呂青青,張 勇,程敬亮,汪衛(wèi)建(鄭州大學第一附屬醫(yī)院核磁共振科,河南 鄭州 450052)
?病例報告?
腦實質室管膜下瘤1例
呂青青,張 勇,程敬亮,汪衛(wèi)建(鄭州大學第一附屬醫(yī)院核磁共振科,河南 鄭州 450052)
神經膠質瘤,室管膜下;腦腫瘤;磁共振成像
室管膜下瘤是腦室系統(tǒng)的罕見良性腫瘤,多位于第四腦室,腦實質內室管膜下瘤極罕見,英文報道僅有11例,中文報道僅有5例。我們這次報道的為幕上腦實質室管膜下瘤病例,術后經病理證實為室管膜下瘤。
病例 男,48歲,入院前3月外院體檢CT及MRI發(fā)現右側頂葉占位,后行“穿刺活檢術”,病理示:低級別膠質瘤WHOⅠ級,室管膜下瘤可能。期間無明顯臨床癥狀入院,查體示雙側肢體活動自主,肌力正常,肌張力正常,雙側病理征陰性。
我院MRI檢查示:右側頂葉見團塊狀T1低、T2高信號,瘤周未見水腫(圖1,2),FLAIR 顯示高信號(圖3),靜脈注入Gd-DTPA后掃描:腫瘤內可見點線狀強化,余部未見明顯強化,病變邊界清,邊緣光滑,大小約 2.4 cm×2.9 cm×2.8 cm(最大前后徑×左右徑×上下徑)(圖4,5)。MRI診斷:右側頂葉乏血供占位性病變,考慮膠質瘤。
手術過程及病理:患者行右側頂葉占位切除術,距皮層約3 cm處見腫瘤組織,灰紅色,質地較軟,邊界較清,血供不豐富。術后病理:大體示灰紅灰黃碎組織一堆,大小共4 cm×3 cm×0.7 cm,鏡下示瘤細胞卵圓形,稀疏呈簇狀分布于纖維基質中(圖6)。病理診斷:右側頂葉室管膜下瘤,WHOⅠ級。
圖1~6 男,48歲,右側頂葉室管膜下瘤。圖1:軸面T1WI示右側頂葉團塊狀長T1信號影。圖2:軸面T2WI示右側頂葉團塊狀長T2信號影,瘤周未見水腫。圖3:軸面FLAIR示右側頂葉團塊狀高信號影。圖4:增強掃描軸面T1WI示右側頂葉腫瘤內可見點狀強化。圖5:增強掃描矢狀面T1WI示點線狀強化。圖6:病理示瘤細胞卵圓形,稀疏呈簇狀分布于纖維基質中(HE)。
討論 室管膜下瘤是罕見的、生長緩慢的良性神經膠質瘤,僅占所有顱內腫瘤的0.2%~0.7%,約占室管膜腫瘤的8%。室管膜下瘤最好發(fā)于第四腦室(50%~60%),側腦室次之(30%~40%),三腦室、透明隔和脊髓少見[1]。英文文獻報道中腦實質室管膜下瘤共11例,有9例位于幕上,幕下2例,中文報道僅有5例。盡管腫瘤可以發(fā)生于任何年齡和性別,但常見于中年至老年,男性略多,大多數患者無臨床表現,癥狀取決于腫瘤的位置和大小。根據2016版WHO CNS腫瘤分類標準[2],室管膜腫瘤可分為室管膜下瘤(WHO Ⅰ),黏液乳頭型室管膜瘤(WHO Ⅰ),室管膜瘤(WHO Ⅱ),REAL融合陽性室管膜瘤(WHOⅡ或Ⅲ)和間變性室管膜瘤(WHO Ⅲ)[2]。腫瘤細胞可以起源于室管膜下膠質細胞、室管膜下星形細胞、室管膜細胞以及混合星形細胞和室管膜細胞,有研究表明,室管膜下瘤可能來源于向星形膠質細胞分化的神經膠質母細胞[3]。
室管膜下瘤常見的影像表現有邊界清、分葉狀腫塊,通常為實性,偶可見囊變。CT多表現為邊界清楚的低到等密度腫塊,T1WI表現為低到等信號,T2WI表現為高信號,增強CT或MRI通常為輕微或無強化,腫瘤內可有鈣化,多無瘤周水腫,瘤內出血罕見。在我們的病例中,MRI顯示為邊界清楚的腫塊,長T1、長T2信號,增強呈點線狀強化,無瘤周水腫,外院MRI增強檢查亦表現為病灶內不規(guī)則強化,與上述描述基本一致。在診斷中應注意與毛細胞型星形細胞瘤、腦實質內神經鞘瘤和血管中心性膠質瘤等鑒別。
總之,因腦實質內室管膜下瘤極罕見,但其影像學表現有一定特征,若腫瘤顯示邊界清楚的實性腫塊,CT顯示低密度,MRI顯示長T1、長T2信號,無或輕微強化,應考慮室管膜下瘤。
[1]Kim Y,Lee SY,Yi KS,et al.Infratentorial and intraparenchymal subependymoma in the cerebellum:case report[J].Kor J Radiol,2014,15(1):151-155.
[2]Louis DN,Perry A,Reifenberger G,et al.The 2016 World Health Organization Classification ofTumors ofthe Central Nervous System:a summary[J].Acta Neuropathol,2016,131(6):803-820.
[3]You H,Kim YI,Im SY,et al.Immunohistochemical study of centralneurocytoma,subependymoma,and subependymalgiant cell astrocytoma[J].J Neurooncol,2005,74(1):1-8.
Intraparenchymal subependymoma:report of one case
LV Qing-qing,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
(Department of MRI,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)
R739.41;R445.2
B
1008-1062(2017)08-0599-02
2016-11-29;
2016-12-31
呂青青(1993-),女,河南商丘人,在讀碩士研究生。E-mail:478071645@qq.com
張勇,鄭州大學第一附屬醫(yī)院核磁共振科,450052。E-mail:zzuzhangyong2013@163.com