陳亮 張靜雅 李旭 大連市第二人民醫(yī)院 (遼寧 大連 116011)
骨嗜酸細胞肉芽腫(Eosinophilic Granuloma of Bone,EGB)為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans Cell Histiocytosis,LCH)中比較良性的一種。多見于兒童和青少年,男性多于女性。全身諸骨均可受累,可單發(fā)或多發(fā),單發(fā)病變中以顱骨最多見,多發(fā)病變則以椎體最多見。臨床工作中經(jīng)常用于診斷EGB的方法有X射線、CT和MRI,其中X射線密度分辨率過低,對病灶內(nèi)部結構顯示欠佳;CT對本病軟組織腫塊的顯示不如MRI;MRI在軟組織分辨率方面有優(yōu)勢,可通過多軸位、對序列及增強掃描來更好地顯示骨髓、軟組織及骨膜反應的異常。臨床研究表明,EGB的影像學表現(xiàn)復雜多樣,常易誤診為骨腫瘤、結核及骨髓炎等。本研究則是分析MRI對本病的診斷及分期價值,來提高診斷的準確率,然后為其臨床治療提供重要依據(jù)。
選取2013~2017年在本院接受診療的25例EGB患者作為研究對象。全部患者都通過手術病理確診為EGB。研究對象中病灶單發(fā)者22例,病灶多發(fā)者3例。其中女性5例,男性20例,年齡5~71歲,平均(19.4±4.9)歲,其中5例年齡低于10歲,11例年齡11~20歲,9例年齡高于21歲。主要臨床表現(xiàn)為顱骨病變合并垂體柄EGB1例,表現(xiàn)為口渴、多飲、多尿;外傷后患處明顯疼痛、休息后緩解3例;患肢活動受限、患處疼痛不適18例;頭部不適1例;體檢時偶然發(fā)現(xiàn)2例。
患者均行MRI平掃+增強掃描。掃描設備為GE1.5T磁共振儀(Optima MR360)。全部患者平掃采集的為冠狀位、矢狀位及橫軸位的T1WI、T2WI圖像,脂肪抑制序列圖像;增強掃描使用MRI專業(yè)高壓注射器以3mL/s的速度,按照0.1mmol/kg的計量注射順磁性造影劑(Gd-DTPA),層厚2mm,層間距1mm。所有檢查結果均由經(jīng)驗豐富的診斷醫(yī)師進行分析,并作出診斷結果。
25例EGB患者中,單發(fā)22例,多發(fā)3例。這些病例中的8例表現(xiàn)為周圍骨質(zhì)硬化的不規(guī)則形溶骨性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)連續(xù),病變內(nèi)可見分隔,臨近軟組織腫脹不明顯。余下的17例表現(xiàn)為骨皮質(zhì)變薄的各種形態(tài)溶骨性骨質(zhì)破壞,病變周圍軟組織腫脹明顯(3例病灶局限于骨髓腔內(nèi),14例病變突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊)。
磁共振信號表現(xiàn):①急性炎癥浸潤期3例:T1WI為低信號,T2WI為高信號,信號不均勻,脂肪抑制序列為明顯高信號,注入造影劑后病灶、臨近骨髓及軟組織均呈明顯環(huán)形持續(xù)性強化;②肉芽腫期14例:T1WI為低信號,T2WI為稍高信號,信號較均勻,脂肪抑制序列為高信號,注入造影劑后病灶及周圍結構均呈明顯均勻持續(xù)性強化;③修復期8例:T1WI為稍低信號,T2WI及脂肪抑制序列均為稍高信號,病灶區(qū)域可見呈低信號的骨質(zhì)硬化及纖維分隔影,注入造影劑后早期未強化,延遲期呈輕度不均勻環(huán)狀、分隔樣強化,周圍軟組織強化不明顯。
EGB發(fā)病原因不確定,為多發(fā)或單發(fā)、單系統(tǒng)LCH,大多數(shù)學者認識為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病,臨床上分急性炎癥浸潤期、肉芽腫期、修復期三期。EGB多見于兒童和青少年,男性多于女性,男女比例約為3:1,大多數(shù)為單骨發(fā)病,臨床癥狀輕。EGB的常規(guī)病理表現(xiàn)為組織細胞增生,組織學檢查顯示溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)有多數(shù)量L細胞,伴淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤等堆積,來源于骨髓的L細胞有確診價值。
①急性炎癥浸潤期病變內(nèi)血管擴張充血,langerhans細胞不均勻密布,嗜酸性粒細胞溢出,破骨細胞積聚,繼而骨髓溶解壞死,病變內(nèi)水分逐漸增加。本研究3例急性期病灶表現(xiàn)為邊界不清、不規(guī)則形溶骨性骨質(zhì)破壞,磁共振信號不均勻,T1WI為低信號,T2WI為高信號,脂肪抑制序列為顯著高信號,注入病造影劑后病灶及其周圍組織全為顯著持續(xù)性邊緣性強化,軟組織明顯水腫。②肉芽腫期病變內(nèi)langerhans細胞積聚融合成片,周圍出現(xiàn)多量炎癥細胞,肉芽腫形成,因為病變發(fā)展速度較快,所以多數(shù)病灶可突破骨皮質(zhì)形成較小的軟組織腫塊。本研究14例肉芽腫期病灶表現(xiàn)為邊界清楚、形態(tài)規(guī)則的類圓形骨質(zhì)破壞,多數(shù)病例病灶突破骨皮質(zhì)形成較小的軟組織腫塊,臨近骨髓及軟組織腫脹明顯,磁共振信號比較均勻,T1WI為低信號,T2WI為稍高信號,脂肪抑制序列為高信號,增強掃描病灶、臨近骨髓及軟組織腫物均呈明顯均勻持續(xù)性強化(有文獻報道為“套袖”征),臨近軟組織亦明顯強化。③修復期病變內(nèi)隨著炎癥的消退langerhans細胞顯著減少,附近伴隨淋巴細胞、大量骨纖維成分及少量嗜酸性粒細胞。本研究8例修復期病灶表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、邊界欠規(guī)整溶骨性骨質(zhì)破壞,病變中心見分隔、邊緣見硬化緣,MRI信號不均勻,T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號,脂肪抑制序列呈稍高信號,病灶中心及邊緣可見呈低信號的骨質(zhì)硬化及纖維分隔影,增強早期未見明顯強化,延遲期病灶逐漸呈輕度不均勻環(huán)狀、分隔樣強化,周圍軟組織強化不明顯。
綜上所述,磁共振能提示骨嗜酸性肉芽腫病變的形態(tài)、大小、范圍、細節(jié)及分期,圖像清晰,在臨床的診斷與治療中具有重要的意義。
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