王文昊，朱自江，龐瑤

個(gè)案與短篇

鈦網(wǎng)重建修復(fù)復(fù)發(fā)性胸壁侵襲性纖維瘤病1例

王文昊，朱自江＊，龐瑤

侵襲性纖維瘤病；復(fù)發(fā)性；鈦網(wǎng)重建；修復(fù)

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又稱(chēng)硬纖維瘤病，是一種少見(jiàn)的低度惡性軟組織腫瘤，由成纖維細(xì)胞異常增生所致［1］?，F(xiàn)報(bào)道胸壁侵襲性纖維瘤病1例，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論其病因、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征和治療如下。

1 病例資料

1.1 一般資料患者，女，26歲。右側(cè)胸壁纖維瘤切除術(shù)后1年，局部隆起2個(gè)月入院，查體右前胸壁可見(jiàn)約12 cm手術(shù)瘢痕，局部可見(jiàn)約8 cm×10 cm隆起包塊，質(zhì)韌，邊界不清，活動(dòng)性較差，壓痛（+）；X線(xiàn)胸片示右側(cè)胸壁高密度影，胸部MRI示：右側(cè)胸壁占位病變，結(jié)合病史考慮纖維瘤病復(fù)發(fā)。該患者2年前在筆者所在醫(yī)院行右側(cè)胸壁纖維瘤切除術(shù)。

1.2 手術(shù)及隨訪(fǎng)患者于2015-03-24在靜脈復(fù)合麻醉下以右前胸壁腫物中心部位作梭形切口，探查見(jiàn)腫塊位于右側(cè)前側(cè)胸壁，約11 cm×13 cm，邊界不清，無(wú)包膜，游離腫瘤邊界組織，距離腫瘤約2 cm整塊切除腫瘤，徹底止血，將鈦網(wǎng)塑形，用鋼絲將鈦網(wǎng)固定于肋骨，皮下及鈦網(wǎng)上分別置入引流管，逐層縫合皮下組織及皮膚，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后病理示復(fù)發(fā)性侵襲性纖維瘤病（圖1、2）。8 d拆線(xiàn)好轉(zhuǎn)出院，隨訪(fǎng)1年右上肢無(wú)明顯功能障礙。

圖1 大體見(jiàn)腫瘤切面呈灰褐色，質(zhì)硬

圖2 鏡下見(jiàn)梭形成纖維細(xì)胞，形態(tài)一致

2 討論

2.1 病因AF發(fā)病率約占所有腫瘤的0.03%［2］，20～40歲間高發(fā)，好發(fā)于女性［3］，其發(fā)病原因不明，可能與創(chuàng)傷，激素因素等有關(guān)。近有研究［4］表明AF的發(fā)生可能與家族性腺瘤性息肉病（APC）的基因突變有關(guān)。

2.2 臨床表現(xiàn)與病理根據(jù)年齡、性別和病因的不同，一般分為三大類(lèi)型：（1）腹壁纖維瘤病；（2）腹壁外纖維瘤病；（3）腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病。其中腹壁纖維瘤病復(fù)發(fā)率約為20%～30%，腹壁外纖維瘤病復(fù)發(fā)率為40%～60%［5］；其來(lái)源于筋膜或肌腱組織。腫瘤常累及鄰近組織，界限不清，邊緣不整，切面呈灰黃色，實(shí)性，質(zhì)韌，一般認(rèn)為該腫瘤屬于低度惡性腫瘤［6］。侵襲性纖維瘤病常表現(xiàn)為緩慢增長(zhǎng)的腫瘤，一般不出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移［7］。腫瘤體積較小時(shí)一般無(wú)明顯臨床癥狀，體積逐漸增大壓迫周?chē)M織器官可出現(xiàn)疼痛，壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)該神經(jīng)支配部位感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙，表明腫瘤位置較深，生長(zhǎng)時(shí)間較長(zhǎng)，體積較大。病理可見(jiàn)切面呈灰褐色，呈纖維條索狀樣，部分呈游離狀排列或呈編織狀排列，界限不清；鏡下可見(jiàn)梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀，界限不清，向周?chē)M織浸潤(rùn)。侵襲性纖維瘤病在臨床上常需要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤特點(diǎn)是腫瘤生長(zhǎng)速度較快，質(zhì)地軟，病理可見(jiàn)假包膜和壞死灶，核分裂象多見(jiàn)，細(xì)胞核異型性多見(jiàn)［8］。

2.3 影像學(xué)特征侵襲性纖維瘤病在影像學(xué)中無(wú)明顯特異性，與其他軟組織腫瘤鑒別有一定的困難，影像學(xué)檢查僅作臨床參考，最終應(yīng)靠病理確診，并能確定腫瘤侵犯范圍［9］。

胸部CT可以較清晰顯示鄰近肋骨和腫塊的關(guān)系及軟組織的情況，鄰近肋骨可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)和骨質(zhì)破壞［10］。MRI對(duì)侵襲性纖維瘤病具有很高的診斷價(jià)值，腫瘤在T1W1上呈等、稍低或稍高信號(hào)，T2W1上呈不均勻高信號(hào)，可清楚顯示病變的范圍以及病灶與相鄰血管的關(guān)系，是該病診斷的首選檢查方法［11］。

2.4 治療及預(yù)后手術(shù)切除是診療該病的首選方法，一般認(rèn)為切緣應(yīng)達(dá)到腫瘤周?chē)辽?～5 cm［12］；由于胸壁的缺損會(huì)破壞胸廓的穩(wěn)定性以及胸膜腔的密封性，嚴(yán)重影響呼吸與循環(huán)功能，因此術(shù)前就應(yīng)結(jié)合缺損的部位、范圍和預(yù)后等情況選擇相應(yīng)的重建材料。該例患者胸壁缺損較大，使用胸大肌重建胸壁缺損有一定的困難，且塑性效果不穩(wěn)定，故使用鈦網(wǎng)進(jìn)行胸壁重建。其優(yōu)點(diǎn)為：（1）鈦網(wǎng)易于塑性，大小長(zhǎng)度可根據(jù)缺損范圍進(jìn)行裁取，便于手術(shù)操作；（2）密度小，強(qiáng)度高，穩(wěn)定性和塑形性較好；（3）排斥反應(yīng)小，滅菌不變形，無(wú)致病及致癌；（4）不影響CT檢查；（5）術(shù)后并發(fā)癥少［13］。

對(duì)于腫瘤較大或多次復(fù)發(fā)無(wú)法手術(shù)根治者是否需要放療仍存在爭(zhēng)議，化療的效果也缺少足夠的臨床觀察，需要后續(xù)的臨床研究［14］。由于該病與雌激素關(guān)系密切，雌激素受體陽(yáng)性患者可能用抗雌激素治療有一定療效，然而這些病例數(shù)少故需要進(jìn)一步研究［15］。

綜上所述，腹壁侵襲性纖維瘤發(fā)病率較低，對(duì)其臨床特點(diǎn)需進(jìn)一步的研究。通過(guò)該例個(gè)案報(bào)道結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，希望能夠?qū)υ摬〉脑\療有進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，使患者的生活質(zhì)量得到進(jìn)一步改善。

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［2017－01－24收稿，2017－02－22修回］［本文編輯：董冰媛］

R730.269

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.08.037

730000甘肅蘭州，甘肅中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院（王文昊）；甘肅省人民醫(yī)院胸外二科（王文昊，朱自江，龐瑤）

朱自江，Email：zhuzijiang2005@sina.com