1.廣州市第一人民醫(yī)院放射科

2.廣州市第一人民醫(yī)院病理科

(廣東 廣州 510180)

劉灶松1 葉 瑤2 魏新華1 吳 梅1 李麗琪1

涎腺腺樣囊性癌的CT、MRI表現(xiàn)及病理對照研究

1.廣州市第一人民醫(yī)院放射科

2.廣州市第一人民醫(yī)院病理科

(廣東 廣州 510180)

劉灶松1葉 瑤2魏新華1吳 梅1李麗琪1

目的分析涎腺腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)的CT與MRI表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)。方法回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的22例ACC的CT與MRI表現(xiàn)，并與病理結(jié)果進(jìn)行對照研究。結(jié)果22例患者中，發(fā)生于腮腺7例、上頜竇3例、舌3例、下頜下腺3例、鼻腔2例、篩竇2例、腭1例、氣管1例，形態(tài)較規(guī)則14例，不規(guī)則形8例；直徑10mm～53mm，平均約29mm；14例行CT檢查，平掃5例為均勻等、稍低密度，9例為不均勻等低密度，增強(qiáng)掃描4例均勻強(qiáng)化，10例不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀未強(qiáng)化區(qū)。8例行MRI檢查，T1WI為均勻或不均勻等、低信號(hào)，T2WI主要為混雜高信號(hào)，6例內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀更高信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)掃描2例均勻強(qiáng)化，6例不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀未強(qiáng)化區(qū)。周圍結(jié)構(gòu)侵犯9例，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移3例，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移1例。結(jié)論 ACC的病理基礎(chǔ)決定其影像表現(xiàn)，CT及MRI增強(qiáng)掃描ACC易出現(xiàn)小斑片狀、篩孔狀未強(qiáng)化區(qū)域，并且CT與MRI檢查對判斷腫瘤侵犯范圍起重要作用。

腺樣囊性癌；磁共振成象；體層攝影，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)

腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是涎腺少見的惡性腫瘤，約占頭頸部惡性腫瘤的1%～2%，占涎腺腫瘤的10%。其生長較慢，臨床癥狀隱匿，晚期易出現(xiàn)局部侵犯，也可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1-2]。因本病發(fā)生率低，對其認(rèn)識(shí)不足常誤診。本研究主要目的是觀察ACC的CT和MRI征象，并與病理分型進(jìn)行對照研究，旨在提高對本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集我院2008年9月～2016年9月經(jīng)病理證實(shí)的涎腺腺樣囊性癌22例，男性14例，女性8例，年齡28～83歲，中位年齡為52歲，平均年齡53.8歲。7例發(fā)生于腮腺均表現(xiàn)為腮腺區(qū)質(zhì)硬腫塊，可伴有面神經(jīng)癱瘓(n=3)；6例發(fā)生于鼻腔或鼻旁竇表現(xiàn)為鼻塞(n=4)，面部腫脹、麻木(n=3)，鼻出血(n=3)，眼溢淚(n=1)；4例發(fā)生于口腔表現(xiàn)為口咽部不適(n=3)，舌根部腫塊(n=2)，顏面麻木感(n=1)；3例發(fā)生于下頜下腺均表現(xiàn)為下頜部腫塊，可伴有舌根部疼痛(n=1)，面部麻木感(n=1)；1例發(fā)生于支氣管表現(xiàn)為咳嗽、咳痰。臨床出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間為2個(gè)月至4年，平均1.5年。

1.2 檢查方法14例行CT檢查，9例采用東芝Aquilion One 320排容積CT掃描，掃描參數(shù)：管電壓120kV，自動(dòng)管電流技術(shù)，層厚0.5mm，層間距0.5mm，矩陣256×256。5例采用東芝Aquilion 16排螺旋CT掃描，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200mA，層厚0.5mm，層間距0.5mm，矩陣256×256。所有病例行增強(qiáng)掃描，采用非離子型對比劑優(yōu)維顯(370mgI/mL)，劑量為65mL。8例患者行MRI檢查，采用Philips 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，掃描序列：SE T1WI(TR 450～650ms，TE 15ms)、TSE T2WI(TR3600ms，TE 100ms)，軸位、冠狀位T1WI成像，冠狀位T2WI壓脂，層厚5mm，層間距0.5mm；MRI增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈推注對比劑釓噴替酸葡甲胺(D d-DTPA)，劑量0.2mmol/kg。獲取圖像后傳入PACS工作站，由兩名有經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)生對影像圖像進(jìn)行觀察及分析，采用雙盲法，當(dāng)兩人意見不一致時(shí)經(jīng)討論獲得共識(shí)診斷。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位、形態(tài)及大小發(fā)生于腮腺7例，上頜竇3例，舌3例，下頜下腺3例，鼻腔2例，篩竇2例，腭1例，氣管1例。表現(xiàn)為較規(guī)則軟組織腫塊14例(圖1-5)，主要發(fā)生于腮腺、舌、鄂及氣管；表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊8例(圖6-9)，均發(fā)生于下頜下腺、鼻腔、副鼻竇。腫塊直徑10mm～53mm，平均直徑約29mm，其中直徑小于25mm者13例，7例發(fā)生于腮腺者直徑均小于25mm。

2.2 CT及MRI表現(xiàn)14例行CT檢查，平掃5例為均勻等或稍低密度(圖1-2)，9例為不均勻等、低密度，內(nèi)見小班片狀、篩孔狀低密度區(qū)；增強(qiáng)掃描6例輕度強(qiáng)，4例中度強(qiáng)化，4例明顯強(qiáng)化；4例均勻強(qiáng)化，10例不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小班片狀、篩孔狀低密度無強(qiáng)化區(qū)，其中2例CT平掃為均勻密度，而增強(qiáng)掃描為不均勻強(qiáng)化。8例行MRI檢查，相對于肌肉信號(hào)，4例T1WI為均勻等或低信號(hào)，4例T1WI信號(hào)不均勻，內(nèi)見更低信號(hào)區(qū)(圖4、7)；T2WI主要為混雜高信號(hào)，6例內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀更高信號(hào)區(qū)(圖3、6)；MRI增強(qiáng)掃描2例均勻強(qiáng)化，6例不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀未強(qiáng)化區(qū)(圖5、8)。

2.3 腫瘤侵犯及轉(zhuǎn)移情況邊界清楚10例，邊界不清12例。13例未侵犯周圍結(jié)構(gòu)，其中7例發(fā)生于腮腺均未侵犯周圍結(jié)構(gòu)；9例侵犯周圍結(jié)構(gòu)，其中5例侵犯神經(jīng)，5例侵犯鄰近骨質(zhì)。3例發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(2例原發(fā)灶位于下頜下腺，1例位于舌)；1例雙肺及骨轉(zhuǎn)移。發(fā)生淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者原發(fā)腫瘤直徑均大于35mm。

2.4病理結(jié)果肉眼見腫瘤呈灰白色，無包膜。鏡下見瘤細(xì)胞似基底細(xì)胞，大小一致，圓形、卵圓形，核深染；瘤細(xì)胞可排列成小管狀、篩狀和實(shí)性團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，管狀結(jié)構(gòu)由內(nèi)層的導(dǎo)管上皮和外層的肌上皮構(gòu)成，篩狀結(jié)構(gòu)其孔內(nèi)有粘多糖充填，實(shí)性結(jié)構(gòu)為腫瘤細(xì)胞小，基底樣，胞質(zhì)少。免疫組織化學(xué)：CK++、CD117+、P63+、Ki-67+(1%～40%)、SMA+、S100+、CEA-。根據(jù)1991年WHO涎腺組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，本組病理類型為篩孔型10例(圖9)，管狀型8例，實(shí)體型4例。不同病理類型ACC影像征象見表1。

3 討 論

3.1 概述ACC早期稱為圓柱瘤，起源于腺體導(dǎo)管或肌上皮細(xì)胞，主要發(fā)生于大涎腺及小涎腺，其中大涎腺以腮腺常見，小涎腺則廣泛分布在腭、鼻腔、鼻竇、舌、氣管等。以前認(rèn)為ACC好發(fā)于小涎腺，最近文獻(xiàn)報(bào)道腮腺最好發(fā)[3-4]，本研究亦以腮腺最多見，小涎腺以副鼻竇及好發(fā)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。ACC主要發(fā)生于成年人，好發(fā)于40～60歲，中位年齡為51歲。關(guān)于男女發(fā)病比例報(bào)道不一，國外文獻(xiàn)報(bào)道該病女性多見[3-4]，國內(nèi)也有文獻(xiàn)報(bào)道男性好發(fā)[5-6]，本組病例以男性多見。ACC臨床癥狀缺乏特異性，根據(jù)發(fā)病部位不同臨床表現(xiàn)不同，發(fā)生于鼻腔、鼻旁竇者多表現(xiàn)為鼻塞、腫脹及面部疼痛等，發(fā)生于口咽部者多表現(xiàn)為口咽部不適、顏面麻木感等，發(fā)生于下頜下腺、腮腺者多表現(xiàn)為局部腫塊、腫痛、頜面部麻木感等；ACC生長緩慢，從出現(xiàn)癥狀到就診間隔時(shí)間長，平均約1～3年。

表1 不同病理類型ACC影像征象

3.2 病理基礎(chǔ)ACC病理組織學(xué)分為管狀型、篩孔型和實(shí)體型，篩孔型最常見，實(shí)體型最少見[5,7]。管狀型可見兩層細(xì)胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為上皮細(xì)胞，外層為肌上皮細(xì)胞；篩孔型為簇狀、巢狀腫瘤細(xì)胞，內(nèi)見孔狀、篩網(wǎng)狀粘液樣物或透明樣物；實(shí)體型為腫瘤細(xì)胞排列呈巢狀，內(nèi)含大的基底細(xì)胞，細(xì)胞多形性，有絲分裂普遍，只有少量小管或篩孔可見；這三型細(xì)胞密度依次增加，預(yù)后逐步變差[5,7]。

3.3 影像表現(xiàn)ACC影像表現(xiàn)根據(jù)其病理類型、病變部位不同而有所不同。Liu XW等[5]根據(jù)ACC的MRI信號(hào)特點(diǎn)分為兩種類型：一類為較均質(zhì)信號(hào)，T1WI為等信號(hào)，T2WI為均勻梢高信號(hào)；一類為不均質(zhì)信號(hào)，內(nèi)見斑片狀壞死區(qū)或條狀分隔，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻。本研究發(fā)現(xiàn)部分ACC CT平掃為等密度或T1WI為等信號(hào)，其增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，因此作者根據(jù)ACC的CT及MRI強(qiáng)化特點(diǎn)將其分為兩種類型：一類為均質(zhì)型，CT及MRI增強(qiáng)掃描為均勻強(qiáng)化，CT平掃為均勻等或稍低密度，T1WI為等低信號(hào)，T2WI為均勻高信號(hào)，本組僅6例為該類型，以管狀型多見；另一類為非均質(zhì)型，增強(qiáng)掃描為不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀未強(qiáng)化區(qū)，CT平掃主要為不均勻等、低密度，內(nèi)見小斑片狀、篩孔狀低密度區(qū)，低密度區(qū)域少并散在，少數(shù)CT平掃可為均勻等密度，T1WI為不均勻或均勻等、低密度，T2WI為混雜高信號(hào)，內(nèi)見斑片狀、篩孔狀更高信號(hào)區(qū)域，該型多見，本組16例為此類型，三種病理類型都可見。Liu XW[5]研究發(fā)現(xiàn)所有的管狀型均為均質(zhì)型，本研究發(fā)現(xiàn)50%的管狀型為均質(zhì)型，可能是因?yàn)楸狙芯渴窃鰪?qiáng)掃描后分類，對不均質(zhì)顯示更敏感；但兩組研究都發(fā)現(xiàn)所有實(shí)體型均為非均質(zhì)型。此外，本研究發(fā)現(xiàn)不同病理類型，腫瘤的大小、形態(tài)及邊界也會(huì)有所不同，管狀型腫瘤體積相對較小，多數(shù)小于25mm，形態(tài)較規(guī)則，很少出現(xiàn)周圍浸潤及轉(zhuǎn)移；當(dāng)腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，出現(xiàn)周圍浸潤甚至轉(zhuǎn)移者提示為篩孔型及實(shí)體型。本研究還發(fā)現(xiàn)，不同的發(fā)病部位腫瘤形態(tài)有所不同，發(fā)生于腮腺者，腫瘤形態(tài)較規(guī)則，并且體積較小，本組腮腺ACC均小于25mm；發(fā)生于鼻腔、副鼻竇者，形態(tài)多不規(guī)則，并具有向各腔隙生長趨勢，可能是腮腺位置較表淺，腫瘤多能早期發(fā)現(xiàn)，而鼻腔、副鼻竇為空腔結(jié)構(gòu)，且位置深，腫瘤早期生長缺乏限制并不易發(fā)現(xiàn)有關(guān)。

圖1-2 女，46歲，右側(cè)腮腺ACC，管狀型。圖1 冠狀位CT平掃示右側(cè)腮腺類圓形等密度結(jié)節(jié)，密度均勻。圖2 冠狀位CT增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，邊界清楚。圖3-5 男，76歲，舌根部ACC，實(shí)體型。圖3 軸位T2WI示舌根部混雜高信號(hào)腫塊，內(nèi)見散在篩孔狀更高信號(hào)區(qū)；圖4 軸位T1WI示腫瘤呈稍低信號(hào)；圖5 軸位增強(qiáng)T1WI示腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見篩孔狀未強(qiáng)化區(qū)域，對應(yīng)T2WI為更高信號(hào)區(qū)域。圖6-9 男，68歲，右側(cè)鼻腔ACC，篩孔型。圖6 軸T2WI示右側(cè)鼻腔混雜高信號(hào)腫塊，內(nèi)見散在小斑片狀更高信號(hào)區(qū)，鼻甲、上頜竇內(nèi)側(cè)壁破壞，腫塊突入右側(cè)上頜竇；圖7 軸位T1WI示腫瘤呈不均勻低信號(hào)；圖8 軸位T1WI增強(qiáng)掃描示腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小斑片狀未強(qiáng)化區(qū)域，對應(yīng)T2WI為更高信號(hào)區(qū)域。圖9 鏡下見瘤細(xì)胞似基底細(xì)胞，大小一致，圓形、卵圓形，核深染；瘤細(xì)胞可排列成小管狀、篩狀和實(shí)性團(tuán)狀結(jié)構(gòu)（HE，×200）。

ACC病理基礎(chǔ)決定其影像表現(xiàn)，既往研究均發(fā)現(xiàn)大部分ACC易出大小不等的囊變區(qū)域，CT表現(xiàn)為低密度，T2WI表現(xiàn)混雜高信號(hào)，內(nèi)含更高信號(hào)區(qū)，呈篩孔狀改變，增強(qiáng)掃描顯示更佳[1,5-9]，此征象與ACC腫瘤細(xì)胞密度不一并內(nèi)含囊狀組織有關(guān)，T2WI等或稍高信號(hào)區(qū)域，增強(qiáng)掃描出現(xiàn)強(qiáng)化，病理上為腫瘤細(xì)胞較密集區(qū)域，T2WI更高信號(hào)區(qū)域，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，病理上為細(xì)胞稀疏區(qū)或囊狀組織區(qū)，本研究發(fā)現(xiàn)與既往研究一致。

ACC有沿神經(jīng)生長的傾向，發(fā)生率約20%～80%[1,8]，發(fā)生神經(jīng)浸潤影響病人的治療方案及預(yù)后。CT與MRI對判斷腫瘤對神經(jīng)侵犯的都非常重要，但MRI顯示神經(jīng)更敏感[10]，MRI表現(xiàn)為受累神經(jīng)增粗及異常強(qiáng)化，相應(yīng)神經(jīng)孔道的擴(kuò)大，開口處脂肪間隙消失；CT能檢查出神經(jīng)增粗導(dǎo)致的相應(yīng)神經(jīng)孔的骨質(zhì)破壞，但這是其晚期征象[1,8]。本組病例僅5例影像檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)浸潤征象，可能是本組多數(shù)病人行CT檢查，導(dǎo)致早期神經(jīng)浸潤檢出率低所致。

ACC較少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，發(fā)生率約6%～15%[11]，較其他頭頸部惡性腫瘤發(fā)生率低[12]，發(fā)生轉(zhuǎn)移者原發(fā)灶多位下頜下腺或舌，而ACC好發(fā)于腮腺及副鼻竇，這兩部位ACC都極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，本研究3例發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例原發(fā)灶位于下頜下腺，1例位于舌，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以肺及骨轉(zhuǎn)移多見。本研究發(fā)現(xiàn)所有發(fā)生轉(zhuǎn)移者原發(fā)腫瘤體積較大，并且形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，均為篩孔型與實(shí)體型，這與該兩種類型惡性程度較高相關(guān)。

綜上所述，ACC生長較緩慢，易向周圍浸潤，具有嗜神經(jīng)生長的傾向，ACC的病理基礎(chǔ)決定其CT及MRI表現(xiàn)，CT及MRI增強(qiáng)掃描ACC易出現(xiàn)“篩孔狀”未強(qiáng)化區(qū)域，并且CT與MRI檢查對判斷腫瘤侵犯范圍起重要作用，并且對腫瘤的病理類型及預(yù)后有一定提示作用。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

The CT and MRI Findings and Pathological Basis of Adenoid Cystic Carcinoma of the Salivary Glands

LIU Zao-song, YE Yao, WEI Xin-hua,et al．, Department of Radiology, Guangzhou First People's Hospital, Guangzhou 510180, China

ObjectiveTo investigate the CT and MRI findings and pathological basis of adenoid cystic carcinoma(ACC) of the salivary glands．MethodsThe CT or MRI findings of 22 ACC of the salivary glands confirmed by pathology were retrospectively analyzed, and were compared with pathological results．ResultsThe tumors occurred in parotid gland (7 cases), maxillary sinus (3cases), sublingual (3cases), submandibular gland(3 cases), nasal sinus (2cases), palatum(2cases), trachea (1cases); 14 cases were in regular shape, 8 cases were in irregular shape． The tumor diameter ranged from 10mm to 53mm with a mean value of 29mm． Fourteen cases underwent CT examination, isodensity or low density were revealed on plain CT scan, 5 cases were with homogenous density and 9 cases were with heterogeneous density． On contrast-enhanced CT, homogenous enhancement were observed in 4 cases, heterogeneous enhancement with small patchy or cribriform non-enhanced region were observed in 10 cases． Eight cases underwent MRI examination, T1WI showed iso-or hypointense, T2WI showed heterogeneous hyperintense, small patchy or cribriform region of obvious hyperintense were observed in 6 cases． On contrast-enhanced MRI, homogenous enhancement were observed in 2 cases, heterogeneous enhancement with small patchy or cribriform non-enhanced region were observed in 6 cases． Five cases were found with adjacent structures invasion． Three cases were found with lymph node metastasis, 1 case were found with distant metastases．ConclusionThe pathology of ACC determines the characteristic of imaging findings, small patchy or cribriform non-enhanced region is always revealed on CT and MRI scans． CT and MRI play an important role in assessing extent of tumor invasion．

Adenoid Cystic Carcinoma; Magnetic Resonance Imaging; Pathology;Tomography, X-ray Computed

R781.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.11.013

劉灶松

2017-09-26