王維，郝爽，謝艷秋

（1.天津中醫(yī)藥大學，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

水源性肢端角化病1例

王維1，郝爽1，謝艷秋2

（1.天津中醫(yī)藥大學，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

患者男，27歲。雙手足遇水后出現(xiàn)灰白色丘疹、斑塊3～5年。左手背組織病理檢查示：表皮顯著角化過度，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞浸潤，汗管輕度擴張。父母非近親結婚，家族中無類似病史。診斷：水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，未進行治療。

水源性；肢端；角化病

1 臨床資料

患者男，27歲。2014年8月18日因“雙手足遇水后出現(xiàn)灰白色丘疹、斑塊3～5年”就診。患者自訴5年前無明顯誘因雙手接觸水后3～5min后出現(xiàn)灰白色角化性丘疹、斑塊，以左手背為重，無瘙癢、疼痛、緊繃等自覺癥狀，離水后皮損逐漸消退，部分膚色呈暗紅色斑。相繼2年后雙足、小腿也見類似皮損，夏重冬輕。既往體健，魚鱗病病史，否認長期服藥史，否認藥物食物過敏史，否認特殊化學物品及藥品接觸史，父母非近親結婚，家族中無類似病史。

體檢：一般情況好。系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。皮膚?？茩z查：就診時左手背、手腕尺側緣周圍、右手大拇指后方有暗紅色沉著斑，足部正常，見圖1、2。囑患者將手足浸入約20℃自來水中5min后，左手掌和背側及腕周圍可見灰白色密集性扁平丘疹及斑塊見圖3，足部、小腿亦見細小灰白色丘疹及斑塊見圖4，觸之軟，無壓痛，感覺略減退。離開水源擦干皮膚后30～40min恢復到浸水前狀態(tài)。出現(xiàn)皮損后立即行組織病理檢查：表皮顯著角化過度，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞浸潤，汗管輕度擴張見圖5、6。無手足甲異常，無手足多汗現(xiàn)象。真菌鏡檢及培養(yǎng)陰性。診斷：水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，未進行治療。

2 討論

水源性肢端角化?。ˋquagenic acrokeratoderma，AAK）是一種由水誘發(fā)的罕見的角化性皮膚病。該病在1996年由English和McCollough首先報道[1]，國內(nèi)第1例由譚城等[2]報道以來至今有20余例。該病目前沒有統(tǒng)一的命名，最初認為類似于遺傳性半透明丘疹性肢端角化病,故稱之為“暫時性反應性半透明丘疹性肢端角化病”（Transient reactive papulotranslucentacrokeratoderma），后來分別從不同方面描述此病并報道，夏清[3]和譚城等[2]認為水源性肢端角化病這個名稱更能反映所報病例的臨床特點。

AAK發(fā)病多為女性，幼女至中年均可發(fā)病，但近年來男性發(fā)病報道的案例也逐漸增多且報道年齡最大者為50歲。該病臨床表現(xiàn)具有一定的特異性，好發(fā)部位為手指、手掌、手背及足部等，多對稱性發(fā)病?！八罢鳌痹囼炾栃?，臨床主要表現(xiàn)為手部在短暫接觸水后出現(xiàn)半透明、灰白色或黃色水腫性丘疹或斑塊，似鵝卵石樣，以及發(fā)白的角化現(xiàn)象，有時可見擴張的汗腺管和掌部多汗，少數(shù)病例有脫屑改變[4]?；颊呖捎刑弁础?、瘙癢、緊繃感等不適或者無自覺癥狀。接觸水溫越高，皮損出現(xiàn)速度越快；浸水時間越長，皮損表現(xiàn)越明顯[5]。部分患者可伴有囊性纖維瘤和蕁麻疹、哮喘和過敏性鼻炎、掌部紅斑和黑素瘤、手部多汗癥和雷諾現(xiàn)象、魚鱗病等[6-7]。

大多數(shù)學者均認為病灶組織病理無顯著特異性，對本病診斷意義不大，一般表現(xiàn)為表皮角化過度，顆粒層增厚，棘層肥厚，汗管口擴張等，也有報道細胞空泡樣改變[7]。部分組織病理顯示為正常皮膚。目前，AAK的發(fā)病因素尚不明確，但多數(shù)學者認為可能與遺傳（常染色體顯性或隱形遺傳）、汗管異常、藥物、囊性纖維化有關[8]。同時，一些外源性因素（戴手套、接觸某些化學性物質、藥物等）也可影響或者加重本病。其發(fā)病機制亦不明確，有學者認為與橋粒結構異常有關，浸水后導致棘層部分裂解。也有學者認為是一種以交感神經(jīng)活躍性增加為基礎的外源性皮膚病，可能與角質形成細胞表達的短暫性辣椒素受體-1的參與及選擇性水通道蛋白在皮損處表達增加有關[3]。汪會峰等[9]推測患者接觸水后角質層結構及功能發(fā)生可逆性變化，可能與角質層內(nèi)角鯊烯、三酰甘油及膽固醇酯等物質結構、比例成分發(fā)生變化，水分干燥后恢復正常有關。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及“水桶征”試驗，該病需與水源性蕁麻疹、水源性瘙癢癥、水痛癥相鑒別。

圖1 浸水前左手背、手腕尺側緣周圍可見暗紅色沉著斑

圖2 浸水前右手大拇指后方可見暗紅色沉著斑

圖3 左手浸水后左手掌和背側及腕周圍可見灰白色密集性扁平丘疹及斑塊

圖4 浸水后足部、小腿亦見細小灰白色丘疹及散在暗紅色沉著斑

圖5 表皮顯著角化過度，汗管輕度擴張（HE染色×100）

圖6 真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞浸潤（HE染色×400）

本病目前沒有統(tǒng)一標準的治療方法，一般以局部治療為主，多應用收斂劑和抑制汗腺分泌的藥物,如氯化鋁、鉀明礬或烏洛托品,也選用水楊酸軟膏、尿素軟膏、維A酸軟膏及維生素E乳膏等抗角化制劑，也有口服抗組胺藥聯(lián)合外用糖皮質激素、局部注射肉毒桿菌毒素A（BoNT-A）、離子滲透等療法[7,9]。大部分患者癥狀緩解或者痊愈，少部分效果不明顯，少數(shù)患者可以自愈。

[1] English JC 3rd,McCollough ML.Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma[J].JAm Acad Dermatol,1996,34:686-687.

[2] 譚城,朱文元,閔仲生,等.水源性肢端角化病[J].臨床皮膚科雜志,2008,37（5）:275-276.

[3] 夏清.未累及手掌的兒童水源性肢端角化病 [J].臨床皮膚科雜志,2010,39（12）:768-769.

[4] Ertürk-?demir E，?zcan D，Se?kin D．Acquired aquagenic syringeal acrokeratoderma:A case series of 10 patients[J]．Australas J Dermatol，2015，56:e43-45.

[5] Tchernev G,Semkova K,Cardoso JC,etal.Aquagenic keratoderma. Two new case reports and a new hypothesis[J].Indian Dermatol Online J,2014,5:30-33.

[6] 劉宏新,李振魯,徐保來.水源性肢端角化癥 [J].中國麻風皮膚病雜志,2015,31（1）:43-44.

[7] 王麗華,黨寧寧,王彥.水源性肢端角化癥3例 [J].中國麻風皮膚病雜志,2015,31（10）:615-618.

[8] 趙玉昆,羅迪青.水源性肢端角化病[J].中華皮膚科雜志，2009，42（7）：514-516.

[9] 汪會峰,高昱,張玉杰,等.獲得性水源性肢端角化病1例[J].臨床皮膚科雜志，2015,44（8）:508-509.

R758.5+3

B

1672－0709（2017）01-0078－02

2016-05-10）

謝艷秋，E-mail:yq_xie@163.com