劉丹，陳嬌，朱琦，羅紅

(四川大學華西第二醫(yī)院超聲科/出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點實驗室，四川 成都 610041)

室間隔缺損誤診為右冠狀動脈-右室瘺一例

劉丹，陳嬌，朱琦，羅紅

(四川大學華西第二醫(yī)院超聲科/出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點實驗室，四川 成都 610041)

動脈-動脈瘺；室間隔缺損；超聲檢查

超聲心動圖由于具有無創(chuàng)、簡便及實時的優(yōu)點，在臨床得到了廣泛的應(yīng)用，特別是在小兒先天性心臟病的診斷及治療監(jiān)測中，是不可或缺的檢查方式。雖然超聲檢查的準確性較高，但是當疾病超聲圖像表現(xiàn)不典型時，仍易漏診及誤診，本文將簡單分析及總結(jié)1例室間隔缺損誤診為冠狀動脈瘺的原因及教訓。

1 病例簡介

患兒女，8歲，2017年3月因“先心病復診”來我院就診。一般情況可，查體于胸骨左緣第三肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，外院超聲心動圖提示：左房室長大，右冠狀動脈內(nèi)徑3 mm，于右室面查見破口約3 mm，彩色多普勒提示右冠狀動脈-右室探及雙期血流，分流速度(Vmax)=5.0 m/s。超聲診斷：右冠狀動脈-右室瘺。我院超聲心動圖復查時于大動脈短軸切面查見一瘤樣膨出，其上有一長條形管狀結(jié)構(gòu)(圖1)，其內(nèi)可探及至右室的雙期血流(圖2、圖3)；在主動脈根部切面仔細掃描顯示后可顯示左、右冠狀動脈(圖4)，內(nèi)徑均正常。超聲心動圖提示，二維：左房室長大[左房內(nèi)徑(LA)=23 mm，左室內(nèi)徑(LV)=42 mm]，室間隔上部連續(xù)性中斷12 mm，周圍組織與之粘連形成瘤樣膨出12 mm×12 mm，其上破口最大徑約3 mm，缺損位于主動脈短軸10點處，距主動脈瓣環(huán)0 mm。彩色多普勒顯示：室水平探及雙期分流，Vmax=5.4 m/s。超聲診斷：室間隔缺損(膜周型)室水平雙期分流。收入院后心導管造影證實為室間隔缺損，患兒行室間隔缺損封堵術(shù)。

圖1 室間隔缺損與周圍組織粘連形成的細窄樣管道結(jié)構(gòu)；圖2 收縮期高速與舒張期低速的雙期血流；圖3 舒張期探及左向右分流；圖4 內(nèi)徑正常的右冠狀動脈

2 討 論

冠狀動脈瘺(coronary arterial fistulae)是指冠狀動脈與心腔或其他血管之間存在異常交通，血液從冠狀動脈經(jīng)瘺管分流到有關(guān)心腔和血管。CAF最早由Krause報道[1-2]，大多數(shù)屬于較少見的先天性畸形，檢出率為0.1%～0.2%，占全部先心病患者的0.005%～0.07%。極少數(shù)是由于外傷、手術(shù)、冠狀動脈介入性治療等后天性原因?qū)е?。一般認為CAF是胚胎心肌竇狀間隙未退化導致冠狀動脈與心腔或其他血管間存在異常交通。CAF可累及任一冠狀動脈主干或分支，并可瘺入任何心臟或大血管[3-4]。CAF的超聲心動圖特征表現(xiàn)為受累的冠狀動脈擴張，以起始段更明顯，追蹤探及可顯示冠狀動脈的走形及瘺入部分，彩色多普勒顯像可顯示瘺口處的花色血流，頻譜多普勒表現(xiàn)由瘺入部位決定，瘺入左房、右房、右室及肺動脈內(nèi)者呈雙期連續(xù)性血流，舒張期速度較高，收縮期速遞較低，瘺入左心室者呈舒張期血流頻譜[5]。而室間隔缺損指心臟室間隔發(fā)育異常導致缺損，形成兩側(cè)心室之間異常分流的先心病，其中膜周部的室缺常常與周圍組織及三尖瓣的隔瓣粘連形成室間隔膜部瘤，導致室缺右室面的破口減小甚至自愈。頻譜多普勒在無并發(fā)癥的室缺中多可探及收縮期的高速分流。在此例患者，二維超聲心動圖大動脈短軸切面顯示長條形的管道樣結(jié)構(gòu)，似為擴張的右冠狀動脈，彩色多普勒也顯示雙期分流，但是仔細掃查可在主動脈根部尋找到正常起源及內(nèi)徑的左、右冠狀動脈，并且連續(xù)多普勒可探及收縮期高速及舒張期低速的雙期血流，故此例患者可排除右冠狀動脈-右室瘺。由于此患者室間隔膜部瘤的形態(tài)較為特殊，與周圍組織粘連形成一長條形的細窄管道，收縮期未完全分流入右室的血流在舒張期繼續(xù)流向右室，故不同于常見的室缺血流特點，此病例中頻譜多普勒在舒張期可探及低速的舒張期血流。因此，本病例給超聲醫(yī)生最大的啟示是心臟疾病復雜多變，需要將二維、彩色多普勒和頻譜多普勒靈活結(jié)合，多切面掃查，既要認識疾病的特征表現(xiàn)，又要辨別疾病的特殊表現(xiàn)，才能避免漏診、誤診。

[1]Qureshi SA.Coronary arterial fistulas.Orphanet J Rare Dis[J].2006,21,1:51.

[2]劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].北京:科學出版社,2007:573-574.

[3]陳嬌,朱琦.彩色多普勒超聲心動圖診斷小兒冠狀動脈瘺[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2010,26(10):2007-2008.

[4]Schumacher G,Roithmaier A,Lorenz HP,et al.Congenital coronary artery fistula in infancy and childhood:diagnostic and therapeutic aspects[J].Thorac Cardiovasc Surg,1997,45(6):287-294.

[5]Xie M,Li L,Cheng TO,et al.Coronary artery fistula:comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China[J].Int J Cardiol,2014,176(2):470-477.

R543.3

D

1003—6350（2017）22—3772—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.055

成都市科技局，科技惠民技術(shù)研發(fā)項目(編號：2014-HM01-00042-SF)；四川大學華西第二醫(yī)院新芽科研項目(編號：KX007)

羅紅。E-mail：luohongcd1969@163.com

2017-03-29)