梁俊琴 馬云霞 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

830002烏魯木齊，新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科

落葉型天皰瘡合并成人Kaposi水痘樣疹一例

梁俊琴 馬云霞 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

830002烏魯木齊，新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科

患者男，58歲，維吾爾族，因前胸、后背、腹部、四肢出現(xiàn)水皰，糜爛2個月2016年5月23日就診于新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科。2015年12月底，無明顯誘因患者發(fā)現(xiàn)前胸、后背、腹部出現(xiàn)米粒大小至甲蓋大小的紅斑，不痛不癢，未就診。隨后紅斑逐漸擴(kuò)大，波及面頸部，雙上肢及雙下肢近心端，表面出現(xiàn)黃豆大小的透明水皰，摩擦后易破潰，有黃色滲出液，滲液結(jié)痂后，其上覆蓋油膩鱗屑，破潰處皮損疼痛明顯。體檢：一般情況尚可，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：面頸部、雙側(cè)腋下、軀干、雙側(cè)腹股溝、四肢近心端彌漫性浸潤性紅斑，紅斑上可見大量淡黃色細(xì)碎的油膩性鱗屑及痂皮附著，有腥臭味，臀部及尿道口大面積皮膚剝脫，部分形成濕潤的糜爛面，尼氏征陽性，雙下肢中度凹陷性水腫（圖1）。相關(guān)實驗室檢查：①天皰瘡抗體檢查：抗Dsg1陽性，抗Dsg3陰性，BP180抗體陰性，抗表皮基底膜抗體、抗棘細(xì)胞橋?？贵w未見異常；②腹部皮損組織病理：表皮增厚伴棘細(xì)胞間輕度水腫，真皮淺層中等量淋巴細(xì)胞伴有散在嗜酸性粒細(xì)胞圍血管浸潤（圖2）；③腹部皮損直接免疫熒光：棘細(xì)胞間IgG陽性、C3弱陽性，IgA、IgM、纖維蛋白原陰性。初步診斷為：落葉型天皰瘡、低蛋白血癥。

治療經(jīng)過：入院后完善相關(guān)檢查，予甲潑尼龍80 mg靜脈滴注、環(huán)磷酰胺200 mg隔日1次靜脈滴注，輔以補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、胃黏膜保護(hù)等治療。入院第3天患者面部，軀干四肢突然出現(xiàn)數(shù)個綠豆至黃豆大小的丘疹，丘皰疹，膿皰，部分丘疹中央可見臍凹（圖3，4）。面部皮損全反式共聚焦顯微鏡提示：表皮內(nèi)水皰，皰內(nèi)可見類圓形結(jié)構(gòu)，大小不一，真皮淺層可見明顯單個核細(xì)胞浸潤（圖5，6）。套式病毒檢測：巨細(xì)胞病毒IgG、IgM抗體陽性，單純皰疹抗體Ⅰ型IgG抗體陽性。根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查診斷為落葉型天皰瘡合并Kaposi水痘樣疹，給予丙種球蛋白20 g/d沖擊治療5 d，阿昔洛韋250 mg，8 h 1次靜脈滴注，抗病毒治療第3天Kaposi水痘樣疹明顯消退，無新發(fā)皮疹，1周后停用抗病毒藥物，繼續(xù)給予甲潑尼龍80 mg/d、環(huán)磷酰胺200 mg隔日1次。治療3周后病情控制，無新發(fā)水皰，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，目前仍在隨訪中。

圖1 患者面頸部、雙側(cè)腋下、軀干、雙側(cè)腹股溝、四肢近心端彌漫性浸潤性紅斑，其上可見大量淡黃色細(xì)碎的油膩性鱗屑及痂皮附著，有腥臭味，尼氏征陽性 圖2 皮損組織病理（腹部皮損） 表皮增厚伴棘細(xì)胞間輕度水腫，真皮淺層中等量淋巴細(xì)胞伴散在嗜酸性粒細(xì)胞血管周圍浸潤（HE×40） 圖3，4 入院治療第3天，患者面部、軀干四肢突然出現(xiàn)數(shù)個綠豆至黃豆大小的丘疹，丘皰疹，膿皰，部分丘疹中央可見臍凹

討論 天皰瘡是一組慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮棘層松解性大皰性皮膚病，其發(fā)病機(jī)制為抗橋粒芯蛋白抗體導(dǎo)致表皮細(xì)胞間的連接破壞，出現(xiàn)水皰、大皰［1］。落葉型天皰瘡是其中的一種臨床分型，主要見于中老年，皮損表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生鱗屑性、結(jié)痂性皮膚糜爛，皮損泛發(fā)而無明顯黏膜受累，血清中僅檢測到抗Dsg1抗體，由于Dsg3可彌補(bǔ)抗Dsg1抗體導(dǎo)致的細(xì)胞間松解，所以在表皮基底部不出現(xiàn)水皰，僅在表皮上部出現(xiàn)［2］。本例患者可明確診斷落葉型天皰瘡，入院后給予甲潑尼龍80 mg/d，治療第3天面部、后背突然出現(xiàn)成片聚集的米粒大小的膿皰，基底部有紅暈，中央有典型臍凹，尼氏征陰性，皮膚共聚焦顯微鏡提示符合病毒感染性皮疹特征，套式病毒檢測病毒感染。根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查明確診斷為成人Kaposi水痘樣疹，給予抗病毒和營養(yǎng)支持治療后，面部及背部Kaposi水痘樣疹即明顯消退。Kaposi水痘樣疹指在原有遺傳過敏性皮炎或濕疹等基礎(chǔ)上感染單純皰疹或牛痘病毒而發(fā)生的一種皮膚病，本病多半發(fā)生在患濕疹的嬰兒或兒童，偶然發(fā)生在患脂溢性皮炎、膿皰瘡、落葉性天皰瘡、魚鱗樣紅皮病、毛囊角化病、蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征及其他炎癥性皮膚病的成人［3］。據(jù)文獻(xiàn)報道該病可引起肝臟受損、病毒性腦炎、敗血癥、腹瀉和電解質(zhì)紊亂等［4］。因此對于自身免疫性疾病且使用糖皮質(zhì)激素的患者，若突然出現(xiàn)與原發(fā)病不完全一致的皮疹時，要警惕合并其他疾病，尤其是病毒感染。

圖5，6 面部皮損全反式共聚焦顯微鏡 表皮內(nèi)水皰，皰內(nèi)可見類圓形結(jié)構(gòu)，大小不一，真皮淺層可見明顯單個核細(xì)胞浸潤

［1］中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會自身免疫疾病亞專業(yè)委員會.尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（11）:761-765.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.11.01.

［2］馮素英,周武慶,張潔塵,等.天皰瘡患者橋粒芯糖蛋白抗體水平和疾病活動度關(guān)系及變化規(guī)律分析［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（7）:461-464.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.07.003.

［3］Garg G,Thami GP.Psoriasis herpeticum due to varicella zoster virus:a Kaposi′s varicelliform eruption in erythrodermic psoriasis［J］.Indian J Dermatol,2012,57（3）:213-214.DOI:10.4103/0019-5154.96197.

［4］Ferrari B,Taliercio V,Luna P,et al.Kaposi′s varicelliform eruption:a case series［J］.Indian Dermatol Online J,2015,6（6）:399-402.DOI:10.4103/2229-5178.169714.

康曉靜，Email：drkangxj666@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.021

2016-11-11）

（本文編輯：吳曉初）