孫婷 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在解放軍武漢總醫(yī)院皮膚科，430070武漢）

·病例報告·

腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥一例

孫婷 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在解放軍武漢總醫(yī)院皮膚科，430070武漢）

患者男，50歲，因右下肢腫脹變硬1年于2015年7月至廣州軍區(qū)醫(yī)院皮膚科就診。2014年患者無明顯誘因右臀部至大腿、小腿脛前逐漸出現(xiàn)暗紅斑，皮膚腫脹變硬。曾診斷為淋巴水腫，給予邁之靈、胰激肽原酶腸溶片治療，無改善。發(fā)病以來無發(fā)熱、肌痛、盜汗，體重?zé)o明顯改變。既往史、家族史無特殊，無手術(shù)、外傷史。

體檢：一般情況差，行走困難，坐輪椅入診室。頸部、腋下未及淺表腫大淋巴結(jié)。甲狀腺未見異常。其余各系統(tǒng)檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。皮膚科檢查：右臀部和下肢較左側(cè)顯著增大。右臀部、大腿、脛前皮膚彌漫性硬化，表面光滑，觸之如石板樣堅硬，可見網(wǎng)狀暗紅斑和黃色斑塊及色素沉著和色素減退等皮膚異色改變；局部有色素沉著性萎縮壞死，其上體毛基本正常，邊界欠清，無壓痛（圖1）。

實驗室及影像學(xué)檢查：白細胞2.65×109/L，淋巴細胞0.66×109/L，中性粒細胞1.60×109/L，紅細胞沉降率25 mm/1 h，血β2微球蛋白4 mg/L，IgA 5 240 mg/L。肝腎功能、空腹血糖，血清鈣、磷，凝血功能無異常?？购丝贵w、抗ENA抗體、類風(fēng)濕因子陰性。髖關(guān)節(jié)X線平片示右側(cè)股骨大轉(zhuǎn)子骨質(zhì)密度不均勻，邊緣骨皮質(zhì)毛糙，周圍軟組織內(nèi)見斑點狀高密度影。淋巴顯像示右下肢淋巴結(jié)腫大，左下肢未見異常。右腹股溝皮膚及淋巴結(jié)組織病理檢查：皮膚組織及皮下組織見大片鈣化區(qū)，脂肪壞死伴小灶鈣化。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，淋巴結(jié)被膜外脂肪組織內(nèi)見藍染的鈣質(zhì)沉積伴脂肪壞死，淋巴結(jié)副皮質(zhì)內(nèi)見藍染鈣質(zhì)沉積（圖2）。結(jié)合臨床、病理和實驗室檢查及影像學(xué)資料，診斷為原發(fā)性腫瘤樣鈣沉著癥。因患者病變區(qū)域較大，放棄治療，目前仍在隨診中。

討論 腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥（tumoral calcinosis，TC）臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍的軟組織腫塊，不累及關(guān)節(jié)滑膜；腫塊主要由鈣磷沉著形成，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受限，其病程緩慢、漸進。TC在皮膚表現(xiàn)為皮下丘疹或結(jié)節(jié)，局部皮膚變硬，可形成竇道，皮膚開口處可流出白堊樣物質(zhì)。

TC診斷主要基于影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查。X線平片表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)的無定形、分葉狀、囊性鈣化灶，不累及關(guān)節(jié)滑膜，極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。組織學(xué)檢查也有一定的特征性，鈣化組織間有間隔形成，呈多囊樣，這些間隔中除鈣質(zhì)沉著外還包含液態(tài)白堊樣物。大多數(shù)TC病例可通過影像學(xué)特征結(jié)合血清生化檢查與其他類型的軟組織鈣化相鑒別，包括全身性鈣質(zhì)沉著、鈣化性肌腱炎、滑膜骨軟骨瘤病、滑膜肉瘤、骨肉瘤、骨化性肌炎、痛風(fēng)。

王濤，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.015

2016?06?20）

（本文編輯：顏艷）

圖1 患者右臀部、大腿、脛前皮膚彌漫性網(wǎng)狀暗紅斑和黃色斑塊，局部有色素沉著性萎縮壞死，下肢皮損表現(xiàn) 右側(cè)臀部（1A）和下肢（1B）較左側(cè)顯著增大

圖2 右側(cè)腹股溝皮下脂肪及淋巴結(jié)組織病理 淋巴結(jié)被膜外脂肪組織內(nèi)藍染的鈣質(zhì)沉積伴脂肪壞死，淋巴結(jié)副皮質(zhì)內(nèi)可見藍染鈣質(zhì)沉積（HE×100）