文/吳潤(rùn)暉（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心 主任醫(yī)師）

自我保健做到位，血友病不可怕

文/吳潤(rùn)暉（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心 主任醫(yī)師）

神秘的皇室病——血友病

大英帝國(guó)維多利亞女皇有4個(gè)兒子和2個(gè)女兒，不幸的是大兒子利奧波德從2歲起便患了一種奇怪的出血病，稍一受傷便出血不止，眾多皇家醫(yī)生雖竭盡全力仍找不到病因，也無一治療良方。更加不幸的是除了利奧波德王子之外，另外兩位王子也先后患了這種奇怪的不治之癥，并且都在2歲左右發(fā)病。因此2周歲成了英國(guó)王子們的“魔關(guān)”。奇怪的是該病魔從不染指公主。但當(dāng)公主結(jié)婚后，公主的兒子又都患上了這種奇怪的疾病。

這種奇怪的疾病就是血友病，是一種終身性疾病。病人在漫長(zhǎng)的人生歷程中，會(huì)遇到許多意想不到的和難以承受的挫折和磨難，例如，關(guān)節(jié)腔和肌肉出血引起的難以忍受的痛苦，關(guān)節(jié)致殘行走不便和生活難以自理；失去工作能力，家庭經(jīng)濟(jì)拮據(jù)或困難；隨著年齡的增長(zhǎng)，求學(xué)、就業(yè)、婚姻和家庭等問題，都會(huì)給病人帶來巨大的精神壓力和肉體痛苦，由此會(huì)產(chǎn)生心理狀態(tài)的不平衡。

血友病病人的心理失衡

血友病病人自我保健，在其一生中是非常重要的！患者不僅身體上需要承受痛苦，心理上也極受折磨，會(huì)產(chǎn)生心理狀態(tài)的不平衡，如以下幾點(diǎn)：

1.情緒不穩(wěn)定。在略有外傷或疾病發(fā)作期間，病人常有恐懼擔(dān)憂、郁郁寡歡、愁眉苦臉，或受到輕微刺激（包括精神或語言刺激）便有強(qiáng)烈的情緒波動(dòng)和反應(yīng)。因此，病人的情緒與病情的輕重息息相關(guān)，情緒隨病情的變化而變化。

2.自卑狀態(tài)。長(zhǎng)期以來，病人在精神上和心理上都會(huì)受到來自疾病、家庭和社會(huì)等方面的打擊和創(chuàng)傷，總感到自己在身體、生活、學(xué)習(xí)、工作等方面不及健康人，尤其是致殘的病人，在求學(xué)、就業(yè)、婚姻和家庭問題上受到的冷遇和挫折更大，更易產(chǎn)生自卑心理。

3.抑郁狀態(tài)。在肉體的痛苦和精神的創(chuàng)傷下，病人出現(xiàn)情緒低落，郁郁寡歡，悔恨沮喪，自責(zé)自罪，對(duì)生活缺乏信心，對(duì)未來失去追求，甚至有自殺念頭。如果這種心理不解除，會(huì)愈演愈烈，最后可能導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。

4.僥幸心理。由于反復(fù)出血，使病人產(chǎn)生麻痹大意和僥幸心理，其原因：了解血友病的理論知識(shí)不多；低估了出血的危害性；擔(dān)心影響工作造成不良影響；擔(dān)心治療費(fèi)用過多無法承受。因此總認(rèn)為不會(huì)再出血，有出血時(shí)也總想不會(huì)太嚴(yán)重，這樣放松思想的警惕性，失去早期治療的時(shí)機(jī)。

病人要生活規(guī)律

在努力創(chuàng)造和諧愉快的生活和工作環(huán)境的情況下，注意生活規(guī)律，對(duì)血友病病人也是必要的。

1.注意鍛煉。有人做過這樣的實(shí)驗(yàn)：劇烈運(yùn)動(dòng)（長(zhǎng)跑、騎車）后的正常獻(xiàn)血人員，其血中因子Ⅷ水平升高，因此血友病病人在非出血期間要進(jìn)行適當(dāng)?shù)暮头菗p傷的運(yùn)動(dòng)，如散步、玩球、騎自行車等等，不僅能升高因子Ⅷ的水平，而且對(duì)防止關(guān)節(jié)粘連和畸形也有幫助。但是必須指出，切忌運(yùn)動(dòng)過度或運(yùn)動(dòng)損傷造成或加重出血的嚴(yán)重性。

2.個(gè)人衛(wèi)生。常洗澡，勤換衣，保持衛(wèi)生，病人及家屬都必須做到。首先，要保持口腔衛(wèi)生，防止發(fā)生齲牙和牙周炎，不要輕易拔牙和補(bǔ)牙；其次，冬天洗澡防止水溫過燙而致出血加重，必要時(shí)請(qǐng)別人幫助，夏天洗澡不宜用過冷的井水或泉水，而以溫水為宜；再次，衣服要干潔，要保暖，尤其關(guān)節(jié)要保暖（護(hù)膝、繃帶），衣褲要寬松、舒適，不穿緊身衣褲。

3.合適飲食。由于反復(fù)發(fā)病，致使病人飲食不振，故必須配合富含營(yíng)養(yǎng)和適合病人胃口的飲食。食物要注意宜多吃涼血、止血和養(yǎng)血的水果和蔬菜，如絲瓜、河藕、薺菜、柿蒂等；少吃或不吃溫?zé)嵝再|(zhì)的食物，如羊肉、狗肉、桂圓、辣椒等。由于失血量多，故應(yīng)補(bǔ)充含鐵豐富的食物，如海帶、紫菜、木耳、香菇和豆制品；避免酗酒、吸煙、飲濃咖啡，因它們會(huì)促發(fā)出血或加重出血。

4.勞逸結(jié)合。病人也應(yīng)遵循早起早睡的生活原則，不要熬夜看書、寫作、看電視、搓麻將，時(shí)間稍久即可促發(fā)出血；充分睡眠可以保證身心健康，幫助止血和血液吸收。

血友病的自我防治

許多血友病病人和家屬，在漫長(zhǎng)的病程和防治過程中積累了許多經(jīng)驗(yàn)，學(xué)會(huì)了自我保護(hù)和自我防治的本領(lǐng)，有時(shí)比某些醫(yī)護(hù)人員都高明。以下幾點(diǎn)供患者參考：

1.避免損傷。尤其是有關(guān)節(jié)畸形或致殘的病人，在玩耍、上學(xué)、上班或外出時(shí)，除了病人本身要慎行，防止絆、滑、摔、撞外，最好要有人（家屬、同學(xué)、同事）相伴同行，不宜單人獨(dú)行；若病人去游泳、旅游、打球、跑步，更應(yīng)有人相伴，嚴(yán)防發(fā)生意外；病人最好不要去人車混雜、秩序混亂的公共場(chǎng)所，若遇突發(fā)事故，極易發(fā)生損傷和出血；在進(jìn)食有骨頭的食物（魚、雞、鴨、排骨等）時(shí)要謹(jǐn)慎，防止咬破舌頭或刺破口腔黏膜，造成出血不止；病人在生活和工作中，使用利器（刀、剪、斧、針等）要注意，防止劃破皮、肉。

2.避免手術(shù)。血友病病人應(yīng)避免手術(shù)，即使拔牙、包皮切除、血腫切開和肌肉注射等小手術(shù)也應(yīng)避免，因手術(shù)可引起出血增加并危及病人生命。在急腹癥，如急性闌尾炎、胃腸穿孔、內(nèi)臟破裂或進(jìn)行必需的矯形手術(shù)時(shí)，務(wù)必要與醫(yī)師密切合作，做好手術(shù)前的充分準(zhǔn)備，輸注足夠量的抗血友病球蛋白和新鮮血漿（血液），在嚴(yán)密的臨床和實(shí)驗(yàn)室的觀察下才可手術(shù)，否則會(huì)造成難以收拾和危及生命的嚴(yán)重后果。

3.忌用的藥物。血友病病人在終生中都應(yīng)禁忌下列藥物：阿司匹林、索密痛、安乃近、潘生丁、消炎痛、保太松等退熱止痛藥物，因這些藥物可以抑制血小板聚集，使血塊難以形成；肝素、口服抗凝劑（華法令、新抗凝、雙香豆素）和溶解血栓藥（尿激酶、鏈激酶等），因?yàn)檫@些藥物會(huì)使血液不凝，或致已形成的血塊溶解，這對(duì)本身即有出血不止傾向的血友病患者是禁忌的；關(guān)節(jié)腔出血和肌肉血腫，在出血時(shí)不宜過分進(jìn)行冷敷（局部應(yīng)用冰袋或噴灑制冷劑）。冷敷雖可止痛，減輕痛苦，但事后血塊堅(jiān)硬，難以吸收，更會(huì)加重關(guān)節(jié)腔與血腫的粘連。

4.自我治療。平時(shí)無出血的病人，可以自服或遵醫(yī)囑使用下列藥物，以防止出血或減輕出血：復(fù)方炔諾酮片，每天1～2毫克，一次頓服（臨睡前最好），連服22～23天，休7～8天為一療程，可連服幾個(gè)療程，此法僅對(duì)青春期前患兒和老年患者適用，不用于青春發(fā)育期青少年和壯年患者。雷尼替丁片每天兩次，每次1片（150毫克），服3周，停1周為一療程，可以連服幾個(gè)療程。涼血和止血中草藥：例如中草蔭風(fēng)輪片，每天3次，每次2～4片，無副作用可長(zhǎng)期服用。關(guān)節(jié)出血和肌肉出血完全停止后，為幫助血液吸收，可以堅(jiān)持濕熱敷、紅外線照射、蠟療等物理法治療；也可以外敷四黃散、金黃散、芙蓉膏和三包膏等，可獲一定療效。

血友病病人的生活中，重視自我保健，悉心照料自己，便可以減輕病痛，創(chuàng)建屬于自己的新生活！