陳正蓮 ，鄭小菊 ，楊晨光 ，陳新山

（1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，湖北 武漢 430030；2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬梨園醫(yī)院病理科，湖北武漢 430000；3.河南省信陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室，河南 信陽 464000）

重癥冠心病、肥厚型心肌病及心肌橋猝死1例

陳正蓮1，2，鄭小菊3，楊晨光1，陳新山1

（1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，湖北 武漢 430030；2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬梨園醫(yī)院病理科，湖北武漢 430000；3.河南省信陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室，河南 信陽 464000）

法醫(yī)病理學(xué)；猝死，心臟；冠心病；心肌病，肥厚性；心肌橋

1 案 例

1.1 簡要案情

某男，51歲，某日在與他人爭執(zhí)和撕扯中突然倒地，“120”急救人員到場后發(fā)現(xiàn)其已死亡。

1.2 尸體檢驗(yàn)

死后第3天進(jìn)行尸體檢驗(yàn)。

尸表檢查：成年男性解凍尸體，尸長171cm，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般。左側(cè)鼻翼見0.3 cm×0.3 cm皮膚擦傷，左下頜見一長1 cm皮膚擦傷，右下頜見5.5 cm×0.5cm皮膚擦傷；頸部4.0cm×3.0cm范圍內(nèi)見點(diǎn)狀皮膚擦傷，右側(cè)胸鎖乳突肌處見1.5cm×0.5cm皮膚擦傷。

尸體解剖：頭皮未見損傷，顱骨無骨折，硬腦膜外及硬腦膜下無血腫。腦質(zhì)量1200g，表面未見損傷、出血。心外觀明顯增大，質(zhì)量850g，心尖部稍鈍圓，左、右心室及室間隔明顯增厚，分別為2.0 cm、0.4 cm和2.5 cm；左心室腔稍縮小，各心瓣膜未見異常；二尖瓣周徑10.5 cm，三尖瓣周徑11.0 cm，主動(dòng)脈瓣周徑6.0cm，肺動(dòng)脈瓣周徑10.0cm。冠狀動(dòng)脈呈右優(yōu)勢型，左主干長0.6 cm，開口及走行未見異常，各主要分支均可見不同程度的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊狹窄病變，其中左前降支Ⅳ級(jí)伴鈣化、近中段見2 cm長的心肌橋形成，右主支Ⅳ級(jí)（圖1）。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：左心室、右心室、室間隔間質(zhì)輕度淤血，纖維結(jié)締組織明顯增多（圖2），未見嗜酸性變、波浪樣變等急性缺血改變；乳頭肌灶性瘢痕組織形成；左心室和室間隔心肌細(xì)胞肥大，部分心肌纖維排列紊亂。冠狀動(dòng)脈左前降支內(nèi)膜明顯增厚，纖維斑塊下為較多的無定形的壞死物質(zhì)、膽固醇結(jié)晶和少量的鈣鹽沉積，外膜可見少量的淋巴細(xì)胞浸潤，管腔狹窄程度約為85%，其中一段周圍被心肌和纖維結(jié)締組織所包繞，右主支管腔狹窄約90%，冠狀動(dòng)脈各主要分支未見血栓形成和斑塊內(nèi)出血等急性病變（圖 3）。

圖1 冠狀動(dòng)脈左前降支粥樣硬化Ⅳ級(jí)、心肌橋；圖2室間隔纖維結(jié)締組織增多 HE×100；圖3冠狀動(dòng)脈粥樣硬化Ⅳ級(jí) HE×40

法醫(yī)病理診斷：（1）重癥冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ㄒ韵潞喎Q冠心?。?，肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM），左前降支心肌橋；（2）腦淤血，輕度水腫，蛛網(wǎng)膜下腔淤血；（3）肺重度淤血，輕度水腫伴灶性出血，灶性肺氣腫；（4）肝淤血；（5）脾重度淤血，中央動(dòng)脈管壁明顯增厚、玻璃樣變；（6）腎重度淤血；（7）胰腺彌漫性自溶；胃淤血，大、小腸輕度淤血；（8）腎上腺輕度淤血，皮質(zhì)上皮細(xì)胞內(nèi)類脂質(zhì)輕度脫失；（9）扁桃體和甲狀腺淤血，喉頭淤血，間質(zhì)點(diǎn)狀出血。

毒（藥）物檢驗(yàn)：心血中乙醇質(zhì)量濃度為1.55mg/mL，常規(guī)毒（藥）物檢驗(yàn)結(jié)果陰性。

1.3 鑒定意見

系在患重癥冠心病、HCM和心肌橋的基礎(chǔ)上，因爭執(zhí)和撕扯誘發(fā)急性心功能衰竭而死亡。

2 討 論

HCM是一種以心肌肥厚、室腔變小、左心室充盈受限、舒張順應(yīng)性下降的原發(fā)性心肌病，主要累及左心室。多數(shù)患者可長期無明顯癥狀，猝死可能會(huì)成為該病的首發(fā)和唯一癥狀[1]。HCM常伴心肌橋，發(fā)生率高達(dá)30%[2]；冠心病也可伴發(fā)心肌橋。心肌橋指心肌覆蓋冠狀動(dòng)脈表面的心肌束，位于心肌橋下的冠狀動(dòng)脈成為壁冠狀動(dòng)脈。心肌橋有輕重程度的不同，輕者可無臨床癥狀，重者可引起心肌缺血、急性冠狀動(dòng)脈綜合征、冠狀動(dòng)脈痙攣、室壁破裂、短暫性室性功能不全和猝死。心肌橋在出生時(shí)已存在，在30歲之前不會(huì)出現(xiàn)癥狀，心肌橋最常發(fā)生于左前降支中段，亦累及左旋支和右冠狀動(dòng)脈。在收縮期心肌橋近端內(nèi)膜受損，致使該處冠狀動(dòng)脈易形成冠狀動(dòng)脈粥樣硬化斑塊[2]。

本例中死者心臟質(zhì)量850 g，室間隔與左心室厚度之比為1.25（正常參考值0.95[1]），左前降支和右冠狀動(dòng)脈病變均見Ⅳ級(jí)動(dòng)脈粥樣硬化病變，左前降支近中段見心肌橋形成。HCM引起猝死的機(jī)制可能是：（1）心肌細(xì)胞構(gòu)型紊亂、瘢痕形成和膠原增多可能是室性心動(dòng)過速和心室纖顫的基礎(chǔ)；（2）急劇血流動(dòng)力學(xué)障礙[3]。重癥冠心病引起猝死的機(jī)制：（1）心律失常；（2）自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙；（3）循環(huán)障礙；（4）室壁瘤破裂；（5）冠狀動(dòng)脈痙攣[4]。心肌橋引起猝死的機(jī)制可能是：（1）機(jī)械壓迫冠狀動(dòng)脈，壁冠狀動(dòng)脈內(nèi)陷伴壁冠狀動(dòng)脈持續(xù)收縮造成心肌缺血；（2）冠狀動(dòng)脈痙攣；（3）心臟收縮期擠壓冠狀動(dòng)脈，誘發(fā)血小板局部聚集，釋放促血管收縮的血管活性物質(zhì)等[5]。結(jié)合尸體解剖和組織病理學(xué)檢驗(yàn)，分析HCM和重癥冠心病為主要死因，心肌橋?yàn)榇我酪颉Ｋ勒呱扒榫w激動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)引起心率增加，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈供血不足，出現(xiàn)心肌缺血改變、儲(chǔ)備功能下降，導(dǎo)致心電功能紊亂、室顫及心搏驟停而猝死。

重癥冠心病、HCM及心肌橋猝死的案例較為少見，本例符合重癥冠心病、HCM和心肌橋的病理改變。在排除中毒的前提下，符合在患重癥冠心病、HCM和心肌橋的基礎(chǔ)上，因飲酒、糾紛過程中情緒激動(dòng)等誘發(fā)急性心功能衰竭而死亡。

[1]陸再英，鐘南山.內(nèi)科學(xué)[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：339-341.

[2]ALEGRIA J R， HERRMANN J， HOLMES D J， et al.Myocardial bridging[J].Eur Heart J，2005，26（12）：1159-1168.

[3]楊柳.肥厚型心肌病致青少年心臟驟停6例臨床分析[J].中國臨床研究，2010，23（2）：142.

[4]陳新山.冠心病猝死[M]//黃光照，麻永昌.中國刑事科學(xué)技術(shù)大全：法醫(yī)病理學(xué).北京：中國人民公安大學(xué)出版社，2002：852-860.

[5]張惠瓊. 心肌橋研究的新進(jìn)展[J].海南醫(yī)學(xué)，2014，25（4）：538-540.

2016-06-27）

（本文編輯：鄒冬華）

·案例報(bào)道·

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.05.008

1004-5619（2017）05-0491-02

陳正蓮（1990—），女，住院醫(yī)師，主要從事組織病理診斷工作；E-mail：961955903@qq.com

陳新山，男，教授，主要從事法醫(yī)病理學(xué)鑒定與研究；E-mail：xschen@mails.tjmu.edu.cn