華優(yōu)，瞿鑌，耿清偉，高亞麗，宋秀祖

（安徽醫(yī)科大學(xué)杭州臨床學(xué)院·杭州市第三人民醫(yī)院，杭州310009）

膿腫穿掘性毛囊周圍炎病例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

華優(yōu)，瞿鑌，耿清偉，高亞麗，宋秀祖

（安徽醫(yī)科大學(xué)杭州臨床學(xué)院·杭州市第三人民醫(yī)院，杭州310009）

目的探討膿腫穿掘性毛囊周圍炎的發(fā)病機(jī)制、臨床診斷與鑒別診斷及治療方法，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法分析膿腫穿掘性毛囊周圍炎的臨床表現(xiàn)、組織病理特點(diǎn)、治療方法，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果患者臨床表現(xiàn)為頭部結(jié)節(jié)、膿腫，伴有瘢痕和脫發(fā)；組織病理檢查結(jié)果符合膿腫穿掘性毛囊周圍炎。根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理確診為膿腫穿掘性毛囊周圍炎，給予異維A酸治療獲得滿意療效。結(jié)論膿腫穿掘性毛囊周圍炎發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，組織病理檢查有助于診斷，臨床表現(xiàn)與頭癬相似，真菌鏡檢+培養(yǎng)有助于鑒別診斷，異維A酸治療本病療效較好，其他新型治療方法缺少更多樣本支持。

膿腫穿掘性毛囊周圍炎；頭癬；異維A酸

膿腫穿掘性毛囊周圍炎，又被稱為頭皮分割性蜂窩織炎和Hoffman病，是一種病因不明的罕見(jiàn)疾病，多發(fā)生在20～40歲的非洲裔美國(guó)人和非洲裔加勒比海人，高加索人中也有不少報(bào)道，多為男性，較少累及婦女和兒童。本文報(bào)告2例診斷為膿腫穿掘性毛囊周圍炎的患者，分析其臨床特征、組織病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷及治療，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1 臨床資料

病例1：患者男，19歲，漢族。于2016年6月25日就診，患者3年前于頂部頭皮出現(xiàn)圓形膿腫，皮膚顏色，逐漸增多融合，有壓痛，繼之枕部頭皮出現(xiàn)類似皮疹。伴有額部毛囊性丘疹，膿皰。腋窩，臀部無(wú)皮疹。予以多西環(huán)素治療后療效不佳。見(jiàn)圖1。

病例2：患者男，17歲，漢族。于2016年8月14日就診，患者5年前于頭皮，頸部出現(xiàn)毛囊性丘疹、結(jié)節(jié)、膿腫，輕度壓痛。結(jié)節(jié)逐漸增多，鄰近皮損部分融合，愈合有瘢痕。伴脫發(fā)，面部油膩。無(wú)雙腋窩、臀部和股部發(fā)疹。給予頭孢菌素等治療不佳。見(jiàn)圖2。

體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：頭皮頂部、上枕部散在可見(jiàn)鵝卵石大小卵圓形結(jié)節(jié)、膿腫，部分捫之有波動(dòng)感，有壓痛，皮損區(qū)毛發(fā)脫落。頸肩部可見(jiàn)密集分布的毛囊性膿皰，瘢痕。

圖2 頭皮多發(fā)膿腫及頸肩部毛囊性膿皰，瘢痕。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：真菌鏡檢（-），真菌培養(yǎng)（-），其余實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。

圖3 組織病理示毛囊周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)。

組織病理檢查：毛囊周圍可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)。見(jiàn)圖3。

上述病例通過(guò)異維A酸膠囊20 mg/d治療3個(gè)月后，囊腫與結(jié)節(jié)基本消退，自覺(jué)癥狀基本消失，取得了滿意療效，均未見(jiàn)明顯的不良反應(yīng)。見(jiàn)圖4。

圖4 經(jīng)異維A酸膠囊治療后照片

2 討論

膿腫穿掘性毛囊周圍炎（Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens，PCAS）臨床表現(xiàn)為頭皮化膿性改變，最終導(dǎo)致廣泛的瘢痕和不可逆性脫發(fā)。本病與聚合性痤瘡，化膿性汗腺炎組成毛囊閉鎖三聯(lián)癥，有學(xué)者把藏毛竇一起稱為毛囊閉鎖四聯(lián)癥，1/3的本病患者存在有聚合性痤瘡或化膿性汗腺炎。在黑人患者中，HLA-B27（-）的脊柱關(guān)節(jié)病是疾病的危險(xiǎn)因素之一，胸鎖關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生和多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，SAPHO綜合征（滑膜炎、痤瘡、掌跖膿皰病、骨質(zhì)增生、骨炎）、邊緣性角膜炎、增殖性膿皮病以及毛發(fā)紅糠疹已被報(bào)道與本病的發(fā)生相關(guān)[1]。

PCAS早期角化過(guò)度的毛囊致皮脂腺閉塞，毛囊擴(kuò)張破裂引起潛在細(xì)菌感染。破裂毛囊的角蛋白和細(xì)菌引發(fā)嗜中性粒細(xì)胞及肉芽腫反應(yīng)，這些炎癥反復(fù)發(fā)作形成膿腫和竇道，最終引起瘢痕和脫發(fā)[2]。PCAS的膿腫是無(wú)菌的，其細(xì)菌感染是繼發(fā)事件[3]。本次報(bào)道的患者抗生素治療效果均不佳，抗菌治療不能完全治愈進(jìn)一步證明了細(xì)菌感染并不是PCAS的主要發(fā)病機(jī)制。PCAS早期的病變特征為密集的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，膿腫可能存在于真皮甚至在皮下組織；中期可觀察到由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和異物巨細(xì)胞組成的慢性肉芽腫；晚期的改變?yōu)轳：酆屠w維化。同時(shí)，皮下靜脈竇可存在于該病[4]。既往研究證實(shí)：淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)主要為CD3+T細(xì)胞，在血管周圍可見(jiàn)少許CD8+T細(xì)胞（抑制性T細(xì)胞）以及大量的輔助性T細(xì)胞，輔助性T細(xì)胞和抑制性T細(xì)胞之間的平衡缺失提示免疫機(jī)制可能參與本病的發(fā)病[5]。最新研究表明PCAS屬于終端毛囊炎，終端毛囊和皮脂腺毛囊是兩種具有不同性質(zhì)的毛囊，先天免疫信號(hào)Notch受損在終端毛囊炎發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮關(guān)鍵作用，Notch介導(dǎo)TLR/IL-23/Th17通路的抑制，其受損提高Th17趨化反應(yīng)，介導(dǎo)T細(xì)胞免疫[6-7]，推測(cè)Notch受損可能在PCAS上同樣發(fā)揮作用。

PCAS需與頭癬、項(xiàng)部瘢痕疙瘩性毛囊炎、禿發(fā)性毛囊炎等疾病相鑒別；但臨床診療過(guò)程中，與頭癬的鑒別尤為重要。青少年炎癥性頭癬酷似PCAS，發(fā)病率較高。本次報(bào)道的病例面頸部伴有痤瘡及毛囊炎，且伴面部油膩、毛孔粗大和粉刺等，真菌鏡檢與培養(yǎng)陰性，診斷首先考慮PCAS。一項(xiàng)多中心研究表明：PCAS通常影響有個(gè)人痤瘡史的年輕男性[8]。本病面頸部伴發(fā)痤瘡這一特點(diǎn)可與頭癬相鑒別。PCAS真菌培養(yǎng)一般陰性，本病可繼發(fā)感染，但多為細(xì)菌感染，一般不伴發(fā)真菌感染。陳琳等[9]報(bào)道1例頭癬因多次真菌培養(yǎng)陰性誤診PCAS的病例，提示真菌培養(yǎng)陰性不能排除頭癬的可能，仍需仔細(xì)鑒別。Rakowska等[10]對(duì)瘢痕性脫發(fā)進(jìn)行毛發(fā)鏡檢的研究中發(fā)現(xiàn)：PCAS的毛發(fā)特征為對(duì)應(yīng)營(yíng)養(yǎng)不良頭發(fā)的黃點(diǎn)，廣泛、黃色的無(wú)固定區(qū)域，以及擁有白色光環(huán)針尖樣白點(diǎn)。頭癬毛發(fā)鏡檢則可在毛發(fā)端發(fā)現(xiàn)真菌孢子及菌絲。這在本病與頭癬的鑒別診斷中也具有指導(dǎo)意義。

本次報(bào)道的病例通過(guò)異維A酸膠囊20 mg/d治療3個(gè)月后，囊腫與結(jié)節(jié)大部分消退，自覺(jué)癥狀消失，取得了較滿意的療效，均未見(jiàn)明顯的不良反應(yīng)。目前研究表明，異維A酸是治療本病的一線用藥[11]。也有報(bào)告使用阿維A聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療本病也取得了滿意療效。Sand等[12]報(bào)道了2例男性病人予阿達(dá)木單抗治療，1例老年男性在3個(gè)月治療后達(dá)到了疾病的完全清除，而1例年輕男性6個(gè)月的治療未有反應(yīng)。Martin-García等[13]也報(bào)告了1例阿達(dá)木單抗治療難治性PCAS的病例。TNF-α抑制劑可能是難治性PCAS與手術(shù)之間的橋梁，在手術(shù)之前使用TNF-α抑制劑可以更好治愈該病以及減少?gòu)?fù)發(fā)。但是，TNF-α抑制劑治療該病尚未見(jiàn)大樣本病例報(bào)道。Hintze等[2]在2016年報(bào)道了2例PCAS的手術(shù)治療，認(rèn)為手術(shù)不僅能治療疾病，還能改善患者的心理狀態(tài)。傳統(tǒng)手術(shù)治療方法是頭皮完全切除術(shù)，若治療失敗，可繼續(xù)進(jìn)行分層皮膚移植，但手術(shù)治療亦有復(fù)發(fā)的可能性[5]。Paul等[14]報(bào)道了淺層皮膚近距離放射在治療重癥化膿性汗腺炎治療中的成功應(yīng)用，化膿性汗腺炎同屬于毛囊閉鎖四聯(lián)癥，有著共同的病理生理特征，這提示此方法在本病臨床應(yīng)用的可能性，但需更多證據(jù)支持。

總之，本病目發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，病理生理過(guò)程為異常的毛囊角化和阻塞繼發(fā)細(xì)菌感染和毛囊破壞，隨后致嗜中性粒細(xì)胞和肉芽腫性炎癥，組織病理檢查有助于診斷。本病需與頭癬等疾病相鑒別，真菌培養(yǎng)+毛發(fā)鏡檢有助于鑒別。異維A酸治療本病療效較好，一些新型的治療方法仍需更多的研究證實(shí)。

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R753.3

B

1672－0709（2017）04-0346－03

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宋秀祖，E-mail：songxiuzu@sina.com

2016-11-30）