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        冠狀動脈擴(kuò)張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉猝死1例

        2017-11-30 05:22:31羅良鳴舒琦舵
        法醫(yī)學(xué)雜志 2017年5期

        羅良鳴,舒琦舵

        (1.溫州市公安局刑事科學(xué)技術(shù)研究所,浙江 溫州 325000;2.溫州市公安局甌海區(qū)分局刑偵大隊,浙江 溫州 325000)

        冠狀動脈擴(kuò)張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉猝死1例

        羅良鳴1,舒琦舵2

        (1.溫州市公安局刑事科學(xué)技術(shù)研究所,浙江 溫州 325000;2.溫州市公安局甌海區(qū)分局刑偵大隊,浙江 溫州 325000)

        法醫(yī)病理學(xué);猝死,心臟;冠狀動脈疾病;卵圓孔,未閉;室間隔膜部瘤

        1 案 例

        1.1 簡要案情

        某女,45歲,某日被人發(fā)現(xiàn)神志不清20min余送醫(yī)就診,經(jīng)搶救無效于當(dāng)日宣布死亡。

        1.2 尸體檢驗

        尸表檢查:女性尸體,長期冰凍1~2年改變,尸長156cm,略胖,衣著完整,發(fā)育良好。除醫(yī)源性損傷外,未檢見機(jī)械性損傷、機(jī)械性窒息征象,心血及胃內(nèi)容物中未檢出常見毒(藥)物成分。

        尸體解剖:心包無積液,心臟解剖位,質(zhì)量358g,表面光滑,各瓣膜未見明顯異常,左心室壁厚1.4cm,右心室壁厚0.3cm,室間隔厚1.3cm。心肌切面可見散在灶片狀纖維化,以心內(nèi)膜下尤為明顯,室間隔膜部可見一類圓形纖維膜,直徑1.3cm,突入右心室,位于三尖瓣環(huán)下緣,未見缺損(圖1~2),卵圓孔未完全膜性閉合,左右冠狀動脈開口變大,位置正常。右冠狀動脈主干、左冠狀動脈主干及左前降支、左旋支均彌漫性增粗、擴(kuò)張,在心肌表面蜿蜒扭曲走行。切開右冠狀動脈主干后,可見一分支從開口處分出,該分支同樣增粗?jǐn)U張并在心肌表面蜿蜒走行。冠狀動脈最粗處直徑達(dá)0.8cm(圖3),各冠狀動脈管腔內(nèi)未見血栓,內(nèi)膜未見增厚,內(nèi)膜表面未見粥樣斑塊形成。全身諸骨未見骨折征象,腦,肺、肝、脾、腎等重要器官未見異常。

        圖1 室間隔膜部瘤(左心室側(cè));圖2室間隔膜部瘤(右心室側(cè));圖3冠狀動脈擴(kuò)張,管徑達(dá)0.8cm

        組織病理學(xué)檢驗:心肌及間質(zhì)片狀纖維化,間質(zhì)血管空虛擴(kuò)張,冠狀動脈中膜層增厚(圖4),肺呈急性淤血水腫表現(xiàn),余器官鏡下未見明顯異常。

        法醫(yī)病理學(xué)診斷:冠狀動脈擴(kuò)張,室間隔膜部瘤,卵圓孔未閉,心肌纖維化。

        1.3 鑒定意見

        死者符合冠狀動脈擴(kuò)張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉致心臟性猝死。

        圖4 冠狀動脈中膜層稍增厚 HE×100

        2 討 論

        冠狀動脈擴(kuò)張(coronary artery ectasia,CAE)為冠狀動脈擴(kuò)張節(jié)段的管腔直徑超過其臨近正常冠狀動脈或最大冠狀動脈內(nèi)徑的1.5倍[1]。根據(jù)CAE的部位和范圍,CAE分為四型[2]:Ⅰ型,2支或3支冠狀動脈彌漫性擴(kuò)張(少見);Ⅱ型,1支冠狀動脈彌漫性擴(kuò)張加另1支冠狀動脈局限性擴(kuò)張;Ⅲ型,單支冠狀動脈彌漫性擴(kuò)張;Ⅳ型,單支冠狀動脈局限性或節(jié)段性擴(kuò)張。目前,CAE的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,多與冠狀動脈粥樣硬化性疾病并存[3],也可與川崎病、梅毒、真菌感染、馬方綜合征等結(jié)締組織病、創(chuàng)傷、先天性冠狀動脈起源異常、冠狀動脈-心腔瘺等相關(guān)[4]。近年來,隨著冠狀動脈造影的普及,人們對CAE的發(fā)生及其病理學(xué)改變已有較多認(rèn)識,但對其治療策略仍存在諸多爭議。

        因CAE發(fā)生猝死者極為罕見[5],但其具有潛在的導(dǎo)致心絞痛和心肌梗死的風(fēng)險,并不是一種良性疾病[6]。CAE導(dǎo)致心肌缺血的確切機(jī)制以及缺血的程度,目前仍不明確,可能的機(jī)制為:冠狀動脈血流速度減慢[7];冠狀動脈血流儲備降低;心肌細(xì)胞水平灌注降低[8];擴(kuò)張冠狀動脈的血流為湍流,不是層流[9];擴(kuò)張冠狀動脈的痙攣或者血管壁的夾層[10];冠狀動脈內(nèi)膜損傷形成的血栓脫落栓塞血管[11]。

        CAE是一種少見的冠狀動脈疾病,相關(guān)的法醫(yī)學(xué)報道也不多見,合并有室間隔膜部瘤、卵圓孔未閉則更為罕見。本例表現(xiàn)為冠狀動脈3支以上彌漫性擴(kuò)張,符合Ⅰ型CAE。檢驗于擴(kuò)張的冠狀動脈內(nèi)膜未見粥樣斑塊,管腔內(nèi)未見血栓形成,組織病理學(xué)檢查僅見血管中膜層稍增厚,未發(fā)現(xiàn)其他結(jié)締組織病變,與冠狀動脈粥樣硬化、川崎病、結(jié)締組織疾病、損傷等病因?qū)е翪AE的病理改變不相符合,考慮為單純性CAE的可能性較大。室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉是常見的先天性心臟疾病,對心臟的血流動力學(xué)會產(chǎn)生一定的影響,也可引起心肌的缺血缺氧。心肌纖維化和心臟質(zhì)量增加應(yīng)是心臟長期缺血的結(jié)果,在排除了損傷、窒息、中毒及其他明顯致死原因后,認(rèn)為猝死的主要原因是冠狀動脈擴(kuò)張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉引起的急性心肌缺血致循環(huán)功能衰竭。

        [1]SWAYE P S, FISHER L D, LITWIN P, et al.Aneurysmal coronary artery disease[J].Circulation,1983,67(1):134-138.

        [2]MARKIS J E,JOFFE C D,COHN P F, et al.Clinical significance of coronary arterial ectasia[J].Am J Cardiol,1976,37(2):217-222.

        [3]KUZUYA M,ASAI T,KANDA S, et al.Glycation cross-links inhibit matrix metalloproteinase-2 activation in vascular smooth muscle cells cultured on collagen lattice[J].Diabetologia,2001,44(4):433-436.

        [4]LAM C S, HO K T.Coronary artery ectasia: a tenyear experience in a tertiary hospital in Singapore[J].Ann Acad Med Singapore,2004,33(4):419-422.

        [5]秦啟生.冠狀動脈瘤引起猝死一例[J].中國法醫(yī)學(xué)雜志,1991,6(3):170-171.

        [6]ENDOH S,ANDOH H,SONOYAMA K,et al.Clinical features of coronary artery ectasia[J].J Cardiol,2004,43(2):45-52.

        [7]MAVROGENI S I, MANGINAS A, PAPADAKIS E,et al.Coronary flow evaluation by TIMI frame count and magnetic resonance flow velocity in patients with coronary artery ectasia[J].J Cardiovasc Magn Reson,2005,7(3):545-550.

        [8]GULEC S,ATMACA Y,KILICKAP M,et al.Angiographic assessment of myocardial perfusion in patients with isolated coronary artery ectasia[J].Am J Cardiol,2003,91(8):996-999,A7.

        [9]AKYUREK O,BERKALP B,SAYIN T,et al.Altered coronary flow properties in diffuse coronary artery ectasia[J].Am Heart J,2003,145(1):66-72.

        [10]HARIKRISHNAN S,KRISHNAKUMAR N,JAGANMOHAN T.Coronary artery ectasia-is it time for reappraisal?[J].Clin Cardiol,2007,30(10):536.

        [11]SCHULTZ T C.Coronary artery aneurysms in a young adult[J].Am J Forensic Med Pathol,1989,10(1):63-66.

        2016-04-19)

        (本文編輯:鄒冬華)

        ·案例報道·

        DF795.4

        B

        10.3969/j.issn.1004-5619.2017.05.007

        1004-5619(2017)05-0489-02

        羅良鳴(1978—),男,副主任法醫(yī)師,主要從事法醫(yī)病理檢驗鑒定工作;E-mail:wzrsmart_clever@163.com

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