翁立強(qiáng) 張善靂 曾德華 陳俊 龍琴琴 張春萍

350025福州市皮膚病防治院病理科（翁立強(qiáng)、張善靂、陳俊、龍琴琴、張春萍）；福州總醫(yī)院病理科（曾德華）

Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥一例

翁立強(qiáng) 張善靂 曾德華 陳俊 龍琴琴 張春萍

350025福州市皮膚病防治院病理科（翁立強(qiáng)、張善靂、陳俊、龍琴琴、張春萍）；福州總醫(yī)院病理科（曾德華）

患者男，42歲，左側(cè)上肢皮疹伴癢4年，于2015年9月21日來我院就診。4年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左前臂近肘窩處出現(xiàn)一處紅色斑片，約蠶豆大小，伴瘙癢，未予處理；但此后皮疹緩慢擴(kuò)大，遂自行予皮炎平等藥膏外涂，皮疹瘙癢癥狀可改善，但消退不明顯，仍持續(xù)擴(kuò)大、增厚?；颊咂剿伢w健，否認(rèn)家族中有惡性腫瘤病史或類似疾病者。

體檢：各系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。皮膚科檢查：左前臂屈側(cè)近肘窩處可見一8 cm×6 cm大小暗紅色斑塊，境界清楚，邊緣略呈堤狀隆起，皮疹上覆少量白色黏著性鱗屑，不易刮除，Auspitz征陰性。皮損質(zhì)地略硬，無明顯觸痛。腋窩等處淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，見圖1。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、生化全套、凝血四項(xiàng)、肺部CT、全腹B超等檢查均正常，結(jié)核菌素試驗(yàn)（-）。皮損組織病理學(xué)檢查：角化過度伴角化不全，表皮內(nèi)可見Paget樣細(xì)胞浸潤，多數(shù)呈巢狀分布，細(xì)胞體積大，核深染，形態(tài)不規(guī)則，胞質(zhì)豐富，可見核周空暈，并見大量有絲分裂象，真皮淺層可見大量淋巴組織細(xì)胞呈苔蘚樣浸潤，見圖2。免疫組化：CD2（+++），CD3（+++），CD4（++），CD5（++++），CD8（-），CD45（++++），CD30（+++）；T細(xì)胞內(nèi)抗原?1（+++），Ki?67（30%～70%）陽性；CD56（-），CD20（-），穿孔素（-），CD1a（-）。結(jié)合臨床及組織病理學(xué)檢查診斷為：Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥（pagetoid reticulosis）。治療：確診后轉(zhuǎn)外院行放射治療。6個(gè)月后電話隨訪，患者訴皮疹消退。

圖1 患者左前臂屈側(cè)8 cm×6 cm暗紅色斑塊，境界清楚，邊緣略呈堤狀隆起，皮疹上覆少量黏著性鱗屑 圖2 皮損組織病理2A：角化過度伴角化不全，表皮內(nèi)可見Paget樣細(xì)胞浸潤，多數(shù)成巢分布，真皮淺層可見大量淋巴組織細(xì)胞浸潤（HE×40）；2B：腫瘤細(xì)胞多數(shù)呈巢狀分布，體積大，核深染，形態(tài)不規(guī)則，胞質(zhì)豐富，可見核周空暈（HE×200）

討論 Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥是一種少見的蕈樣肉芽腫變異型，臨床表現(xiàn)為孤立性斑片或斑塊，組織病理學(xué)表現(xiàn)為增生的表皮內(nèi)Paget樣細(xì)胞顯著浸潤，單個(gè)或巢狀分布。浸潤細(xì)胞體積大，核染色深、形態(tài)不規(guī)則，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，常見核周空暈。本例患者臨床表現(xiàn)類似斑塊狀銀屑病，通過組織病理學(xué)檢查容易區(qū)分，診斷Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥明確。通常首選放射治療或外科切除。李鐵男等［1］用CO2激光手術(shù)聯(lián)合氨基酮戊酸光動(dòng)力療法成功治療1例局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥患者，隨訪2年余，療效滿意。

［1］李鐵男,王珍,白英華,等.CO2激光聯(lián)合光動(dòng)力療法治療局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥一例［J］.中華皮膚科雜志,2015,48（12）:886?887.DOI:10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2015.12.016.

張善靂，Email：zsl2019@sina.com.cn

10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2017.02.019

2016?03?10）

（本文編輯：尚淑賢）