

（新疆喀什市疏附縣人民醫(yī)院兒科，新疆 喀什 844100）

新生兒魚鱗病主要是由于常染色體遺傳性皮膚脫屑所致，該病在臨床上并不常見，且至今仍無有效的治療方案，多以輕度剝脫、溫和保濕等為治療原則[1]。而在治療過程中，輔以綜合性、精心地護(hù)理服務(wù)，能夠有效緩解患兒癥狀。本文主要研究新生兒魚鱗病護(hù)理的措施及其效果，并總結(jié)結(jié)果如下：

1 臨床資料、方法

1.1 臨床資料

選取我院2017年9月收治的新生兒魚鱗病患兒1例作為本次研究的對(duì)象?；純合档?胎第1產(chǎn)，胎齡38周，出生體重3500克，Apgar評(píng)分正常，臍帶無異常，胎盤無異常。全身皮膚發(fā)亮，緊張，似油性羊皮紙樣膠膜，顏面、胸腹部皮膚部分干燥、斷裂和脫落，露出淺紅色嫩皮。雙眼瞼外翻，可見睫毛，呈外翻。鼻梁扁平，雙側(cè)眼瞼外翻，口唇外翻。上、下肢和手指呈半屈狀，手足背水腫，耳廓皺褶變形。體檢數(shù)據(jù)：體溫：37℃；脈搏138次/分；呼吸36次/分；體重3500g；頭圍35cm；胸圍34cm。患兒精神好，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等。心、肺、腹無異常。經(jīng)研究得到患兒家屬的知情同意，且無遺傳病史者。

1.2 護(hù)理方法

（1）保護(hù)性的隔離：因魚鱗病患兒的皮膚比較干燥，且因皸裂、脫屑等因素，入院后即入32°暖箱，濕度60%，暴露全身皮膚，保護(hù)性隔離，預(yù)防感染，減少水分蒸發(fā)，減少皮膚摩擦。專人護(hù)理人員進(jìn)入隔離區(qū)前，應(yīng)做好相應(yīng)的防護(hù)措施，并佩戴無菌手套、口罩和帽子等；還應(yīng)對(duì)隔離區(qū)進(jìn)行每日一次的消毒，接觸患兒前后嚴(yán)格遵循無菌操作的原則，用消毒液洗手。此外，護(hù)理人員還應(yīng)定期對(duì)隔離區(qū)進(jìn)行每日的通風(fēng)，進(jìn)一步降低感染的發(fā)生幾率。

（2）皮膚護(hù)理：為保持皮膚清潔，預(yù)防皮膚感染。護(hù)理人員每天給患兒洗澡，之后外涂濕潤(rùn)燙傷膏進(jìn)而保持皮膚濕潤(rùn)，軟化皮膚。預(yù)防細(xì)菌或微生物等侵入患兒體內(nèi)[2]。治療期間由于患兒腹股溝皺褶處皮膚潰爛、發(fā)黑經(jīng)局部外涂百多邦抗感染后明顯好轉(zhuǎn)，皮損處變紅潤(rùn)。

（3）基礎(chǔ)護(hù)理：予小兒氨基酸及葡萄糖靜滴，貝特令l粒，每日1次口服，以補(bǔ)充充維生素A，減輕皮膚角化。

（4）眼部護(hù)理：由于雙眼瞼上翻患兒無法閉合，護(hù)理人員予潤(rùn)舒滴眼，油紗覆蓋保持眼部濕潤(rùn)；

（5）針對(duì)性保濕：新生兒魚鱗病患兒的皮膚水分極易丟失，因此，護(hù)理人員應(yīng)根據(jù)患兒的日齡、體重等調(diào)節(jié)保溫箱的溫度，進(jìn)而避免患兒出現(xiàn)脫水熱、循環(huán)容量不足等癥狀。

（6）強(qiáng)化對(duì)患兒的營(yíng)養(yǎng)干預(yù)：護(hù)理期間，護(hù)理人員根據(jù)患兒的體重給予其經(jīng)口喂奶，遵循少量多餐的原則每3h一次，進(jìn)而提升患兒機(jī)體的抵抗力。

（7）強(qiáng)化對(duì)患兒家屬的健康教育：患兒家屬因缺乏相關(guān)疾病的知識(shí)，極易產(chǎn)生焦慮、恐懼和害怕等心理；因此，護(hù)理人員還應(yīng)詳細(xì)為其講解疾病發(fā)生原因、皮膚護(hù)理的方案等，以提升患兒家屬對(duì)疾病的認(rèn)知度，進(jìn)而參與到患兒的日常照護(hù)中。此外，護(hù)理人員還應(yīng)根據(jù)患兒家屬心理狀態(tài)對(duì)其進(jìn)行心理的干預(yù)和指導(dǎo)，進(jìn)而緩解其心理壓力，幫助其樹立起戰(zhàn)勝疾病的自信心。

2 結(jié) 果

患兒在我院經(jīng)過采取綜合治療及綜合護(hù)理后，患兒當(dāng)天開奶，吸允有力，加奶順利。血常規(guī)：白細(xì)胞11.5×109／L，中性粒細(xì)胞比率67.8%，淋巴細(xì)胞比率22%，PCT6.9 ng/l。3天后復(fù)查PCT0.05 ng/l，胸片及心臟彩超結(jié)果均無異常。1周時(shí)全身大部分皮膚剝脫，伴新生嫩皮形成，輕度角化，無脫皮。治療10天，患兒軀干，四肢皮膚脫落較多，露出嫩紅色皮膚且未出現(xiàn)角化。鼻、耳、眉間及手足指(趾)角化，皮膚逐步脫落。皮膚厚而硬，手指活動(dòng)受限。眼瞼仍外翻，口唇外觀好轉(zhuǎn)。14天全身新生皮膚形成，眼瞼外翻、口唇外翻消失?；純撼鲈?，并在家中護(hù)理安全渡過了易感期，未發(fā)生其他并發(fā)癥。

3 討 論

新生兒魚鱗病是新生兒科罕見的皮膚性疾病，患有該病的患兒常會(huì)出現(xiàn)皮膚干燥、發(fā)亮、潮紅、眼瞼外翻等癥狀；其中，輕者呈淡紅色或棕紅色且會(huì)出現(xiàn)數(shù)月的反復(fù)剝脫，最終導(dǎo)致四肢身側(cè)受限；重者多因繼發(fā)感染或無法吮吸而死亡[3]。當(dāng)前臨床上無徹底根治新生兒魚鱗病的方案，多以保濕、預(yù)防感染、油性軟膏等為治療原則；但在治療過程中輔以綜合性、精細(xì)化的護(hù)理，能夠最大限度預(yù)防患兒角膜損傷和感染[4]。故住院期間應(yīng)密切觀察患兒有無發(fā)熱及感染中毒癥狀，如合并感染選擇敏感抗生素。本次研究中，經(jīng)綜合性、精心的護(hù)理以后，患兒免疫力得到提升，脫離了嚴(yán)重脫皮的危險(xiǎn)時(shí)期。

綜上，目前臨床上仍無治療新生兒魚鱗病的確切方法，因此對(duì)于該病的關(guān)鍵還在于精心的護(hù)理。