陳福娟，易雪梅，陸家睛，丁楊峰

(上海市皮膚病醫(yī)院皮膚內(nèi)科，上海200443)

Sezary綜合征一例

陳福娟，易雪梅，陸家睛，丁楊峰

(上海市皮膚病醫(yī)院皮膚內(nèi)科，上海200443)

Sezary綜合征；皮膚T細(xì)胞淋巴瘤；紅皮病

Sezary綜合征為原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤，其特征為剝脫性紅皮病伴劇癢，淺表淋巴結(jié)和肝脾腫大以及白細(xì)胞增多，并有腦回狀核的不典型T淋巴細(xì)胞(S細(xì)胞)，本病是MF的白血病型。臨床表現(xiàn)皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑，有時(shí)呈濕疹樣、神經(jīng)性皮炎樣，可暫時(shí)消退，數(shù)個(gè)月或數(shù)年后漸變成紅皮病。皮膚浸潤(rùn)增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。毛發(fā)可脫落，甲營(yíng)養(yǎng)不良或脫落，部分患者掌跖角化過(guò)度，多數(shù)病例全身或局部淋巴結(jié)腫大。晚期可出現(xiàn)體重減輕、乏力、發(fā)熱和盜汗、肝脾腫大及一系列并發(fā)癥。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，60歲。患者7年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)全身密集紅斑、皮膚潮紅，伴瘙癢，無(wú)膿皰，無(wú)發(fā)熱，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“紅皮病”，予強(qiáng)的松治療后好轉(zhuǎn)(具體劑量不詳)。7年來(lái)皮疹反復(fù)發(fā)作，自訴期間曾于外院診斷為“紅皮病型銀屑病”，口服阿維A2片(10 mg/片)qd，效果不佳。近1個(gè)月，皮膚潮紅加重，瘙癢劇烈，予口服雷公藤3片(10 mg/片)qd，美能3片(25 mg/片)tid，癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，自行停藥。目前為進(jìn)一步診治，患者于2015年11月于上海市皮膚病醫(yī)院門診就診，擬“紅皮病”收治入院?；颊咂鸩∫詠?lái)神清，精神可，睡眠欠佳，胃納差，大小便正常，體質(zhì)量無(wú)明顯減輕。追問(wèn)病史：有白細(xì)胞升高病史6年余，未正規(guī)就診，未行骨髓穿刺檢查。查體：體溫(T)37℃，心率(P)80次/min，呼吸(R)18次/min，血壓(HP)130/80 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，患者神清，精神可，全身皮膚黏膜無(wú)黃染，雙側(cè)頸部、腹股溝淋巴結(jié)腫大，咽無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大，氣管居中，頸靜脈無(wú)怒張，頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，雙肺呼吸音清，未及干濕啰音，心律齊，未及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)(NS)-。?？茩z查：全身皮膚潮紅，伴脫屑，左下眼瞼外翻。十指指甲灰黃、增厚、毀損(圖1～3)。

輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞61.36×109/L↑，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值50.00×109/L↑，單核細(xì)胞絕對(duì)值1.83×109/L↑，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.83×109/L↑。淋巴細(xì)胞亞群：CD3+T細(xì)胞96.7%↑，CD4+T細(xì)胞82.2%↑，CD8+T細(xì)胞0.1%↓，Th/Ts比值747.300↑，B細(xì)胞0.12%↓，NK細(xì)胞0.16%↓，NK樣T細(xì)胞0.11%，CD3+T細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)46 686個(gè)/μL↑，CD4+T細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)34 587個(gè)/μL↑。淺表淋巴結(jié)B超：雙側(cè)腹股溝多發(fā)性淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)頸部可見(jiàn)淋巴結(jié)，后腹膜處氣體干擾，顯示欠清晰，后腹膜大血管周圍未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。我院病理：角化不全，表皮呈銀屑病樣增生，部分真皮乳頭上頂，乳頭內(nèi)血管迂曲擴(kuò)張。真表皮交界處較致密帶狀單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，部分移入表皮，細(xì)胞無(wú)明顯異型性，核分裂相明顯增多。免疫組化結(jié)果：Ki-67+＜5%、LCA+、CD45RO+、CD3+、CD4+、CD5+、CD8+、CD79a-、CD20-、CD30散在+、CD56-、CD68-、S-100-。目前無(wú)確定定義的皮膚T細(xì)胞增生，診斷請(qǐng)結(jié)合臨床及其他實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時(shí)行TCR基因重排檢查。外周血流式細(xì)胞血檢測(cè)：CD3+99.3%CD3+CD4+99.1%，CD3+CD8+0.1%；外周血流式細(xì)胞儀術(shù)免疫分型提示T系相關(guān)CD分子百分率明顯升高，TCRα/β 95.8%，TCRγ/δ 0.3%。全身治療：靜滴甲強(qiáng)龍60 mg/d×8 d，口服阿維A 10 mg bid。局部治療：外用護(hù)膚蜜。

圖1 面部皮膚潮紅，伴脫屑，左下眼瞼外翻

圖2 全身皮膚潮紅，伴脫屑

圖3 全身皮膚潮紅，伴脫屑

2 討論

Sezary綜合征是一種可累及全身的成熟T淋巴細(xì)胞淋巴瘤。1938年由Sezary和Bouvrain首次描述，約占皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的2.5%[1-2]，以紅皮病、淋巴結(jié)腫大和外周血中出現(xiàn)腫瘤性T淋巴細(xì)胞為特征，在終末期所有內(nèi)臟器官均可累及。腫瘤性T細(xì)胞具有腦回樣核。但由于Sezary綜合征起病緩慢，從起病至確診時(shí)間長(zhǎng)達(dá)3年，常就診于皮膚科被誤診為其他疾病[3]，需要門診皮膚科醫(yī)生提高警惕。所有患者均在外周血中發(fā)現(xiàn)Sezary細(xì)胞，外周血中的Sezary細(xì)胞數(shù)提示預(yù)后和分期[4]。Sezary細(xì)胞明顯升高(＞1 000/μL，＞20%的Sezary細(xì)胞)有獨(dú)立預(yù)后意義[5]。ISCL(國(guó)際皮膚淋巴瘤學(xué)會(huì))最近建議Sezary綜合征的診斷除了紅皮病外，應(yīng)該主要依據(jù)克隆性T細(xì)胞的分子生物學(xué)和流式的證據(jù)，并且認(rèn)為這對(duì)于診斷Sezary綜合征是必要的[6]。本例Sezary綜合征患者有典型的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為全身紅皮病，面部略水腫，形如獅面，眼瞼外翻。伴有瘙癢，淺表淋巴結(jié)腫大，指甲營(yíng)養(yǎng)不良等。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高，淋巴細(xì)胞比例升高。外周血流式細(xì)胞血檢測(cè)：CD3+99.3%，CD3+CD4+99.1%，CD3+CD8+0.1%；外周血流式細(xì)胞儀術(shù)免疫分型提示T系相關(guān)CD分子百分率明顯升高。本例患者并未出現(xiàn)明顯的肝脾腫大、毛發(fā)脫失、色素沉著等，未發(fā)現(xiàn)合并其他內(nèi)臟腫瘤。據(jù)報(bào)道，本病在終末期所有內(nèi)臟器官可累及，考慮本例患者目前處于疾病早期，建議患者及早進(jìn)行化療。

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R442.8

D

1003—6350（2017）15—2566—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.053

2017-03-09)

丁楊峰。E-mail：602983906@qq.com