李嫻萍

（青海省海南州人民醫(yī)院血透室 青海 海南 813099）

高原紅細胞增多癥（高紅癥）：是指長期生活在高原的人對低氧環(huán)境失習(xí)服引起的紅細胞增生過度。它是慢性高原病最常見的一種臨床類型，絕大多數(shù)人發(fā)生在海拔3200m以上地區(qū)，但也有少數(shù)對低氧易感者可發(fā)生在低于海拔3200m地區(qū)。與同海拔高度的健康人相比，高紅癥病人的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高，動脈血氧飽和度降低，并伴有多血癥的臨床癥狀及體征；病理改變?yōu)楦髋K器及組織充血，血流淤滯及缺氧性損害。我國對高紅癥的診斷標(biāo)準是：紅蛋白＞200g/L，血細胞比容＞65%和紅細胞數(shù)＞6.5×1012/L。在慢性腎臟病5期透析患者中也存在高紅癥疾病，而對于合并腎性貧血時對患者貧血程度的判斷目前臨床上我科聯(lián)合各項化驗指標(biāo)及患者癥狀進行基本判斷。在高紅癥治療中包括抑制紅細胞生成素的過度生成。故在透析患者中高紅癥診斷及腎性貧血的診斷并不能完全體現(xiàn)于檢驗指標(biāo)，治療中也不能大量使用促紅細胞生成素。但為防止患者隱性貧血導(dǎo)致病情加重，若無法用血紅蛋白值判定治療貧血的目標(biāo)值，應(yīng)該給予所有的患者足夠的鐵劑以達到以下目標(biāo)值：血清鐵蛋白＞100ug/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＞20%。我院一例高紅癥患者，48歲男性，長期生活在海拔3000米高原地區(qū)，5年前診斷為高原紅細胞增多癥。2年前因慢性腎臟病5期開始規(guī)律血液透析（每周三次）。查體：血壓150/90mmHg，心率80次/分，脈搏19次/分，體重103Kg，BMI31.7Kg/m2。面色晦暗，顏面輕度浮腫，瞼結(jié)膜充血，口唇紫紺，舌苔薄白，甲床、手掌蒼白，心肺聽診無明顯異常。雙下肢輕度凹陷性浮腫。癥狀：間斷頭痛、頭暈、乏力、納差、睡眠中有呼吸暫停情況。檢查：血漿白蛋白38g/L，紅細胞4.84×1012/L，血紅蛋白150g/L，紅細胞壓積48.8%，血小板121×109/L，網(wǎng)織紅細胞數(shù)2.9%，鐵蛋白35.1ng/ml，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度0.14。未發(fā)現(xiàn)血紅蛋白降低指征，但有明顯貧血癥狀、網(wǎng)織紅細胞增生及鐵缺乏證據(jù)。治療給予靜脈補鐵及口服預(yù)防貧血中成藥，治療一月后患者頭痛、頭暈、乏力、納差等不適癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血漿白蛋白39.5g/L，紅細胞4.05×1012/L，血紅蛋白138g/L，紅細胞壓積41.3%，血小板193×109/L，鐵蛋白1108ng/ml，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度0.26。在實踐中，為了達到這些推薦的最低標(biāo)準，有必要使所有接受治療者達到以下目標(biāo)值：血清鐵蛋白200～500ug/l，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度30～40%。若促紅細胞生成素使用可進一步引起紅細胞升高甚至達到危險值指標(biāo)，可減少應(yīng)用EPO（至1/3～1/2原用量，如2000U～3000U/周），或不使用EPO，只進行補鐵治療（可給予口服或靜脈補鐵1～3個月），并每月復(fù)查一次TSAT及鐵蛋白。達到目標(biāo)鐵蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度值，未明顯升高血紅蛋白及紅細胞數(shù)值情況下，患者不適癥狀明顯好轉(zhuǎn)，提示治療有效。除了鐵劑和藥理劑量范圍內(nèi)的某些維生素，某些形式的輔助劑治療對個別貧血患者可能有益：口服治療缺鐵性貧血中成藥，從補充肉毒堿中獲益，營養(yǎng)飲食以預(yù)防蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良引起的貧血癥狀。注意：需結(jié)合以下檢驗排除貧血的其他可能原因：①評估胃腸道隱性失血；②VitB12和紅細胞葉酸濃度；③iPTH；④WBC計數(shù)，分類，和Plt計數(shù)；⑤溶血試驗（血漿/血清結(jié)合珠蛋白水平，LDH，膽紅素，Coomb試驗）；⑥血漿/血清和（或）尿蛋白電泳/免疫印跡；⑦血清鋁；⑧對某些患者進行Hb電泳和骨髓檢查。慢性腎臟病患者不管年齡、性別或種族，都應(yīng)該維持的Hb靶目標(biāo)：11～12g/dl（Hct 33～36%）（此目標(biāo)值為EPO治療的目標(biāo)而非輸血指征）。