齊偉亞， 張旭陽

病例報(bào)告與分析

腓腸神經(jīng)與腓淺神經(jīng)罕見叢狀神經(jīng)纖維瘤一例

齊偉亞， 張旭陽

神經(jīng)纖維瘤； 神經(jīng)纖維瘤病1型； 腓腸神經(jīng)； 腓淺神經(jīng)

1 臨床資料

患者男，32歲，因左小腿、左足背腫塊20年。于2014年3月5日入住徐州仁慈醫(yī)院?；颊?0年前發(fā)現(xiàn)左小腿后側(cè)花生米樣大小無痛性包塊，未予重視。近3年來腫塊增大蔓延至足背伴隨疼痛。體檢：各系統(tǒng)檢查無異常。手足外科檢查：左腿腘窩至足背可觸及串珠樣鴿蛋大小包塊(圖1)，質(zhì)中，無壓痛，活動度尚可，患肢末梢血運(yùn)及感覺無異常。胸部正位片、左脛腓骨正側(cè)位片、左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片、左足正斜位片示：兩肺未見異常；左足、左膝、左脛腓骨未見骨質(zhì)異常。彩超示：左小腿神經(jīng)纖維瘤(叢狀形)。于2014年3月7日在腰麻下行“顯微鏡下左腿、左足神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)”。術(shù)中見：左腿腘窩至足背外側(cè)腓腸神經(jīng)及腓淺神經(jīng)叢狀神經(jīng)纖維瘤，瘤體呈圓形和橢圓形，20余個(gè)，直徑1.5～5.0 cm，大小不等(圖2～圖4)。沿腓腸神經(jīng)及腓淺神經(jīng)電刀剔除纖維瘤并切斷腓腸神經(jīng)，殘端利多卡因封閉并電凝滅活，保留腓淺神經(jīng)，縫合(圖5～圖6)。手術(shù)順利，患者返回病房。術(shù)后病理結(jié)果示：神經(jīng)纖維瘤病1型?；颊哂谛g(shù)后10日出院，出院時(shí)傷口無紅腫，無異常滲出，左小腿后側(cè)及左足背腓側(cè)麻木，左足活動無異常，伸屈膝正常。3年后患者來我院復(fù)查，未見復(fù)發(fā)，左小腿后側(cè)感覺稍減退，左足踝活動及感覺無異常。

圖1 瘤體蔓延至足背圖2 小腿切開見最大徑5.0cm瘤體圖3 腘窩至足背切開見瘤體呈串珠狀改變圖4 小腿后側(cè)與腓側(cè)瘤體多達(dá)20余個(gè)圖5 足背腓側(cè)瘤體圖6 切除所有瘤體后縫合

2 討論

神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)為多系統(tǒng)受累的先天性常染色體顯性遺傳病。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病1型(NF-1)和2型(NF-2)。NF-1型屬于外周型神經(jīng)纖維瘤病，基因定位于17q11.2染色體上，患病率為3/10萬，美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)指出NF-1型診斷標(biāo)準(zhǔn)主要為明顯腫塊(神經(jīng)纖維瘤)及斑疹性色素沉著(皮膚牛奶咖啡斑)[1]。NF-2型又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q。神經(jīng)纖維瘤病以男性多見，發(fā)病年齡20～40歲，以青年及中年居多。NF-1型典型者出生后可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面。在青春期和成年早期可持續(xù)增長[2]。約30%NF-1型患者會發(fā)展為叢狀神經(jīng)纖維瘤，叢狀神經(jīng)纖維瘤起自多個(gè)神經(jīng)束膜，可沿著神經(jīng)的長軸生長、擴(kuò)散，還可延伸至周圍的組織，導(dǎo)致劇痛和骨骼的破壞。病理示腫塊多位于真皮或皮下，呈叢狀或多結(jié)節(jié)狀生長，切面灰白色，質(zhì)地中等。體積較大的腫瘤可發(fā)生退行性改變，包括囊腫形成、鈣化、出血及纖維化[3-4]。超聲顯示低回聲、變形、扭曲、增粗的螺旋狀腫物，沿神經(jīng)干長軸蔓延生長。

對神經(jīng)纖維瘤的外科治療是有爭議性的，有主張不必切除腫瘤，除非腫瘤引起疼痛，生長活躍，或已損壞功能[5]。也有主張積極手術(shù)治療的。對于腫物較小而局限，并有光滑的纖維組織包膜包裹者，可行完全切除；病變多發(fā)、散在分布，波及身體多部位，侵犯深部組織，或體積巨大，無明顯清晰界限，無包膜，無法完全切除者，在證實(shí)無惡變的情況下，可行部分切除術(shù)，以達(dá)到減輕重量或改善功能與外形的目的[6]。周圍型神經(jīng)纖維瘤病惡變率為3%～17%，惡變者預(yù)后較差，5年生存率約為20%[7]。福建醫(yī)科大學(xué)附屬寧德市醫(yī)院2012年12月21日曾收治NF-1型伴惡變者1 例，至發(fā)稿時(shí)尚無復(fù)發(fā)[7]。在臨床上原有腫物突然增大、破潰、出血及局部疼痛時(shí)常提示惡變可能。手術(shù)完整切除是治療叢狀神經(jīng)纖維瘤的有效方法，切除不完整者可輔以放療。

本例患者隨著神經(jīng)纖維瘤的增長，對腓腸及腓淺非下肢運(yùn)動神經(jīng)產(chǎn)生了壓迫，手術(shù)切除后隨訪3年，未見復(fù)發(fā)、惡變，效果良好。我們體會手術(shù)取得較好療效與下列因素有關(guān)：①手術(shù)時(shí)機(jī)：周圍神經(jīng)纖維瘤可逐漸擴(kuò)大甚至惡變，因此一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)切除，并且早期腫瘤侵襲神經(jīng)組織較輕，手術(shù)易做，術(shù)后恢復(fù)快。②應(yīng)用顯微外科技術(shù)：因肉眼手術(shù)時(shí)很難將腫瘤組織與正常神經(jīng)纖維辨認(rèn)清楚，術(shù)者往往懼怕?lián)p傷正常神經(jīng)組織而未將腫瘤徹底切除，導(dǎo)致腫瘤在術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)，顯微鏡下可清晰分離，使神經(jīng)免受損傷，從而最大限度地保護(hù)了神經(jīng)功能。也有報(bào)道將超聲刀應(yīng)用于叢狀神經(jīng)纖維瘤的手術(shù)中[8]。與電刀相比，超聲刀術(shù)中出血少，不引起周圍組織的粘連，術(shù)后疼痛減少，有利于功能恢復(fù)。

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[6] 章建林, 江華. 神經(jīng)纖維瘤病的研究進(jìn)展[J].中國實(shí)用美容整形外科雜志,2005,16(4):240-242.

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221004 江蘇 徐州， 徐州仁慈醫(yī)院 手足外科

齊偉亞，Email：qiweizheng@126.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2017.04.019

1674-4136(2017)04-0271-02

2017-03-21][本文編輯：李慶]