王 續(xù)，劉月平

例1女性，66歲，近期無明顯誘因出現(xiàn)上腹痛并向后背放射，間斷反酸、惡心。于就診前3天出現(xiàn)黑便5～6次/日，并伴頭暈、心慌、腹脹。體格檢查：神清，輕度貧血貌。實驗室檢查：紅細胞3.2×1012/L、白細胞5.8×1012/L、血紅蛋白68 g/L。CT示胃竇壁增厚，呈軟組織腫物影突入胃腔內(nèi)，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。胃鏡示胃竇大彎側(cè)可見1枚球狀隆起2～3 cm，表面黏膜糜爛，考慮間葉源性腫瘤；行胃腫物及部分胃壁切除。例2男性，48歲，近期無明顯誘因出現(xiàn)上腹痛呈陣發(fā)性絞痛，與進食無關，間斷反酸、偶有惡心。于就診前3個月出現(xiàn)黑便1～2次/日，并伴乏力、劍突下隱痛。體格檢查：神清，輕度貧血貌。實驗室檢查：紅細胞3.98×1012/L、白細胞3.17×1012/L、血紅蛋白61 g/L。CT示胃竇部胃壁增厚，局限性胃壁增厚并伴巨大潰瘍形成，呈寬基底狀突入胃腔內(nèi)，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。胃鏡示胃竇小彎側(cè)可見一隆起狀新生物，病變上界約至體竇交界，侵及幽門，中部呈深凹陷性潰瘍，基底欠平，質(zhì)脆，周圍可見不規(guī)則隆起，考慮胃惡性腫瘤；行根治性遠端胃大部切除，畢Ⅰ式吻合術。

病理檢查例1，眼觀：部分胃壁組織大小6.5 cm×4 cm×3.5 cm，位于胃黏膜下可見大小3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm的息肉樣腫物，隆起于黏膜表面，黏膜部分區(qū)域可見出血及少許糜爛，腫物切面呈灰白、灰粉色，質(zhì)韌，部分區(qū)域半透明。鏡檢：腫物位于胃黏膜下，與平滑肌交錯生長，表現(xiàn)為溫和的腫瘤細胞，細胞核呈橢圓形或梭形(圖1)，未見病理性核分裂象，與平滑肌交錯生長周圍分布有富含黏液樣的基質(zhì)，從狀、編織狀形成多結(jié)節(jié)狀的表現(xiàn)，界限欠清，未達漿膜層。免疫表型：CD10(圖2)、SMA均陽性；CD34、CD117、DOG-1、desmin、S-100、ALK、β-catenin均陰性；vimentin局灶陽性，Ki-67增殖指數(shù)為5%。

例2，眼觀：胃大彎18 cm，胃小彎15 cm，距上殘1 cm，距下殘1 cm，胃竇小彎側(cè)可見大小13 cm×6 cm×4 cm的潰瘍型腫物，隆起于黏膜表面，腫物切面呈灰白、灰粉色，質(zhì)韌，部分區(qū)域半透明。鏡檢：腫物位于胃黏膜下，中央可見潰瘍形成并伴肉芽組織，與平滑肌組織交錯分布，同時也表現(xiàn)為溫和的腫瘤細胞，細胞核呈橢圓形或梭形，胞質(zhì)略嗜酸性，核仁不明顯，未見病理性核分裂象，腫物含有豐富的薄壁毛細血管，周圍可見富含黏液樣的基質(zhì)(圖3)，束狀，有時柵欄狀形成多結(jié)節(jié)狀的表現(xiàn)，排列較疏松，界限欠清，未達漿膜層。免疫表型：Calponin、SMA(圖4)均陽性；CD34、CD117、DOG-1、desmin、S-100、ALK、β-catenin均陰性；CD10、vimentin均局灶陽性，Ki-67增殖指數(shù)為2%。

①②③④

圖1溫和的腫瘤細胞，細胞核呈橢圓形或梭形圖2腫瘤細胞CD10呈陽性，Ventana Bench Mark法圖3腫瘤細胞與平滑肌交錯生長周圍分布有富含黏液樣的基質(zhì)圖4腫瘤細胞SMA呈陽性，Ventana Bench Mark法

病理診斷：例1胃叢狀纖維黏液瘤，切緣未見腫瘤細胞[1-4]。例2胃叢狀纖維黏液瘤，上、下切緣未見腫瘤細胞，送檢標本淋巴結(jié)未見腫瘤細胞浸潤。

討論胃叢狀纖維黏液瘤被WHO消化系統(tǒng)腫瘤收入胃間葉源性良性腫瘤，其起自胃竇部，可累及幽門，有時可達十二指腸球部，病灶呈浸潤性生長[4-5]。本組2例患者病灶均在胃腔內(nèi)生長，與周圍組織無粘連，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大及腫瘤浸潤，結(jié)合組織學、免疫組化檢查及文獻報道，最終診斷為胃叢狀纖維黏液瘤。根據(jù)腫瘤特征及生物學行為行胃部分切除術預后效果較好。

胃叢狀纖維黏液瘤需與以下腫瘤鑒別[6]：(1)胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)，雖有梭形細胞排列，但不表現(xiàn)叢狀生長方式，且CD34、DOG-1、CD117呈獨特的強陽性，另基因檢測顯示Kit和PDGFRA突變。(2)平滑肌瘤、平滑肌肉瘤，胃壁內(nèi)的平滑肌瘤非常罕見，WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類報道發(fā)生率約比GIST少50倍。平滑肌瘤由高分化的平滑肌細胞組成，極少有核分裂象、異型性及黏液變性，如果含有較多的核分裂象及較大的細胞異型性并伴出血及壞死應診斷為平滑肌肉瘤。免疫組化標記desmin和SMA均陽性。(3)叢狀神經(jīng)纖維瘤、低級別纖維黏液肉瘤、纖維瘤病，鏡下雖然有特殊的叢狀生長方式和黏液變性，其鑒別診斷則依賴于免疫組化檢測，神經(jīng)纖維瘤表達S-100，不同程度表達GFAP 和PGP9.5等神經(jīng)標記；纖維瘤病組織學表現(xiàn)魚骨樣、束狀排列，除表達actin還表現(xiàn)β-catenin核陽性，低級別纖維黏液肉瘤細胞成分少，只表現(xiàn)無黏附性的肥胖梭形或星形腫瘤細胞，典型特征是周圍的長形、曲線形薄壁血管，血管周圍密集的腫瘤細胞/炎癥細胞，經(jīng)?？梢娝^的假脂肪母細胞，除灶性有肌纖維母細胞分化表達actin或α-SMA、desmin和組織細胞標志物(CD68、Mac387、FⅧRag)陰性。(4)胃腸道神經(jīng)鞘瘤，腫瘤多呈局限性生長，極少數(shù)病例呈浸潤性生長，多數(shù)病例中可見周圍的淋巴鞘，典型的神經(jīng)鞘瘤可以呈束狀排列，其又分為稀疏區(qū)(Antonio B區(qū))和致密區(qū)(Antonio A區(qū))，免疫組化標記腫瘤細胞S-100呈彌漫強陽性，GFAP、Leu-7、PGP9.5均呈局灶陽性。(5)炎性肌纖維母細胞瘤，腫瘤以豐富的淋巴細胞混合于梭形的肌纖維母細胞中為典型的特征，免疫組化標記腫瘤除SMA和desmin以外，ALK呈陽性[7]。

胃叢狀纖維黏液瘤臨床罕見，屬于良性胃間葉源性腫瘤。腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀，叢狀累及胃壁肌層，結(jié)節(jié)內(nèi)細胞少并伴典型的血管排列方式，包含富于酸性黏多糖的黏液基質(zhì)，腫瘤細胞呈短梭形或橢圓形。由于組織學的相似性，胃叢狀纖維黏液瘤極易誤診為GIST。目前，疾病的治療主要首選遠端胃切除，文獻報道由于病變?yōu)閰矤钌L方式，腫物邊界不清，因此手術治療仍是該病的首選治療方法。本組患者在隨訪日期內(nèi)均未發(fā)現(xiàn)復發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移，但文獻報道個別病例存在脈管侵犯[6-7]。由于本組患者隨訪時間較短，該病預后仍有待于進一步分析。

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