宋艷艷 張春會(huì) 李彩霞

鄭州兒童醫(yī)院 河南鄭州 450053

EVANS綜合征的臨床護(hù)理

宋艷艷 張春會(huì) 李彩霞

鄭州兒童醫(yī)院 河南鄭州 450053

EVANS綜合征(Evans syndrome，ES)由埃文斯于1951年首次提出，是一種病因及發(fā)病機(jī)制不明、罕見(jiàn)且嚴(yán)重的自身免疫性疾病，又稱自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征。臨床上可同時(shí)或連續(xù)發(fā)生免疫性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血，有時(shí)也伴中性粒細(xì)胞減少。

EVANS；綜合征；護(hù)理

ES多見(jiàn)于小兒，且在兒童中病死率較高，從7%～36%不等。目前其病因可能系抗體形成，器官由于某些因素，對(duì)自體紅細(xì)胞失去識(shí)別能力，從而產(chǎn)生異常的免疫抗體.主要臨床表現(xiàn)為溶血、貧血、黃疸、肝脾腫大、紫癜和其他出血的傾向。骨髓象提示溶貧髓象?，F(xiàn)將EVANS綜合征的護(hù)理介紹如下。

1 觀察病情變化

1.1 病情觀察注意觀察患兒神志、意識(shí)、瞳孔及生命體征的變化，突然出現(xiàn)嗜睡、頭痛、嘔吐、視力模糊、意識(shí)障礙、抽風(fēng)等顱內(nèi)出血征兆，應(yīng)采取相應(yīng)措施。

1.2 要定時(shí)檢查皮膚粘膜出血點(diǎn)、瘀斑及出血部位，瘀斑和瘀點(diǎn)的多少、顏色的深淺度.觀察有無(wú)皮膚粘膜新的活動(dòng)性出血情況：如嘔血，鼻出血，血便。并觀察齒齦、鼻衄、呼吸道、消化道、泌尿生殖道是否出血，嚴(yán)密觀察患兒是否有出現(xiàn)腹痛、嘔血、便血、黑便、尿血現(xiàn)象。囑患兒注意休息，以減少耗氧量。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，如發(fā)生大出血征象，立即通知醫(yī)生并給予及時(shí)的對(duì)癥處理，做好搶救物資的準(zhǔn)備，隨時(shí)做好救治處置的配合。

2 一般護(hù)理

2.1 安全護(hù)理。由于患兒年齡小且無(wú)自我保護(hù)能力，每張床均為患兒按上床檔，并教會(huì)家長(zhǎng)如何使用，護(hù)士定期檢查病床的完好使用。家長(zhǎng)隨時(shí)在患兒身邊，如果家長(zhǎng)有事需要外出時(shí)，應(yīng)將患兒交給護(hù)士看管，避免受傷,加強(qiáng)健康教育。

2.2 心理護(hù)理。EVANS綜合征患者由于血小板減少，皮膚出現(xiàn)紫癜；溶血性貧血致全身皮膚黃染，患者及其家長(zhǎng)有緊張、恐懼的心理。此時(shí)，應(yīng)耐心、詳細(xì)的向患者及其家長(zhǎng)講解出現(xiàn)紫癜及黃疸的原因.安慰、鼓勵(lì)患者，使其保持鎮(zhèn)靜，以免加重出血。

2.2.1 1～3歲患兒年齡小，對(duì)自己所患疾病的嚴(yán)重性一無(wú)所知，會(huì)有水土不服，表現(xiàn)為哭鬧、拒乳、大便不正常等，一般家長(zhǎng)遇到這種情況也會(huì)表現(xiàn)得束手無(wú)策，他們的焦慮情緒很容易影響患兒。護(hù)士應(yīng)在穩(wěn)定家長(zhǎng)情緒的同時(shí)，幫助其盡快解決問(wèn)題。

2.2.2 對(duì)年齡較大的患兒會(huì)產(chǎn)生陌生感和恐懼感，用通俗易懂的語(yǔ)言與其交流，鼓勵(lì)患兒要勇敢，有戰(zhàn)勝疾病的信心。

3 飲食指導(dǎo)

一般護(hù)理患者應(yīng)臥床休息，防止身體受傷、跌倒、碰撞，保證充足睡眠，避免情緒激動(dòng)。在患者發(fā)熱、寒戰(zhàn)、神志不清和虛弱時(shí)更應(yīng)注意防護(hù)。進(jìn)食高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)、高維生素的清淡、易消化飲食或半流質(zhì)飲食。勿進(jìn)較硬或有刺激性食物，以免食道黏膜破損引起出血以防消化道出血。

4 出血的預(yù)防及護(hù)理

4.1 皮膚出血的護(hù)理經(jīng)常檢查皮膚的出血點(diǎn)和瘀斑，注意有無(wú)增減變化，患者PLT＜30×109／L時(shí)，有自發(fā)出血的可能。應(yīng)囑患者絕對(duì)臥床休息，避免碰撞及外傷，保持皮膚清潔，定期洗澡。醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行各種治療應(yīng)遵守?zé)o菌操作原則，動(dòng)作應(yīng)輕柔，盡量不手術(shù)治療和穿刺，盡量采用靜脈留置針輸液。

4.2 鼻出血、齒齦出血的護(hù)理保持鼻腔清潔濕潤(rùn)，不用力擤鼻涕、咳嗽和打噴嚏，少量出血后干棉球或蘸I：1000的腎上腺素填塞鼻腔止血，并同時(shí)用冷敷；如出血嚴(yán)重時(shí)，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林油紗條做后鼻腔填塞術(shù)，填塞時(shí)應(yīng)注意觀察鼻翼部有無(wú)紅腫及感染病灶征兆。

4.3 眼底及顱內(nèi)出血護(hù)理 PLT＜10×109／L時(shí)有自發(fā)顱內(nèi)出血的可能危及生命。預(yù)防顱內(nèi)出血，觀察其先兆是護(hù)理及搶救此類患者的關(guān)鍵。囑患者盡量臥床休息，不要揉眼睛，以免引起出血；護(hù)士應(yīng)勤巡視病房，隨時(shí)了解患者有無(wú)頭痛、煩躁、惡心、嘔吐及視物模糊等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，如有此癥狀應(yīng)絕對(duì)臥床休息，并準(zhǔn)備好一切搶救用品，開(kāi)放靜脈通道，迅速脫水、降壓、吸氧，輸入血小板。每2h觀察患者的神志、體溫、心率、呼吸、血壓、瞳孔等變化情況，并做好護(hù)理記錄。

4.4 消化道出血的護(hù)理急性期給予禁食，當(dāng)出血停止后，給予牛奶等流質(zhì)飲食，食溫≤50℃，以后逐漸進(jìn)小米粥或面湯等清淡易消化的飲食。禁食生蔥、生蒜、辣椒、酒類、粗纖維蔬菜及酸性太大的水果等有機(jī)械性刺激的食物，以免引起胃腸出血。如嘔血時(shí)，讓患者保持呼吸道通暢，防止窒息。

5 感染的預(yù)防和護(hù)理

5.1 保持病室內(nèi)空氣清新，溫濕度適宜，使用空氣凈化儀，每日定期通風(fēng)，避免對(duì)流風(fēng)。做好保護(hù)性隔離，少去公共場(chǎng)所，戴口罩，限制探視，防止交叉感染。各種操作前要洗手，嚴(yán)格無(wú)菌操作。

5.2 加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理勤漱口，進(jìn)食后用1：5000呋喃西林溶液或口泰漱口，以保持口腔清潔，1：10萬(wàn)制霉菌素甘油涂口腔，2次/d。加強(qiáng)臀部護(hù)理，2次/d，1：5000PP液坐浴，15min/次，加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生護(hù)理，頭發(fā)皮膚保持清潔，剪短指甲。

5.3 注意觀察體溫變化，有無(wú)傷口痛，皮膚紅腫，咳嗽流涕等感染癥狀，發(fā)現(xiàn)情況及時(shí)通知醫(yī)生。

6 用藥指導(dǎo)

6.1 避免應(yīng)用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿史匹林、雙嘧達(dá)莫，吲哚美辛等。

6.2 糖皮質(zhì)激素能抑制炎癥反應(yīng)和免疫反應(yīng)。降低機(jī)體防御功能，容易'引起感染。但由于糖皮質(zhì)素可以阻斷巨噬已被抗體包被的血小板，抑制血小板抗體的形成，消除血漿中抗血小板抗體.減少血小板的破損[1]。并囑患者不可自行停藥，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下減少藥量，以免出現(xiàn)不良反應(yīng)。

6.3 大劑量丙球應(yīng)用時(shí)要注意減慢液體滴速，及時(shí)觀察有無(wú)過(guò)敏現(xiàn)象，如發(fā)燒、胸悶、氣促、皮疹等，出現(xiàn)以上情況應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行處理[2]。

7 輸血護(hù)理

輸血首選洗滌紅細(xì)胞，因洗滌紅細(xì)胞是全血采集后經(jīng)過(guò)物理方法去除血漿.將剩余的濃縮紅細(xì)胞在無(wú)菌條件下用生理鹽水反復(fù)洗滌34次制成的一種成份血。輸入的紅細(xì)胞作為攜氧載體可迅速改善集體缺氧狀態(tài).配合藥物治療可緩解臨床癥狀，安全、高效，減輕了患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和家屬的思想顧慮，更節(jié)省了寶貴的血液資源。因此應(yīng)緩慢輸注，觀察輸血全過(guò)程，發(fā)現(xiàn)病情變化如胸悶、氣促、劇烈腰痛、脈搏細(xì)弱，血壓下降等癥狀，應(yīng)及時(shí)停止輸血.將未輸完的余血及其包裝與病人的血液標(biāo)本一起送實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。立即將熱水袋灌人60～70℃溫水，排凈其中的空氣，包裹棉布套后置于雙側(cè)腰部。以促進(jìn)腎血管擴(kuò)張，可緩解凝集團(tuán)造成的腎臟缺血、缺氧，延緩腎衰。

[1]吳憲.甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法對(duì)原發(fā)性血小板減少性紫癜的療效探討[J].遼寧醫(yī)學(xué)雜志，2002，16(4)：183.

[2]趙正言.實(shí)用兒科護(hù)理[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：328.

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1672-5018（2017）05-126-01