管考平 劉樹立 李 旭 張 軍 魏延棟 葉 茂 李 龍

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院外科，北京 100010)

腸重復畸形是臨床較少見的小兒先天性消化道畸形，回盲部腸重復畸形發(fā)病率極低，由于臨床表現(xiàn)各異，缺乏特異性臨床癥狀和體征，診斷較困難，患兒常因其他診斷或診斷急腹癥入院。以往治療多采用開腹手術。2008年7月～2015年7月，我院對5例小兒回盲部腸重復畸形采用腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路手術，效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例。年齡8個月～6歲，平均4.2歲。腹痛伴腹脹2例，慢性腹痛1例，無痛性腹部包塊1例，陣發(fā)性腹痛1例。5例均行B超檢查(圖1)，4例提示右下腹囊性占位，腸重復畸形可能；1例B超診斷腸套疊行氣灌腸未能徹底整復，表現(xiàn)為套頭到達回盲部后，僅有部分氣體進入小腸，回盲部可見軟組織包塊影。4例CT檢查，表現(xiàn)為回盲部單房囊性腫塊，大小2 cm×3 cm×3 cm～4 cm×5 cm×7 cm(圖2，3)，提示腸重復畸形可能。

病例選擇標準：術前B超及CT提示右下腹囊性占位，考慮腸重復畸形；伴有腹痛或腹部包塊。

1.2 方法

1.2.1 術前準備 術前禁食、補液、糾正電解質(zhì)紊亂。留置胃管及尿管，開塞路通便。1例因腸套疊急診手術。

1.2.2 手術方法 氣管插管靜脈復合麻醉。仰臥位，臍環(huán)處做縱行0.5 cm切口，直視下置入5 mm trocar，人工氣腹壓力依年齡設置，1歲以下維持8～10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，1歲以上維持10～12 mm Hg。在臍環(huán)上下緣置5 mm trocar，分別置腹腔鏡、無損傷抓鉗，平行探查腹腔。先找回盲部，同時探查距回盲部100 cm小腸，1例診斷腸套疊給予復位，復位后發(fā)現(xiàn)回盲部重復畸形。探查囊腫的性質(zhì)，均為囊腫型，位于回腸末端近回盲瓣位置。若回盲部較固定，與側(cè)腹膜粘連，鏡下用抓鉗電鉤分離回盲部側(cè)腹膜，可降低回盲部囊腫經(jīng)臍提出的困難；若囊腫較大，定位囊腫后抓鉗扣緊將trocar翹起，用尖刀將兩切口間臍部組織縱向切開擴大臍部切口達2 cm，將抓鉗、trocar連同囊腫一并提到臍切口下，先囊腫穿刺抽吸液體，使囊腫體積明顯縮小后，經(jīng)臍提出腹外完成手術?；孛げ磕c重復畸形均行囊腫內(nèi)黏膜剝離手術，同時切除多余的囊腫漿肌層，創(chuàng)面徹底止血后全層連續(xù)縫合，漿肌層間斷加固(圖4)。4-0可吸收線縫合臍孔，醫(yī)用組織膠水粘連皮膚切口，切除的病變組織送病理檢查。

2 結果

5例均順利完成手術，術中診斷重復畸形均位于回腸末端近回盲瓣處，5例均為腸壁內(nèi)囊狀重復畸形，囊腫均不與主腸管相通。手術時間45～100 min，(50±10)min；出血量5～25 ml。患兒均恢復良好，術后住院5～7 d，平均6 d。術后病理診斷均為腸重復畸形。5例隨訪6～24個月，平均10個月，腹部B超檢查無復發(fā)(圖5)，患兒生長發(fā)育良好，臍部無明顯瘢痕，外觀滿意(圖6)。

圖1 B超示回盲部囊性占位，3 cm×4 cm×5 cm大小 圖2 CT示回盲部囊性占位 圖3 CT示回盲部囊性占位 圖4 回盲部囊腫黏膜剝除后 圖5 術后復查B超無復發(fā) 圖6 術后6個月臍部切口

3 討論

消化道重復畸形可見于消化道任何部位，以小腸重復畸形最多見，占消化道重復畸形66%～83%[1]，回腸重復畸形占小腸重復畸形85.8%[2]，回盲部腸重復畸形極為少見，且臨床癥狀不典型，可表現(xiàn)為多種臨床癥狀，如消化道梗阻、腹痛、腹脹、急腹癥等，造成術前診斷困難。由于囊腫生長緩慢，可長期不被發(fā)現(xiàn)，只有囊腫長大導致腹脹、囊腫牽拉系膜引起腹痛或囊腫壓迫引起腸梗阻才引起注意。程建敏等[3]報道腸重復畸形引起的腸梗阻約占48.8%。外科治療目的是完整切除囊腫，以往開腹探查明確診斷再行囊腫切除術，手術創(chuàng)傷大，對腹腔臟器干擾大，術后恢復慢。近年來，腹腔鏡技術已經(jīng)廣泛應用于小兒腹腔先天性疾病的診療實踐。2000年Schleef等[4]首次報道腹腔鏡輔助治療小腸重復畸形2例。2003年石保軍等[5]報道2例腹腔鏡輔助下小腸重復畸形手術治療。2008年勒三丁等[6]報道15例腹腔鏡治療小兒小腸重復畸形。以上均是小腸重復畸形，腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路治療回盲部腸重復畸形國內(nèi)報道很少。

典型的回盲部腸重復畸形為球形囊腫，多單發(fā)，直徑一般很少超過10 cm，大多位于回腸末端近回盲瓣位置，多見腸壁內(nèi)囊腫型和腸壁外囊腫型2種病理類型。腸壁內(nèi)囊腫型位于腸壁黏膜下層或肌層，呈圓形或橢圓形，內(nèi)腔表面覆有腸黏膜，不與主腸管相同；腸壁外囊腫型位于腸系膜側(cè)，與鄰近腸管有共同血管及壁層，極少數(shù)與主腸管相同[7]，腸道造影均不易發(fā)現(xiàn)。影像學檢查在協(xié)助診斷方面起重要作用，B超及CT檢查可提示回盲部囊性占位病變，CT多表現(xiàn)為單房、界限清楚的低密度囊性腫塊，一般囊內(nèi)無分隔，囊內(nèi)CT值近似于水，如果伴囊內(nèi)感染時CT值較高[8]。典型病例可見到軟組織密度環(huán)即雙環(huán)征，內(nèi)環(huán)為囊壁水腫的黏膜和黏膜組成的低密度環(huán)[9]，外環(huán)為完整肌層構成的高密度環(huán)，此征象為囊腫型腸重復畸形的典型征象，對診斷區(qū)分囊腫與周圍組織關系很有幫助，但無確診價值，手術探查仍是確診的唯一手段。腹腔鏡探查創(chuàng)傷小，容易被家屬接受。

我們采用腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路治療回盲部腸重復畸形，體會如下。①腹腔鏡輔助在診斷回盲部腸重復畸形方面有明顯優(yōu)勢，避免輔助檢查可能存在的假陽性或假陰性。能明確顯示病變部位、囊腫大小、重復畸形腸管與主腸管關系。②有些囊腫體積大，張力高，可以將囊腫提至臍部切口下，直視用穿刺針抽吸減壓，待張力減小后，經(jīng)臍提出腹外完成手術，可以避免囊液漏入腹腔，減少腹腔污染風險。③對于回盲部較固定，囊腫提出困難者，可在腹腔鏡下游離回盲部處側(cè)腹膜來降低手術困難。④行重復畸形囊腫剝除時切勿損傷共壁肌層，只行囊內(nèi)黏膜剝除，如果黏膜剝除困難可在黏膜下注射少許鹽水，增大其間隙，可避免損傷共壁肌層，減少術后腸漏的發(fā)生。⑤囊腫黏膜剝除后徹底止血，同時切除多余的囊腫漿肌層，避免囊腫復發(fā)。⑥病變腸管提出腹腔外在直視下行囊腫黏膜剝除，降低手術難度，減少病變殘留和復發(fā)。⑦腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路手術創(chuàng)傷小、恢復快、易于推廣，對于腹腔鏡剛開展單位是一種較好選擇。缺點是擴大了臍部傷口，但通過可吸收線皮下縫合，能明顯減小瘢痕[10]。

回盲部腸重復畸形多為良性，至今尚無惡性報道，但囊腫可發(fā)生破裂、感染、消化道梗阻等并發(fā)癥可能，因此，應早期手術治療。我們認為腸重復畸形，特別是回盲部囊腫型腸重復畸形，腹腔鏡可以全面探查腹腔，不僅可以排除其他消化道畸形，而且確診率高。本組術中均獲診斷，全部行囊內(nèi)黏膜剝除，安全有效，患兒恢復快。

1 佘亞雄，童爾昌.小兒外科學.第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社,1995.12-139.

2 李 正，王慧貞，吉士俊，主編.實用小兒外科學.北京：人民衛(wèi)生出版社, 2001.12.

3 程建敏，陳肖鳴，楊興惠，等.兒童管狀腸重復畸形的影像學診斷.中華放射學雜志，2000,34(12): 855-857.

4 Schleef J, Schalamao J. The role of laparoscopy in the diagnosis and treatment of intestinal duplication in childhood. Surg Endosc, 2000,14:865-868.

5 石保軍，李索林，李振東，等.腹腔鏡輔助下腸重復畸形手術治療.中華小兒外科雜志，2003,24(3): 263.

6 勒三丁，王獻良，耿憲杰，等.腹腔鏡治療兒童小腸重復畸形15例報道.中國微創(chuàng)外科雜志,2008,8(2):156-157.

7 王 果，丁文祥，李振東.小兒外科手術難點及對策.北京：人民衛(wèi)生出版社, 2006.290.

8 秦 健，朱建忠，辛 越，等.回盲部囊腫型腸重復畸形的影像診治分析.放射學實踐，2012,27(11):1228-1230.

9 楊吉剛，馬大慶.小兒腸重復畸形的臨床及影像學診斷.實用兒科雜志，2008,23(7)：872-874.

10 梁 翀，段栩飛，鄭 凱，等.腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路治療小兒腹部囊性包塊切除術的應用體會.臨床外科雜志，2011,19(11):796.