郭亮 劉正昊 劉寶林

·短篇報(bào)道·

手術(shù)切除肝尾葉肉瘤樣癌一例

郭亮 劉正昊 劉寶林

肝臟; 肉瘤樣癌; MRI

病人，女，68歲。上腹部疼痛不適20余天，飯后加重。無(wú)反酸、噯氣、惡心、嘔吐、皮膚、鞏膜黃染等。實(shí)驗(yàn)室檢查： 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)52U/L、

乳酸脫氫酶(LDH)705 U/L、堿性磷酸酶(ALP)200 U/L、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)115 U/L、CA125：234.10 U/ml，膽紅素、甲胎蛋白(AFP)、白蛋白、血常規(guī)等指標(biāo)在正常范圍內(nèi)。影像學(xué)檢查：右側(cè)中上腹見一巨大囊實(shí)性團(tuán)塊影，最大層面大小約18.3 cm×12.7 cm×8.1 cm，主要表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，其內(nèi)可見條片樣稍短T1等、稍長(zhǎng)T2實(shí)性成分信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，以實(shí)性成分強(qiáng)化為主。邊界清楚，病灶主要位于肝胃韌帶區(qū)域，向右推擠肝臟、向左推擠腹腔干，向前推擠門靜脈，向后推擠下腔靜脈，部分病灶伸向胰頭后方區(qū)域(圖1)。全身麻醉后，取上腹部倒L切口逐層進(jìn)入腹腔，于肝尾葉處捫及一質(zhì)硬包塊，直徑約20 cm，嚴(yán)重推擠第一肝門、腔靜脈，并與周圍組織形成大量側(cè)支循環(huán)。沿腫瘤包膜逐步分離腫瘤與右半肝，完整切除尾葉腫瘤，腫瘤有完整包膜。肝臟其余部分色紅，邊緣銳利，無(wú)占位及結(jié)節(jié)。病理檢查：在富含黏液的間質(zhì)背景中可見核異型細(xì)胞排列，可見巨核細(xì)胞及上皮源性腫瘤成分與梭形細(xì)胞肉瘤成分同時(shí)存在。免疫組化：CK(+)、CK7(小灶性+)、CK19(+)、Glypican-3(+)、Vimentin(+)、WT-1(部分+)、Syn(+)、Ki-67(陽(yáng)性率70.0%)、Hepatocyte(-)、CD34(-)、SMA(-)、S-100(-)、HMB45(-)、CgA(-)、Desmin(-)、AFP(-)。結(jié)合形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及免疫表型，診斷為肉瘤樣癌。

A、B分別為T1WI、T2WI，主要呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2改變，代表囊性成分，病灶內(nèi)部片條樣短T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，代表實(shí)性成分，兩種成分分界不清。病灶位于腹腔內(nèi)，主體在肝胃韌帶區(qū)域，與肝尾葉關(guān)系密切，鄰近肝左右葉、胃、血管等呈受壓改變。C為T1WI增強(qiáng)掃描，見病灶內(nèi)實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化。

圖1病人MRI圖像檢查

術(shù)后第3個(gè)月、第6個(gè)月復(fù)查腹部MRI，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及腹腔轉(zhuǎn)移征象，術(shù)后病人已存活8個(gè)月。

討論肝肉瘤樣癌是肝臟少見的腫瘤，惡性程度高，生長(zhǎng)速度快，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后差[1-2],其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)不具特征性，診斷較為困難。診斷主要依靠病理學(xué)檢查。

肉瘤樣癌是形態(tài)學(xué)似梭形細(xì)胞肉瘤，但實(shí)際上是癌的一類腫瘤[3]，可發(fā)生在呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)等部位[4-6]。肝肉瘤樣癌十分少見。結(jié)合本病人特點(diǎn)，肝肉瘤樣癌的特征總結(jié)如下：(1)本例為68歲女性，而肝肉瘤樣癌好發(fā)與中老年人，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[7]。(2)肝肉瘤樣癌主要表現(xiàn)為上腹部脹痛不適，呈侵襲性生長(zhǎng)時(shí)可有肝功能異常，如果病灶侵及膽管系統(tǒng)或發(fā)生在肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)，可有黃疸[8]。(3)該例病人細(xì)胞核異型明顯，說明病灶惡性程度高，病灶內(nèi)有上皮源性腫瘤成分和梭形細(xì)胞成分，免疫組化檢查提示病灶上皮性標(biāo)志如上皮角蛋白CK、CK7、CK19等呈陽(yáng)性，磷脂酰肌醇蛋白呈陽(yáng)性表達(dá)，間葉性標(biāo)志Vimentin表達(dá)陽(yáng)性，滿足肝肉瘤樣癌的診斷[9-10]。(4)本例病灶呈囊實(shí)性改變，以囊性成分為主，T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)；實(shí)性成分T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈等或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)實(shí)性成分強(qiáng)化。病灶主體主要呈膨脹性生長(zhǎng)，故鄰近臟器、血管主要呈受壓、推擠表現(xiàn)。肝肉瘤樣癌可呈膨脹性生長(zhǎng)，也可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)[7]；病灶通常體積較大，多為囊實(shí)性改變，可能因?yàn)槟[塊生長(zhǎng)較快，容易發(fā)生囊變壞死有關(guān)，且囊變壞死區(qū)域與腫瘤內(nèi)的實(shí)性成分分界不清。(5)目前，手術(shù)是治療肝肉瘤樣癌的主要手段。放療及化療對(duì)此病的療效尚不明確。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，是治療本病的關(guān)鍵。病理檢查為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，但影像學(xué)檢查對(duì)病變的定位以及良惡性的判斷有臨床價(jià)值。

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2016-11-08)

(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.09.020

110000 沈陽(yáng)，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院膽道血管外科