陳文曉 侯茜 邵卓 金剛 薄陸敏 廖專 李兆申
(1第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院 上海 200433)(2溫州醫(yī)科大學(xué)附屬黃巖醫(yī)院 浙江 臺州 318020)
胰腺實性假乳頭狀腫瘤(Solid Pseudopaillary Tumor of the Pancreas,SPT)是一種較為罕見、低度惡性的胰腺外分泌腫瘤,最早由Frantz于1959年首次報道,也被稱為Frantz腫瘤[1]。臨床上,SPT發(fā)病率低且術(shù)前診斷較為困難,可以有局部浸潤,但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生。本文報道一例典型的胰腺實性假乳頭狀腫瘤,并結(jié)合文獻報道,探討其診斷及治療問題。
病史介紹:患者,女,36歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位6月”于2013年6月27日入院。入院后行腹部平片平掃,提示胰頭部可見大小約3×5cm左右的蜂窩狀高密度影(圖1a)。超聲內(nèi)鏡檢查所見:胰頭鉤突部可見一約2.5×2.5cm病灶,病變周邊及內(nèi)部可見多個月牙形強回聲,后方伴明顯聲影。因病灶壁鈣化,未行EUS-FNA術(shù),診斷為胰腺占位(實性假乳頭狀瘤可能)(圖1b)。7月4日我院復(fù)查胰腺增強CT:胰頭部占位,考慮實性假乳頭狀瘤可能性大(圖1c)。經(jīng)討論后考慮患者初步診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤,建議進一步行外科手術(shù),于7月5日轉(zhuǎn)入我院胰腺外科。術(shù)后病理診斷:胰頭實性假乳頭狀瘤。免疫組化:VI(部分+),CAM5.2(少部+),β-Tub(少部+),α1-ACT(+)、NSE(部分+)、PGP(-)、CD56(+)、Cg-A(-)、 Ki-67(-)、CAT-β(少量核+),SY個別(+)。(圖2)
圖1 影像學(xué)結(jié)果圖
圖2 術(shù)后病理結(jié)果圖
通過此病例再次歸納總結(jié)SPT的幾個特點并進行文獻復(fù)習(xí):
好發(fā)于年輕女性[2-4],平均年齡為23.9歲[4],男女比為1:7~19[3,5-7],但也發(fā)生于兒童及老年和男性。
(a)CT檢查:CT平掃SPT表現(xiàn)為囊實性混雜密度灶,病灶內(nèi)可見沙礫狀鈣化,多有完整包膜。(b)MRI表現(xiàn):腫瘤有包膜,在T1wI及T2WI上信號不均勻,呈囊實性,伴出血退變(在壓脂T1WI序列上呈高信號),腫瘤包膜及實性區(qū)域呈輕或中度強化,SPT在MRI上特征性的征象是流體成分中的血性碎片,這可作為SPT診斷意義的直接征象。超聲內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢逐漸成為一種有效的診斷方法。
大體觀察有界限清楚的實性和或囊性腫物,診斷上SPT需與胰腺黏液或漿液性囊腺瘤、假性囊腫及胰島細(xì)胞瘤等鑒別。
一般采用手術(shù)治療方式:手術(shù)方式包括胰十二指腸切除術(shù)、遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)、胰腺中段切除術(shù)。
總之,SPT多數(shù)病例為良性過程,腫瘤完整切除后,95%的病人可被治愈。也有報道少數(shù)病例可局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,比其他胰腺惡性腫瘤預(yù)后良好。一旦發(fā)現(xiàn)均需外科手術(shù),近年來在外科具體手術(shù)方式上存在爭議,但是提倡盡量切除病變組織,保留正常的胰腺組織,應(yīng)該考慮行最小化手術(shù)切除,術(shù)前予超聲內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺也可作為術(shù)前檢查已區(qū)分良惡性腫瘤,可以進一步選擇手術(shù)的范圍和方式,提倡個體化治療及隨訪,找到其他致病基因及相關(guān)分子標(biāo)志物來預(yù)測轉(zhuǎn)移和預(yù)后。
[1]Frantz VK.Anonymous Atlas of Tumor Pathology[M].Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959.32-33.
[2]Klimstra DS,Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:a typically cystic carcinoma of low malignant potential.Semin Diagn Pathol.2000 Feb;17(1):66-80.
[3]Mao C,Howard JMPapillary cystic and solid tumors of the pancreas:a pancreatic embryonic tumor?Surgery.1995 Nov;118(5):821-8.
[4]Cho NH,Correlation between proliferating index and prognostic factors in papillary cystic tumors of the pancreas J Korean Med Sci.1995 Oct;10(5):342-51
[5]吳江.胰腺實性假乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷,中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2009,25(4):642-645.
[6]繆飛.胰腺實性一假乳頭狀瘤的cT診斷和鑒別診斷,中華放射學(xué)雜志,2003,37(5):417-421.