1.解放軍第59中心醫(yī)院放射科

(云南 開遠 661600)

2.廣東省汕頭市汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院 (廣東 汕頭 515041)

耿 寬1 吳仁華2

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的MRI診斷及鑒別診斷＊

1.解放軍第59中心醫(yī)院放射科

(云南 開遠 661600)

2.廣東省汕頭市汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院 (廣東 汕頭 515041)

耿 寬1吳仁華2

目的探討原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)和影像特征，以提高診斷和鑒別診斷水平。方法回顧性分析10例經(jīng)手術病理證實的原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤MRI影像學表現(xiàn)。結(jié)果單發(fā)病灶9例，1例為多發(fā)病灶，腫瘤常位于腦深部或鄰近腦膜，額葉2例，胼胝體2例，腦膜鄰近2例，枕葉1例，中線區(qū)1例，幕下1例，多發(fā)1例。MRI平掃 TlWI 呈稍低或等信號，T2WI 呈等或稍高信號。腫瘤占位效應輕，多數(shù)輕中度水腫，一例為重度水腫。7例見典型的臍凹征、棘征、分葉征、握拳征、半月征、開環(huán)征等。結(jié)論原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的影像學表現(xiàn)有一定的特征性，MRI在其定位和定性診斷中具有非常重要的價值。

原發(fā)性淋巴瘤；顱內(nèi)；磁共振成像

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤主要發(fā)生在腦內(nèi)，屬于一種相對少見的疾病，占顱腦原發(fā)腫瘤的1%[1]，來自B淋巴細胞占絕大多數(shù) ，可以見于正常人群及免疫缺陷者。據(jù)近期文獻資料及流行病學調(diào)查研究顯示，該病發(fā)生率略有上升趨勢[1]。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤對放、化療較為敏感，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療尤為重要，不過該病臨床表現(xiàn)無明顯特異性，病人來院就診往往較晚，延誤治療，所以，提高磁共振成像(MRI)對原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的早期診斷的準確性具有十分重要的意義。本文通過回顧分析經(jīng)臨床和病理資料證實的10例顱內(nèi)原發(fā)惡性淋巴瘤的MRI影像學表現(xiàn)，探討其影像學特征，旨在提高對該病的診斷與鑒別診斷水平，為臨床制定正確有效的治療方案提供科學依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 病例資料搜集經(jīng)手術后病理證實的原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤10例。6例病人均為女性。年齡39歲～70歲。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及相應的定位體征，臨床癥狀主要有頭暈、頭痛、嗜睡、嘔吐等。

1.2 檢查方法使用西門子Magnetom Vislon 3.0T超導磁共振全身掃描儀，常規(guī)行MRI平掃及增強序列，平掃序列：軸位T1WI，T2WI，T2-FLAIR，DWI序列，增強：軸位、矢狀位、冠狀位T1+C序列；對比劑為釓噴酸葡甲胺，劑量0.1mmol/Kg。

2 結(jié) 果

MRI基本影像表現(xiàn)：10例患者中單發(fā)9例，多發(fā)1例；額葉2例，胼胝體2例，腦膜鄰近2例，枕葉1例，中線區(qū)1例，幕下1例，多發(fā)病例的病灶分布在中線鄰近并且形態(tài)不規(guī)則；不規(guī)則形7例，3例為類圓形或橢圓形；其中2例出現(xiàn)臍凹征，2例出現(xiàn)握拳征，蝶翼征1例，腦膜瘤型1例，病灶邊界均較清晰。其在T1WI上為等或稍低信號，在T2WI序列大部分病灶呈等或稍高信號，少數(shù)病灶為高信號。T2FLAIR上腫瘤信號呈等或稍高信號所有病灶有一定程度的水腫，輕度水腫6例，中度水腫2例，重度水腫2例(14.8%)。增強后病灶均有明顯強化，信號均勻或不均勻，內(nèi)見點狀壞死的3例，10例行彌散加權成像(DWI)檢測患者病灶呈現(xiàn)高信號或高低混雜信號，見圖1-12。

3 討 論

3.1 顱內(nèi)淋巴瘤的分類和病理特征原發(fā)和繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤比較少見，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.8～1.5%，70%屬于B細胞型，近年來發(fā)病率呈增加趨勢[1]。影像表現(xiàn)各異，易造成誤診。分為原發(fā)與繼發(fā)，原發(fā)者即中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤起源淋巴組織，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)外沒有或未被發(fā)現(xiàn)有淋巴瘤存在。繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，即中樞神經(jīng)系統(tǒng)外發(fā)現(xiàn)有淋巴瘤，并累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。目前認為幾乎所有的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均為非霍奇金淋巴瘤。原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤最初表現(xiàn)為顱內(nèi)局限性占位，復發(fā)病變大多數(shù)位于蛛網(wǎng)膜下隙[2]。全身性淋巴瘤的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可以分為2類：一類以軟腦膜為基底伴或不伴有腦實質(zhì)受累；另一類以硬膜為基底[3]。

病理特征：肉眼觀察，顱內(nèi)惡性淋巴瘤在腦實質(zhì)內(nèi)可以是單個病灶，也可以是多中心性多灶性生長，不僅可以侵犯腦膜，也可侵及腦實質(zhì)。腫瘤形態(tài)表現(xiàn)多樣，多數(shù)呈類圓形或圓形，少數(shù)呈不規(guī)則形，也可以呈彌漫性分布。病灶質(zhì)地脆，可有出血、壞死，囊變比較罕見。腫瘤境界不清，無明顯包膜。顯微鏡下，大多數(shù)顱內(nèi)淋巴瘤組織學上表現(xiàn)為非霍奇金淋巴瘤，主要以不同類型的小神經(jīng)膠質(zhì)細胞及原始網(wǎng)狀細胞浸潤為特征。腫瘤細胞以血管周圍間隙為中心，向周圍侵犯、浸潤形成腫塊，腦組織廣泛腫脹，使血管腔變細、閉塞，血腦屏障破壞。腫瘤可單發(fā)，但以多中心生長為特征[4]。

3.2 臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡：30～60歲，男性發(fā)病率較高。最常見的有三類人：AIDS病人，器官移植接受者，先天性免疫功能不全者[5]。病灶發(fā)生部位不同，臨床表現(xiàn)也不相同，臨床上分為四種情況[5-7]，(1)孤立或多發(fā)散在分布的顱內(nèi)結(jié)節(jié)，最常見的臨床類型，局灶性和非局灶性表現(xiàn)。(2)硬膜內(nèi)脊髓占位，常侵犯下頸段和上胸段。(3)葡萄膜或玻璃體病變，眼部的癥狀常先于腦部癥狀。⑷彌漫性腦膜或腦室周圍損害，類似腦膜炎臨床表現(xiàn)。

圖1-6 為同一患者，圖1-4是平掃，右枕葉見不規(guī)則形類似等T1等T2等高T2-FLAIR異常信號，周圍水腫明顯，圖3示DWI序列病變呈略高信號，圖5-6為增強掃描，右枕葉病變明顯強化，見臍凹征，前方腦膜有強化，周圍水腫明顯無強化。病理為（右枕葉）非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤。圖7-10分別為不同患者的增強掃描且有不同的典型征象，圖7右側(cè)顳葉病灶周圍呈明顯強化，病灶中心無強化且見開環(huán)征；圖8為蝶翼征；圖9為腦膜瘤型淋巴瘤；圖10為握拳征；圖11-12為同一患者的多發(fā)淋巴瘤，圖11為T2WI，病變呈高低混雜信號，圖12為增強掃描均位于中線鄰近的不規(guī)則強化。

3.3 影像表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：40～70歲好發(fā)，60左右略多見；腫瘤幕上多見，腦實質(zhì)型多累及深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)、腦室旁區(qū)和胼胝體；以稍等T1或稍低T1信號、稍等或略高T2信號為主，可有出血、壞死，囊變、鈣化少見，可伴有血管周圍間隙強化、腦膜強化，增強后大多數(shù)病灶呈明顯均勻強化。典型征象尖角征、臍凹征、棘征、分葉征、半月征、開環(huán)征[7-9]。CT表現(xiàn)類似MRI，以等或稍高密度為主，可以歸納為以下幾類類 ①單發(fā)團塊狀病灶，較多見，多位于腦皮質(zhì)下或白質(zhì)深部，可呈分葉狀，周圍常伴水腫，顯著強化；②密度混雜病灶，邊界不清，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，周圍水腫較明顯，增強后不均勻強化；③腦室壁匍匐狀病灶，呈串珠狀或結(jié)節(jié)狀，可腦積水，強化明顯。④腦膜瘤樣病灶，邊界清楚位于腦表面或腦實質(zhì)外[10-11]。

3.4 鑒別診斷腦膜瘤：密度、信號均勻，增強后均勻強化，較淋巴瘤強化顯著，可有腦膜尾征，病灶發(fā)生于腦表面處，鄰近顱骨可有反應性增生改變，可有鈣化，而淋巴瘤一般無鈣化，淋巴瘤常向腦實質(zhì)浸潤。另外腦膜瘤MRS表現(xiàn)Cho顯著升高，NAA缺乏，Cr下降，出現(xiàn)Ala峰，有一定的特征性。單發(fā)淋巴瘤瘤周MRS表現(xiàn)Cho增高，NAA降低[11]。轉(zhuǎn)移瘤：好發(fā)于皮髓交界區(qū)，常有原發(fā)病史，病灶多發(fā)，病灶周圍水腫明顯，呈典型小病灶大水腫，多數(shù)長T1長T2信號，囊變、壞死出血多見。惡性膠質(zhì)瘤：多位于幕上，信號混雜，常見壞死、囊變、出血，也可有鄰近腦膜強化。瘤體MRS表現(xiàn)Cho明顯增高，NAA降低，Cr中等下降[10-11]。

感染性肉芽腫：多發(fā)斑點或小結(jié)節(jié)狀強化時應與感染性肉芽腫相鑒別。多發(fā)性硬化：僅見于白質(zhì)，淋巴瘤也見于灰質(zhì)。

綜上所述，顱內(nèi)淋巴瘤具有較為典型的MRI表現(xiàn)，隨著MRI檢查技術的普及及功能成像手段的運用，大多數(shù)淋巴瘤能較為準確地診斷，為臨床制定準確的治療方案提供科學依據(jù)。

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(本文編輯: 劉龍平)

MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Primary Intracranial Malignant Lymphoma*

GENG Kuan, WU Ren-hua． Department of Medical Imaging, the PLA 59 Hospital,Kaiyuan 661600, Yunnan Province, China

ObjectiveTo study MRI manifestations and characteristics of the primary intracranial lymphoma, in order to improve the level of diagnosis and differential diagnosis． MethodsA retrospective analysis of MRI was performed in 10 patients with pathologically proven primary intracranial lymphoma．Results9 cases were solitary lesions,the other case was multiple lesions, among these cases, tumors were often located in deep brain or the adjacent meninges． In detail, the tumor localization of these cases included the frontal lobe (n=2), corpus callosum (n=2), meningeal near (n=2), occipital lobe (n=1),central district (n=1), infratentorial brain (n=1), multiple (n=1)． MRI scan was slightly low or equal signal on T1WI, T2WI was equal or higher signal． The mass effect of tumor was lightly, most cases were mild to moderate edema, only one was severe edema． In this study, 7 cases were characterized by typical umbilicus sign, spike sign, lobular sign,fist sign, open-loop sign．ConclusionThere were certain characteristics about imaging manifestations of primary intracranial malignant lymphoma, and MRI plays a significant role in its localized and qualitative diagnosis．

Primary Lymphoma; Cerebral; Magnetic Resonance Image; Diagnosis

R739.41；R445.2

A

國家自然科學基金重點項目(編號：81471730)

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.11.008

耿 寬

2017-09-23