張榮鑫 趙曄 孫令 涂彩霞

116027大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科

·病例報(bào)告·

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤腿型合并大皰性類天皰瘡一例

張榮鑫 趙曄 孫令 涂彩霞

116027大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科

患者女，88歲。因右側(cè)腘窩結(jié)節(jié)半年余，肛周糜爛、右下肢水皰4個(gè)月，加重1周，于2010年11月11日來大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科住院?；颊呷朐呵鞍肽暧覀?cè)腘窩皮膚出現(xiàn)散在結(jié)節(jié)，暗紅色，壓之疼痛，結(jié)節(jié)逐漸增多，部分結(jié)節(jié)融合成核桃大小結(jié)節(jié)，后右股內(nèi)側(cè)皮下出現(xiàn)散在指甲至核桃大小結(jié)節(jié)，伴壓痛，表面膚色，未高出皮面。4個(gè)月前肛周皮膚出現(xiàn)糜爛，伴疼痛，之后右下肢正常皮膚上出現(xiàn)散在核桃大小水皰，伴瘙癢，水皰破潰后露出糜爛面，于外院予抗感染治療，皮疹未見好轉(zhuǎn)。曾外用偏方治療，原有水皰逐漸好轉(zhuǎn)，但肛周糜爛未見好轉(zhuǎn)，偶有新發(fā)水皰。1周前于軀干出現(xiàn)紅色丘疹，雙上肢、腋窩及肛周出現(xiàn)水皰，皰壁緊張，皰液清澈，瘙癢加重，無口腔糜爛，為求系統(tǒng)診治來我院住院治療。高血壓病史20年余，規(guī)律口服硝苯地平，血壓控制平穩(wěn)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史40年余，雙下肢關(guān)節(jié)已僵硬、疼痛。家族無類似疾病病史。

入院體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：軀干散在分布米粒至綠豆粒大小紅色丘疹，可見抓痕，背部皮疹較重，雙上肢、腋窩和右下肢正常皮膚上散在分布米粒、綠豆粒、櫻桃、核桃及雞蛋大小水皰，皰壁緊張（圖1），皰液清澈，尼氏征陰性。部分水皰破潰，可見糜爛面，表面少量滲出。肛周皮膚糜爛，口腔黏膜未見糜爛。右側(cè)腘窩及小腿屈側(cè)散在分布直徑2～6 cm暗紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)地較韌。右股內(nèi)側(cè)皮下可觸及2～4 cm結(jié)節(jié)，活動(dòng)性差，壓痛陽性，未高出皮面，表面膚色正常（圖2）。

圖1 患者上肢張力性水皰、大皰，部分破潰，可見糜爛滲出面 圖2 右側(cè)腘窩及小腿屈側(cè)散在分布直徑2～6 cm暗紅色結(jié)節(jié)，表面有結(jié)痂，未見破潰 圖3 股部水皰邊緣皮損免疫病理 IgG和C3基底膜帶呈線狀沉積（直接免疫熒光×100） 圖4 右側(cè)腘窩處結(jié)節(jié)組織病理 真皮全層及皮下組織彌漫性較致密的淋巴細(xì)胞浸潤，細(xì)胞大小不一，多數(shù)淋巴細(xì)胞體積增大，形態(tài)不規(guī)則，核大深染，可見病理核分裂象（HE×100）

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞4.83×109∕L、中性粒細(xì)胞0.56、淋巴細(xì)胞0.27、單核細(xì)胞0.08、嗜酸性粒細(xì)胞0.09。尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血糖及電解質(zhì)正常。取股部水皰邊緣行組織病理學(xué)檢查：表皮下水皰，真皮淺層散在嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；直接免疫熒光：IgG和C3基底膜帶呈線狀沉積（圖3）。取右側(cè)腘窩結(jié)節(jié)行組織病理學(xué)檢查：表皮大致正常，真皮淺層無浸潤帶，真皮全層及皮下組織彌漫性較致密的淋巴細(xì)胞浸潤，細(xì)胞大小不一，多數(shù)淋巴細(xì)胞體積增大，形態(tài)不規(guī)則，核大深染，可見病理核分裂象（圖4）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞LCA（+）、CD20（+）、CD79a（+）、CD5（+）、MUM?1（+）、bcl?6（+）、CD10（-）、CD3（-）、CD7（-）、CD23（-）、CyclinD1（-），ki67指數(shù)約40%，結(jié)果為B細(xì)胞淋巴瘤，符合彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤伴T細(xì)胞反應(yīng)性增生。診斷：大皰性類天皰瘡、原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤腿型。

治療：予以甲潑尼龍60 mg∕d靜脈滴注，抗感染及外用對(duì)癥支持治療，請(qǐng)血液科會(huì)診后加用環(huán)磷酰胺600 mg沖擊治療1次，水皰逐漸干涸，糜爛面干燥，未見新起水皰。右側(cè)腘窩及股內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)明顯變小、變軟。后因故出院。出院后電話隨訪，2個(gè)月后患者死亡。

涂彩霞，Email：tucx2003@163.com

10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2017.02.027

2016?04?13）

（本文編輯：吳曉初）