王忠民

硬化性和萎縮性苔蘚綜合征，又名白斑綜合征、萎縮硬化性苔蘚等，發(fā)病時間長，治療效果比較差，屬于婦科疑難病。筆者臨床診治本征，經(jīng)過多年的臨床實踐，略有治療感悟，運用中醫(yī)藥辨證論治，頗感得心應(yīng)手，茲將臨床體會介紹如下。

1 診斷要點

本征病因與發(fā)病機制不明。有學(xué)者認為本征與內(nèi)分泌、自身免疫、感染、遺傳與人表皮生長因子等因素有關(guān)。以女性為多，發(fā)病大多在43歲左右，年輕女性也有發(fā)病[1]。

本征皮損特征，為群集瓷白色，或象牙白色的丘疹與斑塊，皮膚硬化萎縮，表面具有小黑頭粉刺樣毛囊性角質(zhì)栓，四周紅暈。病初綠豆大或更大，呈卵圓形、圓形或不規(guī)則形，有光澤，境界清楚，緊密排列而不融合，部分損害中心輕度凹陷，質(zhì)地較硬。病后期皮損加重，呈羊皮紙樣萎縮，并融合成界限清楚的白色硬化性斑塊；斑塊表面皺縮，汗孔與毛囊口擴張，伴有棕黃色角質(zhì)栓；斑中央有血皰或大皰，瘙癢，部分無癥狀。病晚期皮損萎縮，成為稍凹陷的色素減退斑，部分皮損自行消失后不留痕跡；大皰性損害消失后，常形成較多的粟丘疹；少數(shù)患者，皮損伴發(fā)鮮紅色丘疹、瘀斑、潰瘍、毛細血管擴張或肥厚增殖性損害；損害部位廣泛，多發(fā)于男女生殖器部位，有時為唯一受累部位。其他皮損部位依次為肛門、頸背、鎖骨上窩、胸、肩、臍周、腋窩、手腕屈側(cè)、脛前、髖部、乳房，部分損及口腔黏膜與手掌，偶有廣泛性發(fā)疹者[2]。

女性硬化性萎縮性苔蘚又稱為女陰干枯癥，發(fā)病部位主要為大小陰唇、陰蒂，常延伸至?xí)?、肛周和腹股溝。會陰與肛周皮損為象牙色萎縮性丘疹或斑塊，并伴有劇癢。陰部破損為境界清楚的白色斑塊，發(fā)亮發(fā)硬，周圍有淺紅色水腫區(qū)。偶見水皰、大皰及出血性損害，伴疼痛或燒灼感。部分患者大小陰唇、陰蒂及系帶完全萎縮，陰道口變窄。有些患者，女陰與肛周白色萎縮斑可共同構(gòu)成特殊“8”字形、“葫蘆”形或“啞鈴”的球部。

女性硬化性萎縮性苔蘚具有一定的癌變率。有關(guān)資料顯示，女陰部位的鱗狀細胞癌發(fā)生率為3%～6%，有報道高達25%。有臨床資料顯示，在檢查女性陰部鱗狀細胞癌時，20例中有45%、85例中有61%的患者曾經(jīng)有女陰硬化性萎縮性苔蘚的證據(jù)[3]。

2 病因病機

本征以皮膚增厚、瘙癢、腫痛、瘀斑、潰爛等為主癥，與中醫(yī)之“陰癢”、“陰腫”、“陰痛”、“陰蝕”等疾病相類似。其發(fā)病與氣血、臟腑等功能失調(diào)有關(guān)，其病位在皮膚之間。正如《靈樞·刺節(jié)真邪》所說：“虛邪之中人也，灑淅動形，起毫毛而發(fā)腠理。其入深……搏于皮膚之間，其氣發(fā)，腠理開，毫毛搖，氣往來行，則為癢?！?/p>

其病在皮膚，但與臟腑有關(guān)。肺主氣，主一身皮毛，與皮膚病具有內(nèi)在聯(lián)系；心主血，營養(yǎng)周身組織，“諸痛癢瘡，皆屬于心”；肝藏血，主疏泄，“足厥陰之別，名曰蠡溝……其病……虛則暴癢”；“任脈之別，名曰尾翳……虛則癢搔”說明疾病的發(fā)生受諸多因素的影響。

由于臟腑等功能失調(diào)，外邪侵入，遂致皮膚諸癥。隋《諸病源候論》在“虛勞陰瘡候”中指出：“腎榮于陰器，腎氣虛……虛則為風(fēng)邪所乘，邪客腠理，而正氣不泄，邪正相干，在于皮膚，故癢，搔之則生瘡?！薄蹲C治準繩·女科》曰：“夫婦人陰腫者，是虛損受風(fēng)邪所為。胞絡(luò)虛而有風(fēng)邪客之，風(fēng)氣乘于陰，與血氣相搏，令氣痞澀，腠理壅閉不泄越，故令腫也?！?/p>

關(guān)于本征的癥狀與病因的描述，古籍也有記載?！秼D人大全良方》認為“夫婦人陰癢者，是蟲蝕所為。三蟲在于腸胃之間，因臟虛，三蟲動作蝕于陰內(nèi)。其蟲作熱，微則為癢，重者乃為痛也”。也闡明了陰癢的病因。《千金要方》、《外臺秘要》對陰癢等癥狀亦有描述，如“癢如蟲行狀”、“癢入骨困”、“癢痛不可忍”、“濕癢”、“癢似蟲狀，煩悶”。

“正氣存內(nèi)，邪不可干”，本證形成與體質(zhì)有一定關(guān)系。兒童與年輕女性患病者，大多可以自愈，即便有癥狀也多輕微；而體質(zhì)虛弱之老年患者，則纏綿不愈，癥狀大多嚴重。從這一意義上來說，體質(zhì)的強弱是康復(fù)的重要因素[4]，也從另一個側(cè)面顯示，本征與體虛、氣血異常等因素有關(guān)。

本征病變部位主要為大小陰唇、陰蒂，并延伸至?xí)?、肛周和腹股溝等處。從?jīng)脈分布來看，肝脈繞陰器，且有調(diào)理氣血的功能；腎開竅于前后二陰，具有藏精作用；沖任二脈，同起于胞中，任脈“循曲骨，上毛際”而循陰器，上述部位發(fā)病，與肝、腎、沖任均有關(guān)系；肺主一身之氣，在體為皮，而皮膚之病與肺的生理病理具有一定關(guān)聯(lián)[5]。

本征涉及面廣泛，既涉及氣血，又涉及臟腑，還涉及經(jīng)脈經(jīng)絡(luò)。辨證治療時應(yīng)注意脈證，抓住主要矛盾，治病必求于本[6]。

3 辨證論治

3.1 肝郁氣滯，疏肝理氣兼以活血 素性抑郁，或恚怒傷肝，均易導(dǎo)致以肝為主的相關(guān)疾病。精神抑郁，壓力過大，屢遇不公，命運多舛，易怒善感，均可導(dǎo)致肝氣遭受抑制，影響氣血功能，影響經(jīng)脈暢通，致使陰部脈絡(luò)氣血運行不暢而為病。肝藏血主疏泄，直接與氣血有關(guān)，氣機郁阻，周身易病，氣血滯留，諸病容易加重或發(fā)生轉(zhuǎn)歸?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究證實，長期肝郁氣滯、氣血不暢，可導(dǎo)致內(nèi)分泌功能紊亂，導(dǎo)致免疫功能下降，易生本征。罹患本征，常因難言之隱及夫妻感情惡化等不利因素加重肝郁氣滯，形成經(jīng)脈血瘀，導(dǎo)致病情反復(fù)發(fā)作經(jīng)久難愈。若肝郁脾虛，或肝經(jīng)濕熱，或郁久化火，或引發(fā)濕濁內(nèi)生，流注下焦為病，臨證須防他變；氣滯血瘀，耗陰傷氣，久則阻滯沖任二脈，易使陰部脈絡(luò)瘀阻，氣血瘀滯，流通不暢則出現(xiàn)痛、腫、癢、硬等癥狀[7]。

癥見外陰瘙癢，或灼熱疼痛，外陰局部皮膚粗糙、硬斑、肥厚，或皸裂、脫屑、潰瘍，或色素減退，伴胸悶煩躁，性情抑郁，經(jīng)前乳房脹痛，噯氣頻作，兩脅脹痛，或有痛經(jīng)，月經(jīng)色暗、有塊，量或多或少，舌質(zhì)暗紅，脈弦或弦細。證屬肝郁氣滯，治宜疏肝理氣兼以活血。柴胡疏肝散合四物湯加減：柴胡、枳實、白芍、當(dāng)歸、熟地黃、川芎、丹參、制香附、薄荷、香櫞、蜂房、地膚子。若口苦咽干，大便秘結(jié)，小便發(fā)黃，上方加牡丹皮、炒梔子、白茅根；如發(fā)病日久，皮膚硬斑，顏色發(fā)暗，增桃仁、紅花、玫瑰花；倘局部潰爛，紅腫作脹，時而流水，添白花蛇舌草、半枝蓮、地膚子。

3.2 血瘀失養(yǎng)，活血化瘀佐以祛風(fēng) 久病則瘀，年長易瘀。本征年長患者，常常病程日久，甚至出現(xiàn)一些血虛風(fēng)燥表現(xiàn)。其實大多患者之血虛表現(xiàn)并非真正的血虛，而是血瘀導(dǎo)致的流通不暢，倘若一味補之，反易誤事。本征遷延不愈，勢必影響臟腑經(jīng)絡(luò)氣血的運行，最終致使“久病入絡(luò)”，皮膚失養(yǎng)，疾病難瘥?！端貑枴け园Y》曰：“病久入深，榮衛(wèi)之行澀，經(jīng)絡(luò)時疏，故不通?！闭f明病癥日久容易形成血瘀之變。葉天士《臨證指南醫(yī)案》指出“大凡經(jīng)主氣，絡(luò)主血，久病血瘀”，“初為氣結(jié)在經(jīng)，久則血傷入絡(luò)”。年長患病，特別是長期不愈疾病，大多存在氣虛血瘀脈證，僅用補血之法，而無氣推動之力，反易加重血瘀。本征但見血瘀表現(xiàn)，應(yīng)重視補氣、理氣，同時施以活血養(yǎng)血，脈絡(luò)得通，皮膚滋養(yǎng)，癢則去，通則除，腫則消。筆者常用該法治療本征，效果明顯，遠比單一補血為佳。

癥見外陰長期瘙癢，屢治無效，年齡偏大，皮膚干燥、皸裂，病灶發(fā)硬、肥厚，硬斑頗多，伴有肢體乏力，周身酸楚，或體質(zhì)肥胖，血液黏稠度升高，血循環(huán)緩慢，新陳代謝減退，面色黧黑，肌膚甲錯，或月經(jīng)紫暗有塊，或有痛經(jīng)，舌質(zhì)紫暗，或見瘀點瘀斑，脈澀。證屬血瘀失養(yǎng)，治宜活血化瘀佐以祛風(fēng)。方用自擬活血祛風(fēng)湯：黃芪、當(dāng)歸、赤芍、川芎、丹參、桃仁、紅花、絲瓜絡(luò)、土鱉蟲、地龍、水蛭[8]、徐長卿[9]。如伴胸悶煩躁，兩脅不舒，精神郁悶，上方加柴胡、枳實、制香附；若四肢乏力，體質(zhì)肥胖，動輒氣喘，增人參、黃精、紅景天；如食欲不振，時而腹脹，舌體胖大，添炒麥芽、香櫞皮、炒山藥。

3.3 濕熱下注，清利痰濕配以化瘀 過食肥甘，痰濕內(nèi)生；或感受濕邪，留滯不去；或脾氣虛弱，運化失職；或陰部攝生不慎，感受濕熱之邪；或久居濕地，濕邪內(nèi)侵，濕久化熱；或由肝郁侮土，脾胃受傷，水濕留滯。濕為陰邪，易阻遏氣機，損傷陽氣，阻滯臟腑經(jīng)絡(luò)；濕性黏滯，滯膩而不通暢，纏綿而不易除；濕性重濁，易于留滯經(jīng)絡(luò)，陽氣布達受礙；濕性趨下，易于化熱生變，易擾下體陰部。水濕停聚，濕熱相合，流注下焦則傷及任帶脈而為帶下諸疾，浸漬外陰而生瘡瘍疔毒；阻滯陰部脈絡(luò)氣血，則生陰癢腫痛潰爛，若瘀阻日久陰部則血運不暢，進而失養(yǎng)而致色白硬斑。濕盛日久生痰，進而影響氣血，因而治濕之時，勿忘調(diào)理氣血。唐容川在《血證論》曾言：“痰亦可化為瘀。”筆者認為，痰阻氣則血易滯，久必成瘀；反之，血凝則痰易生，聚集體內(nèi)，日久為患，兩者相互因果，疾病叢生，難以速除，臨證務(wù)必佐以活血化瘀[10]。

癥見肢體肥胖，皮損成片，呈淡褐色，粗糙肥厚，外陰紅腫，奇癢不堪，夜間尤甚，灼熱疼痛，帶下量多，色黃而臭，胸悶煩躁，口干而不欲飲，溲赤，大便臭穢而黏，外陰局部皮膚黏膜增厚，呈灰白或白色，或腫痛潰破，甚或潰后流水，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈弦數(shù)而滑或濡緩。證屬濕熱下注，治宜清利痰濕配以化瘀[11]。常用藥物：陳皮、薏苡仁、連翹、黃柏、黃芩、半枝蓮、茯苓、蜂房、地膚子、益母草、澤蘭、丹參。若伴有胸悶不舒，煩躁易怒，兩脅脹痛，上方加柴胡、枳實、炒梔子。

3.4 肝腎不足，滋腎填精配合養(yǎng)血 本征久病不愈，傷氣耗血，損及肝腎，是本征轉(zhuǎn)歸的一個方面，多為年齡較大患者。精神抑郁，生活、經(jīng)濟、家庭等心理壓力過大，肝陰易耗；恚怒傷肝，或素體腎精與肝血不足，七情內(nèi)傷，陰血虧虛；或肝郁氣滯，郁久暗耗，肝藏血功能失職而至腎精匱乏；或肝郁化火，灼傷陰血，致使肝血不足，日久及腎，致使腎陰不足與肝陰虧虛；乙癸同源，血生精，精生血，一臟久病不愈，常相互影響對方。本證患者年齡大者，特別是絕經(jīng)后的患者，肝腎陰虛乃至陰虛火旺者較為普遍，出現(xiàn)肝血不足、腎精虧虛病理現(xiàn)象，導(dǎo)致正氣虛衰，邪氣搏于皮膚之間日久，癢癥更加難卻[12]。治風(fēng)之要，先辨有無血瘀，血瘀瘙癢，血活風(fēng)可祛。陰血不足，腎精匱乏，不僅導(dǎo)致體質(zhì)虛弱，還會發(fā)生或者加重血瘀瘙癢之癥。由于本證患者或多或少存在血瘀病理現(xiàn)象，出現(xiàn)肝腎陰虛時血瘀往往加重，故此，在治療肝腎陰虛證時，要特別注重養(yǎng)血活血，使臟腑潤澤，使皮膚滋養(yǎng)。

癥見外陰局部皸裂、干燥，瘙癢較重，色白，彈性明顯減弱，皮膚粗糙，精神萎靡,面色不華，或見黎黑，雙目干澀，視力下降，腰膝酸軟，肢體乏力，頭暈耳鳴，失眠健忘，時而烘然汗出，手足心熱，心煩，口干，精神抑郁不樂，胸悶嘆息，舌質(zhì)暗，或見瘀點或瘀斑，脈弦細數(shù)。證屬肝腎陰虛，治宜滋腎填精配合養(yǎng)血。常用藥物：枸杞子、桑葚子、沙參、太子參、麥門冬、當(dāng)歸、熟地黃、赤芍、女貞子、丹參、白鮮皮、蜂房。若伴有乏力顯著，體質(zhì)虛弱，動輒氣喘，上方加黃芪、刺五加、紅景天；如胸悶煩躁，兩脅作脹，精神抑郁，增柴胡、枳殼、香櫞。

4 其他治療

由于本征治療難度大、發(fā)病時間長、癥狀突出，在藥物治療的同時，宜進行綜合治療，其中，包括外治方法。筆者常用中藥外洗之法，藥用地膚子30 g，蛇床子 30 g，赤芍 15 g，紫草 15 g，川椒 10 g，黃柏12 g。煎煮取汁外洗，或用藥水將毛巾浸濕外敷，每日 1～2次。

配合內(nèi)服西藥。阿維A脂，每日0.6～1 mg/kg，分次口服。療程3個月，對改善癥狀效果較好?？诜Π被郊姿徕?，每日12 g，分次口服，持續(xù)用藥6～8個月，具有較好的輔助治療作用。

外用西藥。黃體酮軟膏涂抹病變部位，每日2次，對緩解瘙癢具有較好效果。本品可與皮質(zhì)激素交替使用，效果明顯。也可根據(jù)具體病情，選用已烯雌酚軟膏，每日1～2次，具有止癢作用。皮質(zhì)激素膚輕松霜、0.05%丙酸氯倍他索霜，在病變部位外用，每日1～2次，用于早期皮疹效果明顯。嚴重者，可用皮質(zhì)激素皮損害內(nèi)注射療法，去炎松混懸劑皮損內(nèi)注射，每1～2周1個療程，每療程4～6次，具有一定效果。

5 病案舉例

患者女性，45歲，2015年10月22日初診。

因外陰皮膚發(fā)硬伴嚴重瘙癢3年加重6個月就診。患者3年前無明顯誘因發(fā)生外陰瘙癢，開始自用激素藥膏治療，稍有緩解，之后逐漸加重，到某院皮膚科就診，用西藥及其醫(yī)院內(nèi)部制劑治療，瘙癢緩解，病情相對穩(wěn)定。3個月后突然加重，再用上述方法治療無效，外陰皮膚逐漸發(fā)硬，后診斷為硬化性和萎縮性苔蘚綜合征，病理檢查見表皮角化過度伴基底細胞液化變性，上皮內(nèi)黑素細胞減少，真皮淺層均質(zhì)化，部分上皮腳消失，診斷為硬化性和萎縮性苔蘚綜合征。經(jīng)外用皮質(zhì)激素膚輕松霜與0.05%丙酸氯倍他索霜交替使用，癥狀再次緩解，但于兩月后再次復(fù)發(fā)，局部瘙癢益重，后經(jīng)熟人介紹到余處就診。癥見外陰瘙癢，皮膚干燥、皸裂明顯，病灶發(fā)硬伴肥厚，硬斑頗多，部分皮膚呈羊皮紙樣萎縮，并融合成界限清楚的白色硬化性斑塊，伴有周身酸楚，四肢乏力，體質(zhì)偏胖，胸悶不適，太息頻作，精神壓抑，總是擔(dān)心疾病惡化，睡眠不實，血液黏稠度、血脂、膽固醇均偏高，面色黧黑，肌膚甲錯，月經(jīng)量少色暗、有塊，有痛經(jīng)史，舌質(zhì)紫暗，可見多處瘀點瘀斑，脈澀。梅毒血漿反應(yīng)素快速試驗（RPR）、梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗（TPPA）均陰性，人類免疫缺陷病毒（HIV）陰性。辨證為氣滯血瘀，肌膚失養(yǎng)，治宜活血化瘀，佐以祛風(fēng)止癢。

處方：炙黃芪30 g，熟地黃24 g，當(dāng)歸12 g，赤芍12 g，川芎 12 g，丹參 18 g，桃仁 12 g，紅花 12 g，燙水蛭 5 g，土鱉蟲 10 g，絲瓜絡(luò) 24 g，廣地龍 10 g，徐長卿30 g，柴胡12 g，枳實10 g。7劑，水煎服，每日1劑。煎藥第3遍藥汁外洗患處，每日1次。

服藥后癥狀緩解，瘙癢減輕，以上方增地膚子30 g，再進14劑，癥狀繼續(xù)緩解，局部瘙癢明顯緩解。后根據(jù)病情以上方出入，先后服用中藥84劑，癥狀基本消失。為鞏固療效，之后隔日1劑，再服35劑，外陰皮膚顏色接近正常，恢復(fù)彈性，無瘙癢，可進行正常性生活，遂停藥。隨訪半年，病情未見復(fù)發(fā)。

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