劉 嬌 劉恩梅 鄧 昱

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院呼吸中心 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（重慶 400014）

182例重慶地區(qū)支氣管擴(kuò)張患兒臨床特征及病因構(gòu)成分析

劉 嬌 劉恩梅 鄧 昱

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院呼吸中心 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（重慶 400014）

目的探討兒童支氣管擴(kuò)張的常見(jiàn)病因及臨床特征。方法回顧分析1991年至2015年5月在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診為支氣管擴(kuò)張的住院患兒，以及中文數(shù)據(jù)庫(kù)中，1990年至今病例數(shù)≥20例的支氣管擴(kuò)張患兒的病例資料。結(jié)果重慶地區(qū)支氣管擴(kuò)張182患兒例中男114例，女68例，中位年齡118個(gè)月。引起支氣管擴(kuò)張的前三位病因?yàn)楦腥竞螅?9.7%）、原發(fā)性免疫缺陷?。?.7%）和支氣管異物（7.7%）。慢性濕性咳嗽是兒童支氣管擴(kuò)張的主要表現(xiàn)，最常受累肺葉為左肺下葉、右肺中葉和右肺下葉。確診需結(jié)合胸部CT。支氣管擴(kuò)張抗生素選擇依據(jù)呼吸道分泌物培養(yǎng)，重慶地區(qū)最常見(jiàn)的分離菌為肺炎鏈球菌。另對(duì)重慶在內(nèi)的中國(guó)7個(gè)城市共572例（男347例，女225例）支氣管擴(kuò)張兒童進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，前三位病因與重慶相同，所占比例分別為感染后45.5%、原發(fā)性免疫缺陷病7.3%和支氣管異物5.6%。結(jié)論早期診斷、識(shí)別病因和綜合管理利于兒童支氣管擴(kuò)張的預(yù)后。

支氣管擴(kuò)張； 臨床特征； 病因； 兒童

支氣管擴(kuò)張（bronchiectasis）是各種病因引起的支氣管不可逆擴(kuò)張，通過(guò)宿主、微生物和環(huán)境三方面的相互作用形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致支氣管持續(xù)或反復(fù)化膿性感染的氣道慢性炎癥[1, 2]。動(dòng)物模型顯示支氣管梗阻、黏液清除能力下降和感染均為必需條件，但目前尚不清楚何為惡性循環(huán)的始動(dòng)者[3]。已經(jīng)越來(lái)越認(rèn)識(shí)到，無(wú)論是發(fā)達(dá)國(guó)家還是發(fā)展中國(guó)家，兒童支氣管擴(kuò)張是呼吸系統(tǒng)疾病的發(fā)生，甚至致死的重要原因之一。新西蘭0～14歲兒童支氣管擴(kuò)張的發(fā)病率為3.7/10萬(wàn)，芬蘭兒童為0.5/10萬(wàn)[3]。兒童支氣管擴(kuò)張不同于成人，可分為3個(gè)階段，包括早期支氣管擴(kuò)張前狀態(tài)、胸部CT提示的支氣管擴(kuò)張以及不可逆的支氣管擴(kuò)張，前兩個(gè)階段可緩解/痊愈[4]，尤其是消除支氣管異物等病因后。一項(xiàng)研究對(duì)22例經(jīng)高分辨率CT確診的支氣管擴(kuò)張患兒隨訪21（2～43）個(gè)月，發(fā)現(xiàn)6例（27%）完全好轉(zhuǎn)，8例（36%）部分好轉(zhuǎn)[5]。兒童支氣管擴(kuò)張?jiān)皆绨l(fā)現(xiàn)，越早治療，預(yù)后越好。然而，目前中國(guó)尚無(wú)統(tǒng)一的兒童支氣管擴(kuò)張的診療方案。因此，為提升兒科醫(yī)師對(duì)兒童支氣管擴(kuò)張的認(rèn)識(shí)，以重慶地區(qū)為出發(fā)點(diǎn)，進(jìn)行此次回顧性研究。

1 臨床資料

選擇1991年至2015年5月在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，出院診斷為“支氣管擴(kuò)張”的住院患兒為研究對(duì)象。研究對(duì)象入選標(biāo)準(zhǔn)：①年齡＜18歲；②符合支氣管擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)；③重復(fù)住院者，采用第一次確診為支氣管擴(kuò)張的病史資料；④除外因其他疾病危及生命而住院治療的病例。支氣管擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。胸部CT：符合以下1條以上者，①支氣管內(nèi)徑大于伴行動(dòng)脈，②支氣管缺少逐漸變細(xì)的現(xiàn)象，③異常支氣管壁增厚等[2]。胸片：管狀、囊狀或蜂窩狀透光影，囊底可見(jiàn)小液平。支氣管造影：以肺段支氣管為單位，某一肺段支氣管遠(yuǎn)端分支管徑大于或等于近端。纖維支氣管鏡：支氣管魚(yú)鱗樣改變。病理：支氣管壁組織破壞，管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有大量分泌物。

符合入選標(biāo)準(zhǔn)的研究對(duì)象共182例，確診方法包含，胸部CT 154例，胸片8例、支氣管造影3例、纖維支氣管鏡13例、肺不張術(shù)后病理檢查4例。182例患兒中，男114例（62.6%）、女68例（37.4%），男女比為1.7:1；確診為支氣管擴(kuò)張的中位年齡為118個(gè)月（84～145個(gè)月）。

182例患兒中以咳嗽為主要表現(xiàn)者171例（94.0%），至就診時(shí)，咳嗽中位時(shí)間為4.0（1.0～24.0）個(gè)月；濕性咳嗽的比例為91.9%。詳細(xì)描述痰液性狀者90例，其中黏液性50例（55.6%）、膿性37例（41.1%）、黏液膿性3例（3.3%）；詳細(xì)描述痰液顏色者66例，其中白色28例（42.4%）、黃色21例（31.8%）、黃白色16例（24.2%）、綠色1例（1.5%）。另表現(xiàn)為發(fā)熱36.2%、喘息15.4%、氣促14.8%、咯血24.4%、呼吸困難4.4%、杵狀指/趾7.7%、肺部濕啰音45.2%、哮鳴音10.4%、營(yíng)養(yǎng)低下34.1%、發(fā)育低下22.7%等。

182例患兒中，病因明確者96例（52.7%），其中重癥肺炎、遷延性肺炎與慢性肺炎導(dǎo)致的感染后（54例，29.7%）、原發(fā)性免疫缺陷?。?4例，7.7%）和支氣管異物（13例，7.1%）為三大主要病因。不同病因所致受累范圍不同，根據(jù)胸部影像學(xué)或纖維支氣管鏡所示受累肺葉數(shù)分類(lèi)，單葉受累為局限性，≥2葉受累為彌漫性，肺纖維化以彌漫性受累為主，支氣管異物以局限性為主。見(jiàn)表1。

表1 重慶地區(qū)兒童支氣管擴(kuò)張病因構(gòu)成比[n(%)]

感染后及支氣管異物所致的患兒均以咳嗽為就診原因，至確診為支氣管擴(kuò)張時(shí)，54例感染后病例的中位咳嗽時(shí)間即病程為8.0（2.0～36.0）個(gè)月，13例支氣管異物病例則為11.0（2.0～16.5）個(gè)月。以感染后為病因的54例患兒中，病原明確者6例，包括肺結(jié)核5例、麻疹1例，另10例既往嚴(yán)重呼吸道感染時(shí)通過(guò)抗生素治療后病情好轉(zhuǎn)，考慮細(xì)菌感染可能性大，其余38例病例未能明確病原。原發(fā)性免疫缺陷病中位確診年齡為118.0（97.8～150.8）個(gè)月，包含X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥10例、常見(jiàn)變異型免疫缺陷病3例和高IgE綜合征1例。

182例支氣管擴(kuò)張患兒的常見(jiàn)合并癥有肺炎74例（40.7%）、肺不張73例（40.1%）等。

139例患兒進(jìn)行痰/鼻咽抽吸物培養(yǎng)，90例（64.7%）陽(yáng)性，共分離出細(xì)菌120株，常見(jiàn)的為肺炎鏈球菌39株（32.5%）、副流感嗜血桿菌26株（21.7%）、流感嗜血桿菌11株（9.2%）、卡他莫拉菌9株（7.5%），另有金黃色葡萄球菌3株（2.5%）、肺炎克雷伯菌肺炎亞種4株（3.3%）、銅綠假單胞菌7株（5.8%）、鮑曼不動(dòng)桿菌和白色假絲酵母菌各3株（各2.5%）。同時(shí)分離出2株細(xì)菌者26例（28.9%），分離出3株細(xì)菌2例，仍以肺炎鏈球菌為主要分離菌。

54例患兒進(jìn)行支氣管肺泡灌洗液細(xì)菌培養(yǎng)，22例（40.7%）陽(yáng)性，共分離出26株細(xì)菌，肺炎鏈球菌、副流感嗜血桿菌、流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌分別為12株（46.2%）、2株（7.7%）、1株（3.8%）和3株（11.5%）。

兩種不同呼吸道標(biāo)本（痰/鼻咽抽吸物和支氣管肺泡灌洗液）的細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果顯示，總病原學(xué)檢出率分別為64.7%、40.7%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=9.20，P=0.002），但肺炎鏈球菌比例分別為32.5%、46.2%，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=1.75，P=0.186）。

57例進(jìn)行肺功能檢查，肺通氣功能障礙9例（15.8%），其中阻塞性通氣功能障礙2例，混合性通氣功能障礙7例，舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性27例。除去8例嬰幼兒潮式呼吸肺功能后得出，用力肺活量（FVC）占預(yù)計(jì)值百分比的平均值為（66.5±20.3）%，第一秒用力呼氣量（fFEV 1）占預(yù)計(jì)值百分比的平均值為（67.4±23.2）%。

137例患兒有詳細(xì)胸部CT資料，其支氣管擴(kuò)張以單個(gè)肺葉受累最常見(jiàn)（71例，51.8%），累及2個(gè)肺葉28例（20.4%），3個(gè)肺葉17例（12.4%）；所有受累肺葉中（n=305），主要受累肺葉為左肺下葉86例（28.2%）、右肺中葉67例（22.0%）、右肺下葉55例（18.0%）。

166例（91.2%）確診病例住院期間曾使用抗生素，抗生素使用中位時(shí)間為8.0（5.0～14.0）天，與住院時(shí)間[9.0（6.0～16.0）天]吻合。共29例（15.9%）行肺葉切除術(shù)，共切除45葉肺葉，最常見(jiàn)的亦為左肺下葉（13葉，28.9%）、右肺中葉（11葉，24.4%）和右肺下葉（12葉，26.7%）。

確診年齡＜1歲2例，分別為8及12月齡，2例患兒病因均為感染后，且入院時(shí)均合并有重癥肺炎。確診年齡≤60月齡24例（13.2%）。年齡＞60月齡的支氣管擴(kuò)張患兒住院時(shí)間短于≤60月齡患兒，且濕性咳嗽更常見(jiàn)，但年齡≤60月齡的患兒發(fā)生支氣管擴(kuò)張的病因中以感染后常見(jiàn)，易發(fā)生喘息，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表2。

表2 重慶地區(qū)不同年齡范圍內(nèi)兒童支氣管擴(kuò)張臨床特征

在萬(wàn)方、維普和中國(guó)知網(wǎng)等中文數(shù)據(jù)庫(kù)中，以“支氣管擴(kuò)張”“、兒童”為關(guān)鍵詞進(jìn)行搜索，萬(wàn)方共檢索出705篇，中國(guó)知網(wǎng)檢索出67篇，維普檢索出100篇。納入標(biāo)準(zhǔn)為：①對(duì)兒童支氣管擴(kuò)張病因分析的臨床研究；②病例時(shí)間為自1990年至今；③病例數(shù)≥20例。

符合納入標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)共6篇，結(jié)合本研究的重慶地區(qū)，共572例病例進(jìn)行多中心病因構(gòu)成分析，地區(qū)分布為重慶、北京、上海、溫州、新疆、浙江和深圳7個(gè)城市（表3），其中男347例（60.7%）、女225例（39.3%）。多中心分析顯示，能識(shí)別潛在病因者405例（70.8%），主要病因有感染后（260例，45.5%）、原發(fā)性免疫缺陷?。?2例，7.3%）、支氣管異物（32例，5.6%）和原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征（24例，4.2%），見(jiàn)表4。重慶地區(qū)兒童支氣管擴(kuò)張主要病因和多中心研究結(jié)果相同。

表3 關(guān)于中國(guó)兒童支氣管擴(kuò)張的納入研究文獻(xiàn)基本情況

表4 中國(guó)兒童支氣管擴(kuò)張多中心的病因構(gòu)成比分析

2 討論

支氣管擴(kuò)張是支氣管感染、炎癥反應(yīng)引起的進(jìn)行性肺部損害，是不同疾病的共同表現(xiàn)，最終表現(xiàn)為支氣管的不可逆擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張的診斷依據(jù)主要有持續(xù)/反復(fù)呼吸道癥狀體征，以及胸部高分辨率CT提示支氣管擴(kuò)張[1, 2]。本研究中，支氣管擴(kuò)張的診斷年齡范圍跨度較大，最小僅8個(gè)月，中位年齡為118個(gè)月?！?0月齡患兒只有24例（13.2%），低于其他研究[12, 13]，可能與支氣管擴(kuò)張起病較隱匿、患兒親屬未予足夠重視、兒科醫(yī)師缺乏足夠早期診治技能等有關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn)，慢性濕性咳嗽為兒童支氣管擴(kuò)張的主要表現(xiàn)，至就診時(shí)中位咳嗽時(shí)間為4.0（1.0～24.0）月，以白色黏液性痰液為主，但膿性、黃色和綠色痰液也占一定比例，此結(jié)果與文獻(xiàn)一致。膿性、黃色和綠色痰液與支氣管擴(kuò)張患兒急性加重、支氣管感染、炎癥反應(yīng)重等有關(guān)[4]，可同時(shí)合并有咯血、發(fā)熱、喘息、氣促和呼吸困難等局部或全身癥狀?！?0月齡患兒住院時(shí)間更長(zhǎng)，喘息發(fā)生率更高，可能與氣道發(fā)育尚不完善有關(guān)。兒童尚處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，該時(shí)期的支氣管擴(kuò)張可影響生長(zhǎng)發(fā)育，故隨訪評(píng)估兒童支氣管擴(kuò)張時(shí)，應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)狀況、能量攝入、生長(zhǎng)發(fā)育等相關(guān)內(nèi)容[4]。

本研究及文獻(xiàn)報(bào)道中的病因構(gòu)成分析顯示，感染后、原發(fā)性免疫缺陷病、支氣管異物和原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征等為支氣管擴(kuò)張的主要病因，能識(shí)別潛在病因的比例為70.8%，高于Brower等[14]針對(duì)兒童支氣管擴(kuò)張病因進(jìn)行系統(tǒng)綜述的63%，但病因相似。依據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，感染后病因中，既往嚴(yán)重的下呼吸道感染最常見(jiàn)的是細(xì)菌性肺炎，另肺結(jié)核、支原體感染、百日咳、病毒性肺炎（尤其腺病毒、麻疹病毒、流感病毒）也可引起支氣管擴(kuò)張[2]。重慶地區(qū)支氣管擴(kuò)張患兒的痰/鼻咽抽吸物、支氣管肺泡灌洗液細(xì)菌培養(yǎng)均提示最常見(jiàn)的病原菌為肺炎鏈球菌和副流感嗜血桿菌，銅綠假單胞菌也占一定比例，而后者往往病情重[2]。痰/鼻咽抽吸物細(xì)菌培養(yǎng)的總病原檢出陽(yáng)性率高于支氣管肺泡灌洗液，可能與痰/鼻咽抽吸物不能明確分離菌為定植還是感染有關(guān)[4]，但通過(guò)對(duì)患兒病情嚴(yán)重程度的評(píng)估、藥敏試驗(yàn)等，對(duì)鑒別痰/鼻咽抽吸物分離菌的性質(zhì)具有一定指示作用。兩種呼吸道分泌物的肺炎鏈球菌檢出比例無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，因此結(jié)合痰/鼻咽抽吸物細(xì)菌培養(yǎng)的高陽(yáng)性率、易操作性、侵襲性小/非侵襲性，其可作為支氣管擴(kuò)張患兒長(zhǎng)期管理隨訪的病原學(xué)依據(jù)[2,4]。X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥和常見(jiàn)變異型免疫缺陷病為主要引起兒童支氣管擴(kuò)張的原發(fā)性免疫缺陷病。免疫功能低下使得氣道免疫清除能力下降，致氣道反復(fù)、持續(xù)或嚴(yán)重感染，引起氣道反復(fù)發(fā)生炎癥反應(yīng)、重塑、修復(fù)，并最終損害氣道結(jié)構(gòu)[2]。

支氣管擴(kuò)張?jiān)谛夭緾T的表現(xiàn)主要通過(guò)支氣管內(nèi)徑與伴行動(dòng)脈直徑比值增大，以及支氣管缺乏逐漸變細(xì)的表現(xiàn)，可分為柱狀、靜脈曲張樣和囊狀支氣管擴(kuò)張，柱狀最常見(jiàn)，囊狀提示發(fā)病時(shí)間更長(zhǎng)、病情更重[2,15]。胸部CT不僅能確診支氣管擴(kuò)張，且能明確支氣管擴(kuò)張類(lèi)型和分布范圍，對(duì)判斷病因、評(píng)估病情、隨訪、治療等有一定指示作用。支氣管異物常為局限性支氣管擴(kuò)張，感染后引起的支氣管擴(kuò)張可為局限性或彌漫性。根據(jù)胸部CT提示兒童支氣管擴(kuò)張單葉受累最常見(jiàn)（51.8%），主要為左肺下葉、右肺中葉和右肺下葉，與手術(shù)切除肺葉分布情況吻合。

因支氣管壁增厚、痰液堵塞等因素導(dǎo)致肺通氣功能受限，可引起阻塞性通氣功能障礙、限制性通氣功能障礙和混合性通氣功能障礙，但以阻塞性通氣功能障礙常見(jiàn)[16]。評(píng)判指標(biāo)主要依據(jù)FVC和FEV1的降低，下降程度越大，提示病情越重[17]，故肺功能多用于病情評(píng)估、動(dòng)態(tài)隨訪觀察。

支氣管擴(kuò)張的急性加重主要是由于支氣管內(nèi)細(xì)菌載量增加或新增病原菌感染[4]，故主要通過(guò)抗生素治療，而抗生素的選擇根據(jù)呼吸道分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)。在結(jié)果回示前，可結(jié)合既往病原學(xué)結(jié)果或經(jīng)驗(yàn)選擇抗生素類(lèi)，因此病原學(xué)分離、藥敏檢測(cè)在治療和評(píng)估病情方面不可缺少。因急性加重期常常合并發(fā)熱、氣促、呼吸困難、咯血、氣道分泌物增加，故退熱、吸氧、止血和排痰等治療，需依據(jù)不同患兒病情酌情處理，具體不同治療方式的療效需進(jìn)一步行多中心大樣本研究，但重組人脫氧核糖核酸酶不能應(yīng)用于非囊性纖維化性支氣管擴(kuò)張是明確的[18]。對(duì)局限性支氣管擴(kuò)張，內(nèi)科治療無(wú)效者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療[2]。有研究提示肺葉切除術(shù)后，患兒癥狀體征、生活質(zhì)量評(píng)分等有明顯改善[19]。原發(fā)性免疫缺陷病患兒也針對(duì)具體病因治療，如X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥需規(guī)律性靜脈輸注丙種球蛋白治療，美國(guó)建議每28天按400 mg/kg的劑量輸注[20]，但英國(guó)建議不以血清學(xué)免疫球蛋白數(shù)值為指標(biāo)，使用劑量應(yīng)根據(jù)患兒對(duì)其的反應(yīng)程度，即病情有好轉(zhuǎn)而確定[2]。

早期診斷、針對(duì)病因、多科綜合治療、長(zhǎng)期隨訪為管理支氣管擴(kuò)張的主要方面。目前我國(guó)對(duì)兒童支氣管擴(kuò)張的認(rèn)識(shí)尚不普及，因此制定相關(guān)統(tǒng)一診治方案迫在眉睫，更大規(guī)模的病因、治療相關(guān)研究對(duì)我國(guó)兒童支氣管擴(kuò)張的診治也必不可少。

[1]Chang AB, Bell SC, Torzillo PJ, et al. Chronic suppurative lung disease and bronchiectasis in children and adults in Australia and New Zealand Thoracic Society of Australia and New Zealand guidelines [J]. Med J Aust, 2015, 202(3): 130.

[2]Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, et al. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis [J]. Thorax, 2010, 65(Suppl 1):1-58.

[3]Goyal V, Grimwood K, Marchant J, et al. Pediatric bronchiectasis: no longer an orphan disease [J]. Pediatr Pulmonol, 2016, 51(5): 450-469.

[4]Vendrell M, de Gracia J, Olveira C, et al. Diagnosis and treatment of bronchiectasis. Spanish Society of Pneumology and Thoracic Surgery [J]. Arch Bronconeumol, 2008, 44(11): 629-640.

[5]Gaillard EA, Carty H, Heaf D, et al. Reversible bronchial dilatation in children: comparison of serial high-resolution computer tomography scans of the lungs [J]. Eur J Radiol, 2003, 47(3): 215-220.

[6]金尾靜, 張樂(lè)樂(lè), 張海鄰, 等. 溫州地區(qū)兒童支氣管擴(kuò)張癥55例臨床分析 [J]. 溫州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2016, 46(2): 140-143.

[7]王昊, 徐保平, 劉秀云, 等. 兒童支氣管擴(kuò)張癥172例臨床研究 [J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志, 2014, 29(12): 936-939.

[8]蔣艷. 75例維吾爾族漢族支氣管擴(kuò)張患兒病因與預(yù)后分析 [D]. 新疆: 新疆醫(yī)科大學(xué), 2012 .

[9]陸泳, 王立波, 張明智, 等. 支氣管擴(kuò)張癥38例臨床特征[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志, 2010, 25(4): 264-265.

[10]鄭嶸君. 兒童支氣管擴(kuò)張癥28例臨床分析 [J]. 中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用, 2014, 8(9): 14-15.

[11]陳軍, 多力坤, 王險(xiǎn)峰. 兒童支氣管擴(kuò)張癥22例臨床分析 [J]. 臨床兒科雜志, 2012, 30(1): 51-54.

[12]Kim HY, Kwon JW, Seo J, et al. Bronchiectasis in children: 10-year experience at a single institution [J]. Allergy Asthma Immunol Res, 2011, 3(1): 39-45.

[13]Kumar A, Lodha R, Kumar P, et al. Non-cystic fibrosis bronchiectasis in children: clinical profile, etiology and outcome [J]. Indian Pediatr, 2015, 52(1): 35-37.

[14]Brower KS, Del Vecchio MT, Aronoff SC. The etiologies of non-CF bronchiectasis in childhood: a systematic review of 989 subjects [J]. BMC Pediatr, 2014, 14: 4.

[15]Reiff DB, Wells AU, Carr DH, et al. CT findings in bronchiectasis: limited value in distinguishing between idiopathic and specifc types [J]. AJR Am J Roentgenol, 1995, 165(2): 261-267.

[16]Chang AB, Masel JP, Boyce NC, et al. Non-CF bronchiectasis: clinical and HRCT evaluation [J]. Pediatr Pulmonol, 2003, 35(6): 477-483.

[17]Edwards EA, Metcalfe R, Milne DG, et al. Retrospective review of children presenting with non cystic fibrosis bronchiectasis: HRCT features and clinical relationships [J]. Pediatr Pulmonol, 2003, 36(2): 87-93.

[18]Welsh EJ, Evans DJ, Fowler SJ, et al. Interventions for bronchiectasis: an overview of Cochrane systematic reviews [DB/OL]. Cochrane Database Syst Rev, 2015, (7): CD010337.

[19]Andrade CF, Melo IA, Holand AR, et al. Surgical treatment of non-cystic fbrosis bronchiectasis in Brazilian children [J]. Pediatr Surg Int, 2014, 30(1): 63-69.

[20]Rosen MJ. Chronic cough due to bronchiectasis: ACCP evidence-based clinical practice guidelines [J]. Chest, 2006, 129(1 Suppl): 122S-131S.

Clinical features of bronchiectasis in 182 children in Chongqing with etiology analysis

LIU Jiao, LIU Enmei, DENG Yu (Department of Respiration, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics, Chongqing 400014, China)

ObjectiveTo understand the etiology and clinical features of childhood bronchiectasis in China.MethodsData of 182 children diagnosed with bronchiectasis admitted in Children’s Hospital of Chongqing Medical University from 1991 to May, 2015, and more than 20 cases in the Chinese literatures since 1990 were reviewed. Results The top three causes of bronchiectasis in 182 children (114 boys, 68 girls, median age：118 months) in Chongqing were post-infection, primary immunodefciency and foreign body, with frequency of 29.7%, 7.7%, and 7.1%, respectively. Chronic wet cough was the most frequent feature. Diagnosis of bronchiectasis usually need to combine with chest CT fndings, which showed that the lesions were at left lower lobe, right middle lobe and right lower lobe. The choice of antibiotics was based on bacterial cultures of respiratory secretions, and Streptococcus pneumoniae was the most frequently isolated bacteria in Chongqing. The most common three causes of bronchiectasis in children according to data of 572 cases ( 347 boys, 225 girls) in 7 cities of China including Chongqing were the same with that of Chongqing, 45.5%, 7.3%, and 5.6%, respectively. Conclusion Early diagnosis, identifcation of etiology and comprehensive management of bronchiectasis in children are beneftial for prognosis.

bronchiectasis; clinical feature; etiology; child

2016-12-07)

(本文編輯：蔡虹蔚)

國(guó)家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科項(xiàng)目（No.[2011]873）

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10.3969/j.issn.1000-3606.2017.08.005