沈潔 封士成 張曄 沈鈺鑫

胸膜孤立性纖維瘤的臨床特點(diǎn)及MSCT 影像表現(xiàn)

沈潔1封士成2張曄1沈鈺鑫1

目的分析胸膜孤立性纖維瘤(SFTP)的臨床特點(diǎn)及多層螺旋CT(MSCT)影像表現(xiàn)，提高對(duì)SFTP的認(rèn)識(shí)，減低術(shù)前誤診率。方法收集整理我院2012-2017年間13例經(jīng)病理證實(shí)的SFTP患者的資料(包括MSCT和MRI圖像)，對(duì)MSCT圖像進(jìn)行多平面重建(MPR)處理，結(jié)合文獻(xiàn)回顧性分析病灶所處的位置、邊緣、強(qiáng)化方式等特點(diǎn)。結(jié)果患者臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，左右胸腔及縱隔內(nèi)病灶多呈單發(fā)，腫瘤較大時(shí)呈分葉狀，瘤體最長(zhǎng)徑為(3.2-12.4)cm，平均( 8.7±2.5) cm; CT平掃圖像病癥密度均勻者7例，內(nèi)見混雜密度或鈣化者6例，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化共9例,其內(nèi)能見到強(qiáng)化的混雜血管影，呈“地圖樣”改變，MPR圖像示病灶周圍見不張肺組織或伴有胸膜增厚的胸膜凹陷征。結(jié)論SFTP有特征性MSCT表現(xiàn)，典型表現(xiàn)呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化，其對(duì)術(shù)前診斷有重要價(jià)值。

計(jì)算機(jī)斷層掃描;胸膜孤立性纖維瘤；腫瘤

胸膜孤立性纖維瘤(Solitary Fibrous Tumors of the Pleura, SFTP)在1931年才被Klemperer和Rabin報(bào)道[1]，其起源于胸膜樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，發(fā)病率較低，占胸膜腫瘤的比例lt;5%[2]，據(jù)有關(guān)報(bào)道顯示惡性SFTP占胸膜孤立性纖維瘤約10%-15%[3]，由于SFTP無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，且國(guó)內(nèi)對(duì)SFTP的研究多為個(gè)案報(bào)道，現(xiàn)回顧性分析本院2012-2017年收治的SFTP患者的相關(guān)資料，旨在總結(jié)SFTP的臨床特點(diǎn)及CT影像學(xué)特征。

資料與方法

一、資料

收集南京市胸科醫(yī)院2012年1月-2017年1月期間13例SFTP患者的相關(guān)資料，男性患者9例，女性4例，年齡34-57歲之間，平均年齡( 41.5±5. 6)歲。以肺部受累為首發(fā)癥狀9例，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)4例，13例均不伴肥厚性骨關(guān)節(jié)病或低血糖，8例患者行術(shù)前穿刺活檢，13例患者術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)檢查，且術(shù)后病理證實(shí)為SFTP。

二、檢查方法

掃描設(shè)備采用西門子多層螺旋CT(Multislice CT，MSCT)，掃描條件:管電壓120kV,管電流150-200mAs,層厚和層間距皆為0.5cm。掃描范圍：患者仰臥位，肺尖至肺底。增強(qiáng)檢查所用造影劑為碘伏醇，注射方法:劑量為1.2-2.0mL·kg-1，高壓注射器流率為2-3 mL·S-1，掃描結(jié)束后進(jìn)行多平面重組 ( multi-planar reconstruction，MPR) 等后處理。Verio3.0T核磁共振(Magnetic Resonance Imaging，MRI)對(duì)其中的3例患者進(jìn)行胸部檢查。

三、分析方法

在未告知術(shù)后病理結(jié)果情況下由3名工作多年的影像科醫(yī)師對(duì)患者M(jìn)SCT圖像獨(dú)立進(jìn)行評(píng)閱，詳細(xì)記錄病灶位置、形態(tài)、強(qiáng)化方式、伴隨征象等。

四、病理檢查

13例患者術(shù)后標(biāo)本均病理檢查和免疫組化檢測(cè)，抗體包括CD34、CD99、S-100、bcl-2、Vimentin、Desmin、SMA等。

結(jié) 果

一、影像表現(xiàn)

胸部SFTP病變無(wú)確切好發(fā)部位，其中左右胸腔及縱隔內(nèi)皆可見，多呈單發(fā)病灶，本研究中以左右胸腔較為多見(12/13)，13例SFTP患者病灶形態(tài)呈孤立結(jié)節(jié)或腫塊，以類圓形或長(zhǎng)梭形多見，瘤體較大時(shí)呈分葉狀，最長(zhǎng)徑為(3.2-12.4)cm，平均( 8.7±2.5) cm; CT平掃表現(xiàn)為密度均勻者7例(圖E)，內(nèi)見混雜密度或鈣化者共6例，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化共9例，多見病灶gt;5cm瘤體,其內(nèi)能見到強(qiáng)化的血管影，分布不規(guī)則，走形迂曲，粗細(xì)不均，呈“地圖樣”改變(圖D)，1例見斑點(diǎn)狀鈣化灶(圖H),病灶周圍可見不張肺組織或增厚胸膜，動(dòng)靜脈期強(qiáng)化，呈較高密度影(圖C、G),位于縱隔內(nèi)病灶與主動(dòng)脈弓分界清楚，未見浸潤(rùn)性改變(圖D)，MR圖像示病灶內(nèi)信號(hào)欠均勻，其中壓脂相呈等高混雜信號(hào)(圖I、J)。

二、 病理結(jié)果

患者術(shù)前行穿刺活檢為9例，病理結(jié)果皆為炎性組織或壞死，未見異形細(xì)胞。術(shù)后經(jīng)組織病理學(xué)、免疫組織化學(xué)確診為SFTP共13例，眼觀:本組研究大體標(biāo)本形態(tài)不規(guī)則，呈類圓形腫塊或菜花狀，直徑(3.2-12.4)cm，平均8.7cm,多數(shù)邊界清楚，部分病例病灶周圍見纖維性假包膜、粘液、灶性壞死等。鏡檢：瘤細(xì)胞異型性不明顯，多呈卵圓形或梭形，胞質(zhì)少，核仁較小，部分顯示不清，細(xì)胞疏密不等，稀疏區(qū)可見膠原束、粗細(xì)不等的血管影，5例瘤體內(nèi)可見灶性壞死,3例見小出血灶，1例見鈣化灶。免疫組化檢查，其中CD99(3/13)、CD34(11/13)、bcl-2(9/13)，Vimentin(13/13)、S-100 (1/13)、Desmin(0/13)、SMA(0/13)。

圖A、B：橫斷位和矢狀位示腫塊呈寬基底與左側(cè)斜裂胸膜相連，邊界清楚，呈quot;雙凸透鏡quot;樣，病灶兩端可見小三角形突起，呈quot;胸膜尾征quot;。圖C：右后胸腔腫塊密度均勻，強(qiáng)化密度低于鄰近肌肉組織，內(nèi)側(cè)可見較高密度膨脹不全肺組織。圖D：病灶位于縱隔內(nèi)，增強(qiáng)掃描示主動(dòng)脈弓旁密度不均勻巨大軟組織腫塊影，瘤體長(zhǎng)徑大于10cm，動(dòng)脈期病灶與主動(dòng)脈弓間界限清，內(nèi)見粗細(xì)不均、迂曲走形的強(qiáng)化血管影，使病灶呈quot;地圖樣quot;改變。圖E：病灶位于右側(cè)胸腔，起源于右側(cè)斜裂，形態(tài)呈類圓形，直徑約為5cm。圖F：失狀位增強(qiáng)掃描示左側(cè)斜裂巨大軟組織腫塊，呈quot;地圖樣quot;不均勻強(qiáng)化，可見迂曲增粗血管影。圖G:右側(cè)胸膈角間軟組織腫塊，緊貼后胸壁，內(nèi)側(cè)見條狀強(qiáng)化不張肺組織。圖H:橫斷位CT掃描示左側(cè)胸腔單發(fā)巨大腫塊，后緣緊貼胸壁，中央可見多發(fā)低密度壞死灶，偏后方可見斑點(diǎn)狀鈣化。圖I、J(MRI檢查)：左側(cè)葉間胸膜處見梭形等T1等長(zhǎng)T信號(hào)影，壓脂相呈等高混雜信號(hào)。

討 論

SFTP是一種罕見的間葉源性腫瘤，直到1931年才被Klemperer和Rabinza首次報(bào)道[1]。SFTP可在任何年齡階段發(fā)病，以青壯年及老年人的發(fā)病率相對(duì)較高，主要發(fā)生于40-70歲，平均年齡為50歲多個(gè)報(bào)道顯示男女發(fā)病率相仿[4], 而本文案例中以男性為多見。SFTP起源于一種表達(dá)CD34的樹突狀間葉細(xì)胞，后者在體內(nèi)分布廣泛，因此病變可發(fā)生在身體各個(gè)部位，但以胸膜最為常見[3，5]，胸膜外器官如腦膜、腎臟、乳房、眼眶、腎上腺等孤立性纖維瘤也見報(bào)道[6]。到目前為止,沒(méi)有證據(jù)表明其發(fā)病和石棉、煙草以及其他環(huán)境、藥物接觸有關(guān)[3]，但偶有SFTP家族性發(fā)病的報(bào)道。SFTP無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，較為常見的是咳嗽、呼吸困難等，同時(shí)隨著瘤體的增大，可對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫效應(yīng)[7]，近半數(shù)患者無(wú)任何臨床癥狀，相當(dāng)一部分比例的患者在常規(guī)體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，這與本報(bào)道結(jié)果相似。少數(shù)SFTP以副腫瘤綜合征的表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，如頑固性低血糖、肥大性骨關(guān)節(jié)病(Primary Hypertrophic Osteoarthropathy, PHO)等，據(jù)Saifudin A報(bào)道HPO癥狀在原發(fā)腫瘤切除后可緩解[8]。

SFTP腫瘤病理特性與瘤體內(nèi)細(xì)胞稀疏程度、膠原纖維排列的多形性等有關(guān)，SFTP腫瘤主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，富含纖維及血管，其中良性SFTP輪廓多清晰，可有出血、壞死及鈣化，部分有完整包膜，惡性腫瘤可見核分裂象。免疫組化檢測(cè)常用CD34、Vim、CD99、Bcl-2等參數(shù),學(xué)者Imai報(bào)道[9]SFTP中CD34全部呈陽(yáng)性改變，但也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)SFTP患者CD34不表達(dá)[10]，本組CD34、Vim、CD99、Bcl-2的陽(yáng)性表達(dá)比例分別為10/13、13/13、3/13、9/13。

由于起源與胸膜的腫瘤常貼近胸壁，細(xì)針穿刺操作簡(jiǎn)單，但是穿刺組織量少或因?yàn)槟[瘤內(nèi)部各處組成具有異質(zhì)性，穿刺組織可為病灶囊變或壞死區(qū)，因此，對(duì)于良惡性鑒別診斷診斷價(jià)值意義不大。X線上表現(xiàn)為腫瘤位于單側(cè)胸腔內(nèi)孤立腫塊，臨近肺組織受壓，但邊緣較為光滑，無(wú)分葉改變，病灶內(nèi)可見點(diǎn)片狀低密度影，起源于壁層胸膜的腫塊可與胸膜表面呈鈍角[11]。胸部MSCT由于其較高的軟組織分辨率，結(jié)合增強(qiáng)掃描能充分顯示血管與血供等優(yōu)點(diǎn)在臨床上廣泛應(yīng)用，尤其MPR圖像可以進(jìn)行多平面重建準(zhǔn)確定位病灶位置，同時(shí)MPR能顯示病變內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)及與周圍的肺組織、支氣管是擠壓關(guān)系，而不是浸潤(rùn)的關(guān)系。本組13例皆行MPR重建，根據(jù)病變與胸膜的關(guān)系等，為鑒別診斷提供參考信息。

SFTP腫瘤病灶與胸膜之間可見“蒂”樣結(jié)構(gòu)的腫瘤供血血管，多起源于肋間動(dòng)脈、膈下動(dòng)脈等[12]，帶蒂的腫塊邊緣逐漸變窄或產(chǎn)生位移，但由于CT掃描層較厚等因素導(dǎo)致其很難在MSCT圖像上顯示。SFTP的MSCT影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征，SFTP的MSCT表現(xiàn)與病灶大小緊密相關(guān)，腫塊較小時(shí)(lt;5cm)的典型的表現(xiàn)為軟組織形態(tài)呈類圓形或橢圓形，邊界清晰，密度均勻，伴隨征象少，但可對(duì)周圍肺組織產(chǎn)生壓迫效應(yīng)，產(chǎn)生肺不張等表現(xiàn)，瘤體呈寬基底與胸膜相連，增厚的胸膜被牽拉而成為“胸膜尾征”(見圖B),動(dòng)靜脈期瘤體強(qiáng)化均勻，部分SFTP病灶周圍能找到壓縮的環(huán)行稍高密度肺組織，部分呈“假包膜征”。SFTP富含膠原纖維及梭形腫瘤細(xì)胞壞死等導(dǎo)致鈣鹽沉積[13]，MSCT圖像上表現(xiàn)為腫塊可見斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀鈣化灶，但發(fā)生比例較少，約占SFTP的7%，這個(gè)比例與本文大體相仿(1/13)。當(dāng)瘤體較大時(shí)，邊緣往往較光滑，但可呈分葉狀，與胸膜廣基底緊密連接，角度可為鈍角、銳角，密度與鄰近胸壁肌肉密度相仿，但實(shí)質(zhì)強(qiáng)化高于鄰近肌肉組織；部分可見片狀壞死、囊性變等低密度灶，增強(qiáng)掃描時(shí)呈現(xiàn)不均勻漸進(jìn)式強(qiáng)化[14]，并可見混雜排列迂曲的血管影，使得整個(gè)病灶呈地圖樣改變[14-15]；本報(bào)道顯示6/13例中呈上述改變，瘤體直徑大于5cm。

很少有文獻(xiàn)報(bào)道SFTP MRI圖像特點(diǎn)，根據(jù)Briselli M研究表明，瘤體MRI信號(hào)變化與腫瘤組織特異性關(guān)系密切，約半數(shù)SFTP腫瘤低T2信號(hào)，而呈高信號(hào)較少，僅約10%[16]，本研究結(jié)果與之相仿，SFTP在T2WI圖像上呈低或等信號(hào)，壓脂像上呈等高混雜信號(hào)，由于MRI其特殊的成像原理，可對(duì)SFTP術(shù)前的診斷提供參考信息。腫瘤伴發(fā)征象對(duì)SFTP的診斷往往提供參考信息，最常見的是少量胸腔積液，鄰近骨質(zhì)呈壓迫吸收改變或硬化，但往往無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大。盡管SFTP存在多種影像學(xué)特征，但位于胸腔內(nèi)的病癥仍需與胸膜間皮瘤、神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別，確診仍需病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。手術(shù)切除是SFTP主要治療手段，且預(yù)后與其大小、是否侵襲等有關(guān)，如出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，提示預(yù)后往往較差。

綜上所述，SFTP臨床癥狀無(wú)特異性，腫瘤體積較大，邊界較規(guī)則，周圍肺實(shí)質(zhì)受壓不張、移位，瘤內(nèi)血管豐富，合并胸水及鈣化少見，結(jié)合MPR重建圖像、MRI可以為術(shù)前診斷提供依據(jù)，進(jìn)而指導(dǎo)臨床治療。

[1] Klemperer P,Rabin LB.Primary neoplasm of the pleura. A report of five cases[J]．Arch Pamol, 1931,11(5):385-412.

[2] Mune S,Rekhi B,More N,et al.A giant solitary fibrous tumor of the pleura: diagnostic implications in an unusual case with literature review[J].Indian J Pathol Microbiol,2010,53(3):544-547.

[3] Cardillo G,Lococo F,Carleo F,et al.Solitary fibrous tumours of the pleura[J].Curr Opin Pulm Med,2012,18(4):339-346.

[4] Rahimi K,Shaw PA,Chetty R.Solitary fibrous tumor of the uterine cervix[J].Int J Gynecol Pathol,2010,29(2):189-192.

[5] Robinson LA.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Cancer Control,2006,13(4):264-269.

[6] Sfoungaristos S,Papatheodorou M,Kavouras A,et al.Solitary fibrous tumor of the kidney with massive retroperitoneal recurrence.A case presentation [J].Prague Med Rep,2012,113(3):246-250.

[7] Rena O,Filosso PL,Papalia E,et al.Solitary fibrous tumor of the pleura:surgical treatment[J].Eur J CardioThorac Surg,2001,19(2):185-189.

[8] Saifudin A,Da Costa P,Chalmers AG,et al.Primary malignant localized fibrous tumours of the pleura: clinical, radiological and pathological features[J].Clin Radiol,1992,45(1):13-17.

[9] Imai K,Hirayama K,Matsuzaki I,et al.Resection of a giant, invasive malignant solitary fibrous tumor of pleura[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2012,60(12):859-862.

[10] Leng XF,Xian L,Qin JJ,et al.Malignant solitary fibrous tumor of pleura accompanied with first symptoms of chest pain and hemoptysis: a case report[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2012,18(3):251-255.

[11] 包佳,海玲,趙磊.巨大胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)[J].臨床肺科雜志,2014,19(5):871-874.

[12] England DM,Hochholzer L,McCarthy MJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases[J].Am J Surg Pathol,1989,13(8):640-658.

[13] Ferretti GR,Chiles C,Choplin RH,et al.Localized benign fibrous tumors of the pleura[J].AJR Am J Roentgenol,1997,169(3):683-686.

[14] Sa G,Bonneville F,Poirier J,et al.Giant solitary fibrous tumour of the meninges: MR-pathological correlation[J].J Neuroradiol,2006,33(5):343-346.

[15] Cardinale L,Allasia M,Ardissone F,et al.CT features of solitary fibrous tumour of the pleura: experience in 26 patients[J].Radiol Med,2006,111(5):640-650.

[16] Briselli M,Mark EJ,Dickersin GR.Solitary fibrous tumors of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature[J].Cancer,1981,47(11):2678-2689.

ClinicalcharacteristicsandMSCTfindingsofsolitaryfibroustumorsofpleura

SHENJie,FENGShi-cheng,ZHANGYe,SHENYu-xin
NanjingChestHospital,Nanjing,Jiangsu210009,China

ObjectiveTo study the clinical characteristics and MSCT findings of solitary fibrous tumors of pleura (SFTP), in order to improve the knowledge and decrease misdiagnosis rate of SFTP.MethodsThe data of 13 cases of SFTP confirmed by pathology in our hospital during 2012-2017 were collected (including MSCT and MRI images). The image of MSCT were processed with multi-planar reconstruction (MPR). The characteristics of the lesion such as location, margin and enhancement manner were analyzed retrospectively in combination with related literature.ResultsNo distinctive clinical manifestation was found. Lesions in the pleural and mediastinum were solitary, and the larger tumors were lobulated. The diameter of tumors was (3.2-12.4)cm, mean (8.7±2.5) cm. There were 7 cases appearing even density, 6 uneven density including 1 case of calcification in plain CT, and 9 cases of uneven enhancement. Disorganized vessels and “geographic pattern” enhancement were found in lesions, and MPR could display the atelectasis or the pleural indentation with pleural thickening nearing the tumor.ConclusionThe MSCT findings of SFTP have some certain characteristic features. Heterogeneous enhancement is found and tumors appear as “geographic pattern”. MSCT has important diagnostic value before operation.

computed tomography; solitary fibrous tumor of the pleura; tumor

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.12.034

1. 210009 江蘇 南京，南京市胸科醫(yī)院放射科 2. 210009 江蘇 南京，東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腫瘤科

封士成，E-mail：2465041441@qq.com

2017-04-24]