許 霄，呂杰財(cái)

（1.寧波第七醫(yī)院，浙江 寧波 315200；2.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530021）

腹盆腔促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)（附2例報(bào)告）

許 霄1，呂杰財(cái)2

（1.寧波第七醫(yī)院，浙江 寧波 315200；2.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530021）

腹部腫瘤；盆腔腫瘤；體層攝影術(shù)，X線(xiàn)計(jì)算機(jī)

促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤 （Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一種極為罕見(jiàn)的惡性腫瘤，具有高侵襲性、早期轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。1989年首次由Gerald等[1]報(bào)道，其發(fā)病率僅為 0.2%～0.5%[2]，發(fā)病年齡 3～74 歲，高峰年齡位于 20～24歲，男女比例約為4∶1[3]。由于DSRCT臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的非特異性，易被誤診為間皮瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤等，本文對(duì)病理證實(shí)的2例DSRCT進(jìn)行回顧性分析，旨在提高影像診斷醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

病例 患者1，男，12歲，因反復(fù)發(fā)熱1月就診，無(wú)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉。查體：腹平軟，左上腹近肋下可觸及一包塊，大小約19 mm×12 mm，質(zhì)硬，邊界清，無(wú)明顯觸痛、壓痛。腹部CT增強(qiáng)示左中上腹巨大不規(guī)則分葉狀無(wú)包膜軟組織腫塊影，邊緣清晰，大小約 16.7 cm×11.1 cm×15.3 cm，CT 值約32 HU，增強(qiáng)掃描腫瘤呈中度延遲強(qiáng)化，病灶前緣與腹壁相連，向后推壓胰腺，向兩側(cè)擠壓腸管。肝內(nèi)見(jiàn)多個(gè)大小不一類(lèi)圓形低密度影，增強(qiáng)掃描病變邊緣輕度強(qiáng)化（圖1～5）。診斷考慮神經(jīng)母細(xì)胞瘤并肝轉(zhuǎn)移可能性大。穿刺病理：符合DSRCT，免疫組化：CD31（－），CD34（－），CD56（+），CgA（－），CK（－），Desmin（++），MyoD1（－），Myogenin（－），NSE（－），S－100（－），Syn（－），Vimentin（++），WT－1（－），Ki－67（約 20%）?；颊呓?jīng)2周期98A3方案化療后手術(shù)，術(shù)中探查見(jiàn)：小網(wǎng)膜囊內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫瘤，大小約8 cm×6 cm×4 cm，無(wú)包膜，侵犯胃后壁、左橫結(jié)腸腸壁及其系膜、腸系膜上動(dòng)靜脈。腫瘤周?chē)休^大血管供應(yīng)。腫瘤切面呈魚(yú)肉樣，內(nèi)部分呈豆腐渣樣壞死表現(xiàn)。肝表面可觸及多個(gè)質(zhì)硬結(jié)節(jié)，腹腔內(nèi)未見(jiàn)明顯腹水。手術(shù)病理結(jié)果：DSRCT（圖6）。免疫組化：CD31（－），CD34（－），CD56（+），CgA（－），CK（－），Desmin（++），NSE（－），Syn（－），WT－1（－），Ki－67（高表達(dá)區(qū)約 20%）。

圖1～6 患者1，男，12歲。圖1：CT平掃示腹腔實(shí)性腫塊，分葉狀，邊界尚清，瘤內(nèi)中央見(jiàn)斑片狀低密度區(qū)及散在點(diǎn)、線(xiàn)狀高密度影，提示壞死、出血灶。圖2～4：增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分輕度強(qiáng)化。圖5：肝內(nèi)見(jiàn)大小不等結(jié)節(jié)灶，提示轉(zhuǎn)移。圖6：鏡下見(jiàn)小圓形、卵圓形瘤細(xì)胞，大小不等，胞漿少、核仁較小，呈梁索狀排列。

患者2，男，21歲，因腹痛、腹脹1月就診，呈陣發(fā)性疼痛，晝夜無(wú)明顯改變，與進(jìn)食無(wú)關(guān)，并出現(xiàn)腹脹，腹圍較前增大，伴有大便難解，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)盜汗，無(wú)嘔血、黑便，無(wú)惡心、嘔吐、反酸、噯氣。查體：腹部飽滿(mǎn)，觸診有揉面感，下腹輕壓痛，反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125 160.60 U/mL。腹部CT增強(qiáng)示肝門(mén)、脾門(mén)、腹主動(dòng)脈旁、盆腔髂血管旁多發(fā)大小不等軟組織腫塊，部分融合成團(tuán)，邊界不清，較大者位于盆腔，大小約 11.2 cm×9.6 cm×10.8 cm，動(dòng)脈期病灶均輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期及平衡期呈輕中度持續(xù)強(qiáng)化，胰腺及周?chē)c管受壓移位。膈肌腹膜增厚。腹、盆腔大量積液。診斷考慮淋巴瘤可能性大（圖7～12）。術(shù)中所見(jiàn)：肝十二指腸韌帶、大網(wǎng)膜、小腸系膜、結(jié)腸系膜、腹膜、盆底見(jiàn)多發(fā)大小不等灰白色結(jié)節(jié)型病灶，彌漫分布于整個(gè)腹腔，腫物質(zhì)地硬，最大者約10 cm×8 cm×8 cm，位于盆腔。腹腔內(nèi)黃綠色腹水約3 000 mL。病理結(jié)果：DSRCT（圖13）。免疫組化：Calretinin （－），CD10 （－），CD117 （－），CD138（－），CD30（－），CD56（部分+），CD99（+），CgA（－），CK（－），Desmin（－），Dog－1（－），Ki－67（15%），LCA（－），MC（－），MP0（－），MyoD1（－），Myogenin（－），Syn（－），Vimentin（+），特染PAS（－）。

討論 DSRCT的組織發(fā)生尚未明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤來(lái)源于原始間質(zhì)細(xì)胞。腹、盆腔約占所有DSRCT發(fā)病部位的95%[4]，表現(xiàn)為廣泛漿膜受累，最常累及腸系膜和大網(wǎng)膜，也有學(xué)者認(rèn)為生長(zhǎng)于盆腔的腫瘤易累及膀胱后間隙的軟組織[5]。其臨床癥狀表現(xiàn)多樣，常見(jiàn)為腹痛、腹脹、乏力、體重下降，以及腫瘤壓迫周?chē)M織器官引起的相應(yīng)系統(tǒng)癥狀，如機(jī)械性腸梗阻引起的惡心、嘔吐、停止排氣排便，泌尿系統(tǒng)梗阻引起的少尿、無(wú)尿及膀胱壓迫引起的尿頻、尿急等。主要體征為腹部包塊、腹腔積液，實(shí)驗(yàn)室檢查NSE、CA125可升高，但均為非特異性表現(xiàn)。本文兩例均為男性青少年，一例表現(xiàn)為典型的腹痛、腹脹，一例以反復(fù)發(fā)熱為主訴就診，抗感染無(wú)效，可能與腫瘤內(nèi)壞死，內(nèi)生致熱源釋放入血作用于體溫中樞有關(guān)。

圖7～13 患者2，男，21歲。圖7：CT平掃示腫塊包繞腹主動(dòng)脈，邊界清，密度較均勻。圖8～10：增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕度均勻強(qiáng)化。圖11：盆腔腫塊累及膀胱后間隙。圖12：膈肌腹膜局限性增厚、腹腔積液。圖13：鏡下小圓細(xì)胞呈巢狀排列，纖維間質(zhì)豐富。

DSRCT大體表現(xiàn)多為結(jié)節(jié)狀、分葉狀腫物，位于漿膜表面，一般為單個(gè)較大腫瘤伴多個(gè)結(jié)節(jié)，表面光滑，包膜不完整，切面部分呈灰白、灰黃色，質(zhì)中，可見(jiàn)出血、壞死及囊變。鏡下表現(xiàn)腫瘤細(xì)胞形態(tài)、大小較一致，呈小圓形，核圓形、卵圓形或梭形，深染，排列較密集，聚集呈境界清楚、大小和形狀不一的巢狀、簇狀。腫瘤組織富于間質(zhì)，主要由致密的膠原纖維、纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞樣的梭形細(xì)胞所組成，瘤組織呈廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，出血壞死常見(jiàn)。免疫組化DSRCT具有異向分化的特點(diǎn)，可同時(shí)表達(dá)上皮性、間質(zhì)性及神經(jīng)源性標(biāo)記物，如細(xì)胞角蛋白（CK）、肌間線(xiàn)蛋白（Desmin）、上皮膜抗原（EMA）以及波形蛋白（Vimentin），偶有 CD57、CD99、Syn、Actin、S－100陽(yáng)性[6]，此外，在細(xì)胞遺傳學(xué)上還具有特征性的（t11；22）（p13：q12）染色體易位，導(dǎo)致 EWS－WT1 融合基因形成和選擇性WT1羧基端的表達(dá)[7]。

CT是診斷DSRCT的常用檢查方法，但缺乏特異性，典型表現(xiàn)為腹盆腔起源不明的軟組織密度腫塊，單發(fā)或多發(fā)，大小不一。體積較小者呈圓形、類(lèi)圓形，密度均勻，邊界清楚，強(qiáng)化相對(duì)均勻；較大者腫瘤呈分葉狀，密度多不均勻，常合并出血、壞死，偶有鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤表現(xiàn)為輕至中度不均勻延遲強(qiáng)化，這可能與腫瘤體積較大，血供豐富，間質(zhì)毛細(xì)血管、增生血管成分較多，對(duì)比劑在血管外間隙停留時(shí)間較長(zhǎng)有關(guān)。Shen等[8]認(rèn)為DSRCT的強(qiáng)化方式與其成分有關(guān)，若腫瘤以實(shí)質(zhì)為主且間質(zhì)血管豐富，則強(qiáng)化明顯，若間質(zhì)纖維成分較多，則強(qiáng)化程度輕。此外，有少數(shù)病例CT僅表現(xiàn)為腹膜彌漫性增厚而無(wú)腫塊形成[9]。DSRCT局部轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)于肝臟，也常伴有腹膜種植、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及不同程度的腹腔積液[10]。本文2例患者中，1例腫瘤單發(fā)且位于腹腔，瘤內(nèi)明顯出血、壞死，肝內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)，提示轉(zhuǎn)移。1例腫瘤多發(fā)位于腹、盆腔，呈彌漫性生長(zhǎng)，伴大量腹腔積液，此外膈肌腹膜彌漫性增厚，提示種植轉(zhuǎn)移。兩例均符合DSRCT表現(xiàn)。

DSRCT需與其它累及腹膜的腹、盆腔腫瘤進(jìn)行鑒別，如腹膜間皮瘤、橫紋肌肉瘤、腸系膜淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胃腸道外間質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。間皮瘤患者常有石棉接觸史，發(fā)病年齡高，多為 40歲以上，血行轉(zhuǎn)移多見(jiàn)（50%～70%）[11]，腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯，而DSRCT發(fā)病年齡小，血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，腫瘤強(qiáng)化程度低。橫紋肌肉瘤以胚胎型多見(jiàn)，發(fā)病年齡高峰期低于DSRCT（3～12歲），區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見(jiàn)，但累及腹膜和瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)。腸系膜淋巴瘤常見(jiàn)于中年人，以多發(fā)為主，病灶可融合，鈣化少見(jiàn)，病變圍繞腸系膜上動(dòng)脈生長(zhǎng)，脾受侵犯前體積增大是其與DSRCT鑒別的一大要點(diǎn)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于腹膜后，約2/3位于腎上腺區(qū)，瘤內(nèi)鈣化多見(jiàn)，約占所有病例的85%[12]，而DSRCT位置多變，腸系膜及腹膜區(qū)域均可累及，鈣化相對(duì)少見(jiàn)。胃腸道外間質(zhì)瘤臨床上十分罕見(jiàn)，病變多位于腸系膜，CT表現(xiàn)與DSRCT相似，但少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移瘤多見(jiàn)于中、老年人，有肝臟、胃腸道原發(fā)腫瘤病史，尋找到原發(fā)灶即可與DSRCT鑒別。

DSRCT預(yù)后不佳，平均生存期不足30月[13]，目前的治療手段主要包括減瘤性或根治性手術(shù)、高強(qiáng)度的多藥聯(lián)合化療和全腹放療[14]。由于腫瘤惡性程度高，就診時(shí)往往已彌漫性生長(zhǎng)并侵犯周?chē)M織器官，手術(shù)不能達(dá)到完全切除，因此復(fù)發(fā)率較高。此外，腹腔熱化療、靶向藥物、造血肝細(xì)胞移植用于治療DSRCT也偶有報(bào)道，但應(yīng)用不多。

綜上所述，發(fā)生于年輕人的腹、盆腔單發(fā)或多發(fā)軟組織腫塊，起源不明，累及大網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕至中度延遲強(qiáng)化，需考慮DSRCT可能，但最終診斷仍需手術(shù)病理證實(shí)。

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CT findings of desmoplastic small round cell tumor on abdomen and plevis:report of two cases

XU Xiao1,LV Jie-cai2
(1.Ningbo No.7 Hospital,Ningbo Zhejiang 315200,China;2.The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning Guangxi 530021,China)

R735.5；R814.42

B

1008－1062（2017）08－0603－03

2017－01－19；

2017－04－06

許霄（1990－），男，浙江寧波人，醫(yī)師。E－mail：xuxiao_495809769＠163.com

許霄，寧波第七醫(yī)院，315200。E－mail：xuxiao_495809769＠163.com