朱益雷，劉 翊，鄭佳佳，許 敏，黃 潤

Down綜合征(Down Syndrome，DS)又稱21三體綜合征、先天愚型，是以智力發(fā)育障礙、肢體異常、特殊面容、心臟畸形為主要特征的遺傳綜合征。在Martin[1]的最新報道中，121例DS新生兒中66%合并有先天性心臟病(congenital heart disease,CHD)，Kim[2]報道2005到2006年間，25975例活產(chǎn)兒中出現(xiàn)出生缺陷的疾病里DS占1.50%，而在DS新生兒中CHD的發(fā)生率為56.90%。先天性心臟病是兒童唐氏綜合征最常見的合并癥，其中房室間隔缺損最為多見，CHD對DS的發(fā)病率和死亡率有顯著的影響[3～5]。DS此類患兒病情復(fù)雜，且存在多種先天性發(fā)育異常的基礎(chǔ)病變，其中大部分需要在幼兒及兒童期實施心臟外科手術(shù)，DS本身不應(yīng)成為手術(shù)禁忌證，與未接受心臟畸形矯治手術(shù)的患者相比，行矯治手術(shù)的患者預(yù)后良好，有報道稱，DS增加了CHD手術(shù)的早期風(fēng)險性[6]，但并不增加病死率[7]。此類患兒智力發(fā)育低下，喂養(yǎng)困難，身體免疫力低，由于心臟手術(shù)后的病情發(fā)展變化較快，加之此類患兒溝通困難、配合差等因素，導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥較多及意外脫管較多見。因此，實施完善的圍手術(shù)期護理對于手術(shù)的治愈率和減少相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生十分的重要?？偨Y(jié)如下。

1 病例資料

選取我院心胸外科2012年2月至2017年2月收治的先天性心臟病合并Down綜合征患兒并實施手術(shù)的共18例。其中男11例，女7例?；純耗挲g3～68個月。體重3.5～22kg。其中房間隔缺損3例，室間隔缺損2例，動脈導(dǎo)管未閉4例，右心室流出道狹窄1例，房間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉2例，室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉2例，室間隔缺損合并三尖瓣輕度關(guān)閉不全1例，法洛氏四聯(lián)癥2例，動脈導(dǎo)管未閉合并完全性房室疏通道畸形1例。根據(jù)彩色多普勒超聲心動圖估測，有中、重度肺動脈高壓7例。行微創(chuàng)小切口手術(shù)6例，體外循環(huán)輔助下行心內(nèi)直視術(shù)12例?；純航?jīng)過積極的手術(shù)治療及圍術(shù)期精心護理均順利康復(fù)出院。

2 護理要點

2.1 術(shù)前護理：

2.1.1 術(shù)前準(zhǔn)備：遵醫(yī)囑積極落實各項術(shù)前常規(guī)實驗室檢查、心臟彩超檢查、心電圖、影像檢查等，檢查期間耐心進(jìn)行各項檢查指導(dǎo)，因患兒的特殊性，需做好陪同檢查家屬的必要指導(dǎo)，因吵鬧不能進(jìn)行的檢查，遵醫(yī)囑給予口服水合氯醛鎮(zhèn)靜，使術(shù)前檢查及時完成，有利于手術(shù)方案的推進(jìn)。術(shù)前做好皮膚準(zhǔn)備、物品準(zhǔn)備。

2.1.2 飲食準(zhǔn)備：給予正確的術(shù)前喂養(yǎng)指導(dǎo)，使用奶瓶喂養(yǎng)的嬰幼兒，教會其喂養(yǎng)時的觀察及注意事項，喂奶后側(cè)臥或床頭抬高30°～40°；兒童以清淡飲食為主，注意食品的安全與營養(yǎng)，宜食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的食物。術(shù)前一天遵醫(yī)囑予以禁食通知，具體禁食時間按術(shù)日具體時間、兒童年齡而定，避免因術(shù)前禁食時間過長引起患兒哭鬧、不適感增加，而不利于手術(shù)的開展。

2.1.3 心理護理：由于Down綜合征患兒智力低下、語言溝通障礙、喜獨處、怕見生人，應(yīng)當(dāng)提供舒適、整潔、溫馨的病室環(huán)境，適當(dāng)逗玩分散注意力，消除患兒的陌生感；護理人員進(jìn)行溝通時注意語言親切和藹，使患兒配合治療。而家長對于患兒的擔(dān)憂程度也較重，應(yīng)適當(dāng)關(guān)心家屬的情緒變化，講解成功治愈案例，增強家長就醫(yī)信心，消除手術(shù)可能帶來的恐懼感，保持平穩(wěn)的心態(tài)，使其積極配合醫(yī)療護理工作的開展。

2.1.4 術(shù)前訪視：除麻醉科、監(jiān)護室常規(guī)訪視內(nèi)容以外，注意向家屬了解患兒的生活、飲食、活動等習(xí)慣，了解患兒的語言表達(dá)能力、生理反應(yīng)、智力發(fā)育的水平等，以便于術(shù)中和監(jiān)護期間的配合與觀察，確保手術(shù)順利，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

2.1.5 術(shù)前氧療：對于心臟彩超提示肺動脈高壓的患兒，術(shù)前給予低流量氧療，氧氣流量控制在1～2L/min，臥床休息，避免哭鬧、體力消耗過大的各種行為，改善缺氧環(huán)境，合并心力衰竭癥狀時，給予強心、利尿。

2.2 術(shù)后護理：

2.2.1 循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測：由于心臟手術(shù)的創(chuàng)傷大，行體外循環(huán)術(shù)后的心肺受損，術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測患兒的生命體征及血液動力學(xué)指標(biāo)十分重要。手術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測動脈血壓、心律、心率、血氧飽和度、中心靜脈壓等基本生命體征，常規(guī)使用多巴胺、腎上腺素等心肌正性藥物，以及米力農(nóng)、硝普鈉等擴血管藥物。注意微量泵的準(zhǔn)確使用，特別注意兒童用藥的劑量。連續(xù)用藥期間更換藥物時要快、準(zhǔn)，避免更換藥物時可能發(fā)生的心率、血壓的變化，保持生命體征的平穩(wěn)，維持循環(huán)穩(wěn)定。

2.2.2 呼吸系統(tǒng)監(jiān)測與護理：本組患兒中有5例拔除氣管插管后入監(jiān)護室，其余帶氣管插管入監(jiān)護室，需要繼續(xù)給予呼吸機輔助通氣，根據(jù)麻醉及監(jiān)護室醫(yī)生的醫(yī)囑，調(diào)整呼吸機參數(shù)，聽診兩肺呼吸音是否清晰、對稱，確?；純河行猓瑴p少呼吸肌做功，定時監(jiān)測動脈血氣。氣管插管期間，做好氣道護理。心臟手術(shù)后患兒機體免疫力下降，易引起下呼吸道的感染，做好呼吸道管理是預(yù)防呼吸道感染的關(guān)鍵。(1)吸痰護理：注意無菌操作，選擇合適的吸痰管，吸痰前充分給氧，給予呼吸機純氧吸入60秒，然后斷開呼吸機吸痰，吸痰時間不宜過長，一般以不超過15秒為宜，每次吸痰力求將痰液吸盡。痰液粘稠者行胸部體療，遵醫(yī)囑霧化吸入每日3次，吸痰前給予翻身、扣背等措施，減少肺不張的發(fā)生。CHD伴DS患兒術(shù)后更易發(fā)生肺動脈高壓危象，因此護士必須嚴(yán)格遵循與之相關(guān)的呼吸道護理措施，避免危象的發(fā)生[8]，吸痰期間如果發(fā)生肺高壓危象，應(yīng)減少叩背、吸痰的時間及次數(shù)，適當(dāng)延長呼吸機輔助時間。(2)拔管后護理：及時觀察其有無呼吸急促、發(fā)紺、鼻翼翕動等呼吸困難的表現(xiàn)[9]，給予氧氣面罩或雙腔鼻氧氣管吸氧；刺激咳嗽咳痰，因本組患兒的特殊性，大多數(shù)不能或不會自主咳嗽咳痰、且交流障礙，護理人員應(yīng)當(dāng)予以積極的幫助，如輕壓氣管引起咳嗽反射；使用吸痰管刺激喉部引起咳嗽反射等。

2.2.3 管路護理：術(shù)后患兒身上留有多根不同作用的導(dǎo)管，一般留有深靜脈置管、胃管、氣管插管、胸腔閉式引流管、導(dǎo)尿管等，然而因為Down綜合征患兒溝通困難、配合度差等因素，預(yù)防術(shù)后意外脫管的工作更顯得十分重要。氣管插管期間，給予適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜；入監(jiān)護室即予以約束帶約束，選擇大小合適有海綿墊的約束器具，確保松緊適宜，約束期間每小時觀察約束肢體的皮膚與局部血運循環(huán)，保持末梢血運循環(huán)良好；轉(zhuǎn)入病房后加強對患兒家屬的宣教，取得家屬配合，確保置管無打折、無脫落等情況的發(fā)生。本組患兒有1例發(fā)生自行將胃管拔除，及時發(fā)現(xiàn)后予以再次插管，未發(fā)生不良后果。

2.2.4 營養(yǎng)管理：監(jiān)護期間嚴(yán)格記錄每小時出入液量，控制體液出入平衡，及時調(diào)整每小時出入液量，量入為出，術(shù)后24～48小時保持出量略大于入量，可以減輕心臟負(fù)擔(dān)；轉(zhuǎn)入病房后，做好患兒家屬的喂養(yǎng)指導(dǎo)，禁忌暴飲暴食、過量飲水。Down綜合征患兒中常見經(jīng)口飲食困難或易誤吸嗆咳的患兒，可延長拔除胃管的時間，經(jīng)鼻飼予以必要的腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)，保證每日能量和蛋白質(zhì)的供應(yīng)；營養(yǎng)不足的患兒，遵醫(yī)囑配合予以靜脈補充血漿、白蛋白等營養(yǎng)物質(zhì)，增強術(shù)后機體的抵抗力。每周測量體重至少1次，及時評估身體營養(yǎng)狀況。

2.2.5 疼痛護理：先天性心臟病患兒需要接受外科手術(shù)治療，而接受手術(shù)治療需要承受不同程度的術(shù)后急性疼痛，開胸術(shù)后的疼痛程度為目前所有外科術(shù)后的疼痛之首[10]。Down綜合征患兒一般無法對疼痛進(jìn)行清晰的定位和描述，如何進(jìn)行正確的疼痛評估，選擇適宜的控制疼痛的方法，對于減輕患兒術(shù)后疼痛、促進(jìn)手術(shù)傷口的愈合及術(shù)后康復(fù)有重要意義。通過患兒的面部表情、肢體表現(xiàn)進(jìn)行正確的疼痛評分，疼痛評分在中度以上的可使用安撫奶嘴、身體撫摸、互相擁抱以及限制環(huán)境和操作刺激等，保持舒適體位等非藥物方法減輕疼痛。

2.3 出院康復(fù)指導(dǎo)：

2.3.1 用藥指導(dǎo)：出院前一天完善出院藥物指導(dǎo)，嚴(yán)格按出院小結(jié)醫(yī)囑進(jìn)行服用口服出院帶藥，如需調(diào)整劑量需經(jīng)過主管醫(yī)生同意，定時復(fù)查。

2.3.2 生活指導(dǎo)：出院后患兒術(shù)后早期不宜長時間的戶外活動，避免到人多環(huán)境嘈雜的區(qū)域，應(yīng)當(dāng)保證休息的前提下適當(dāng)外出活動，避免劇烈運動，注意呼吸道感染的發(fā)生；飲食宜清淡衛(wèi)生為主，每日食蔬菜、雞蛋、瘦肉、魚類、水果等適量，保證每日營養(yǎng)所需；年齡較大的兒童日常活動無胸悶心慌者，一般術(shù)后3個月可上學(xué)。

3 討論

DS是導(dǎo)致CHD最常見的遺傳病之一[11]，本組患兒智力普遍低下，無自理能力，不能用語言表達(dá)自己的意愿及不適，經(jīng)?？摁[無常；體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)對患兒呼吸、循環(huán)等重要臟器都有嚴(yán)重影響，術(shù)后病情變化快，因此在圍術(shù)期除了做好基礎(chǔ)性的護理之外，還應(yīng)該采取完善的圍術(shù)期護理措施，從而提高護理效果。通過術(shù)前、術(shù)后的精心護理，以及出院指導(dǎo)的完整實施，護士多用肢體語言、豐富的表情和患兒交流、甚至逗玩，增進(jìn)了患兒參與治療的配合度，并對患者家屬給予必要的心理疏導(dǎo)，通過恰當(dāng)?shù)淖o理指導(dǎo)，提高患者家屬對疾病治愈的信心，參與到圍術(shù)期護理中，共同增進(jìn)患兒的康復(fù)。

綜上所述，對于CHD合并DS患兒實施完善的圍術(shù)期護理措施有利于減少術(shù)后并發(fā)癥，促進(jìn)手術(shù)治愈率，提高患兒家屬滿意度，達(dá)到和正常先心病患兒同樣的手術(shù)療效。