薛汝群 劉學(xué)光△ 朱虹光 譚 聰

(1復(fù)旦大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系 上海 200032; 2復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科 上海 200032)

尸檢發(fā)現(xiàn)空腸異位胰腺1例

薛汝群1劉學(xué)光1△朱虹光1譚 聰2

(1復(fù)旦大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系 上海 200032;2復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科 上海 200032)

異位胰腺(heterotopic pancreas),又稱迷走胰腺或副胰腺,其定義是胰腺組織未在正常解剖學(xué)位置,且與正常胰腺組織之間無任何解剖、血管或神經(jīng)聯(lián)系。由Jean-Schultz于1727 年首先在回腸憩室發(fā)現(xiàn)并報道。異位胰腺發(fā)生率極低,臨床通常在胃鏡檢查或上腹部手術(shù)時意外發(fā)現(xiàn),或在尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)。本文就尸檢中發(fā)現(xiàn)的1例空腸異位胰腺進行報道。

一般情況 死者女性,87歲,于2015年11月死亡,死后捐獻遺體。生前有橋本氏甲狀腺炎病史,服用甲狀腺素片20余年;因“皮肌炎”服用強的松約30年;其余病史不詳。于2日后行尸體解剖,解剖發(fā)現(xiàn)死者主要因肺膿腫、小葉性肺炎所致呼吸衰竭而死亡,同時存在慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。此外,在其空腸黏膜下發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)1枚。

病理檢查 大體檢查示:于空腸黏膜表面見一枚突起的灰白色結(jié)節(jié),外形似桑果,大小約2.5 cm×1 cm×1 cm,切面實性,略呈分葉狀,色灰白灰黃,質(zhì)中,向腸壁生長且與周圍組織分界尚清?？漳c、回腸及結(jié)腸可見輕度節(jié)段性腸脹氣,余未見明顯異常。顯微鏡檢查示:空腸黏膜下見成團分布的胰腺腺泡,胰腺導(dǎo)管內(nèi)襯單層立方或柱狀上皮,管腔未見明顯擴張;胰腺腺泡及導(dǎo)管周圍繞平滑肌細胞及少許纖維結(jié)締組織,且胰腺組織延伸至空腸壁肌層;未見明顯胰島結(jié)構(gòu)(圖1)。 病理診斷為空腸異位胰腺(符合Heinrich經(jīng)典分型,II型)。

A:Pancreatic tissue located beneath the jejunum mucosa (HE,×100); B:Pancreatic acini and ducts are present (HE,×400).

圖1 空腸異位胰腺病理檢查

Fig 1 Pathological results of heterotopic pancreas in the jejunum

討論 異位胰腺屬先天發(fā)育異常,其病因尚不明確,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在胚胎期原腸旋轉(zhuǎn)及背側(cè)和腹側(cè)胰腺始基融合的過程中,部分組織從胰腺分離進而在消化系統(tǒng)其他部位發(fā)展為異位胰腺[1]。異位胰腺絕大多數(shù)位于上消化道(>90%),尤以胃、十二指腸和空腸多見,少數(shù)可見于結(jié)腸、肝臟、脾臟,偶見于縱膈內(nèi)[1-3]。Zhang等[4]對外科手術(shù)及內(nèi)鏡活檢標(biāo)本近10萬例的病例資料進行統(tǒng)計發(fā)現(xiàn),異位胰腺發(fā)生部位依次為胃(52.7%)、小腸(26%)、大/小網(wǎng)膜(10%)、腸系膜(3.8%)、脾門區(qū)(2.7%)、遠端食管周圍組織(2.2%)、肝門(1%)以及膽囊(0.5%)。

異位胰腺多為單發(fā),呈灰白色或淡黃色的實性結(jié)節(jié),圓形、橢圓形或乳頭狀,平均直徑約1～2 cm,多無包膜,表面欠光滑,質(zhì)硬或韌,位于消化道者多在黏膜下并可延伸至肌層乃至管壁全層。顯微鏡下可見正常胰腺結(jié)構(gòu),包括胰腺腺泡、導(dǎo)管及胰島。根據(jù)Heinrich經(jīng)典分型[1],異位胰腺被分為3種病理類型:Ⅰ型,具有完整的胰腺結(jié)構(gòu),包括腺泡、導(dǎo)管及胰島,胰島數(shù)目不一;Ⅱ型,具有腺泡及導(dǎo)管,但無胰島;Ⅲ型:只有腺泡結(jié)構(gòu)。本例在組織學(xué)上符合Heinrich經(jīng)典分型(Ⅱ型)。Ormarsson等[2]對32例位于胃及小腸的異位胰腺的研究發(fā)現(xiàn),31例(97%)具有胰腺腺泡,13例(41%)具有胰島,1例(3%)僅有導(dǎo)管結(jié)構(gòu)。國內(nèi)Zhang等[4]發(fā)現(xiàn),僅12.5%異位胰腺病例具有全部3種胰腺結(jié)構(gòu)(即Heinrich Ⅰ型),約76%病例僅具有胰腺腺泡(即Heinrich Ⅲ型)。此外,異位胰腺可出現(xiàn)類似發(fā)生于正常胰腺的病變,例如炎癥、囊腫、出血、壞死、腺泡或?qū)Ч苌掀ぎ愋驮錾鶾4-6],甚至發(fā)生癌變[7-8]。發(fā)生癌變者其病理類型多為導(dǎo)管腺癌[8],最近也有1例報道回腸異位胰腺發(fā)生癌變的病理類型為肝樣腺癌[7]?；蚍治鲲@示,無論發(fā)生于異位胰腺內(nèi)的導(dǎo)管腺癌[8],還是其癌前病變[9],均存在K-ras基因12密碼子突變,提示對該基因檢測有助于與其他胃腸道腫瘤進行鑒別診斷。

據(jù)國外學(xué)者報道[3,5],經(jīng)上腹部手術(shù)的意外發(fā)現(xiàn)率約為0.5 %;尸檢發(fā)現(xiàn)率報道不一(0.11%～13%);可見于任何年齡,50～60歲為多,男性較女性多見(男女比例約為3∶1)。國內(nèi)Zhang等[4]報道在內(nèi)鏡活檢及外科手術(shù)病例中,異位胰腺檢出率為0.18%,平均年齡為49歲(14～82歲),女性略多于男性(男女比例約為94∶100)。大多數(shù)患者無臨床癥狀,少數(shù)患者由于異位胰腺的體積大小、所在解剖位置、所分泌胰酶的消化作用或癌變等因素,可出現(xiàn)消化道梗阻、出血、潰瘍、繼發(fā)感染等相關(guān)的非特異性癥狀[10]。偶見十二指腸異位胰腺因發(fā)生潰瘍導(dǎo)致感染性休克、死亡的病例報道[11]。因此,異位胰腺一旦發(fā)現(xiàn),應(yīng)盡早手術(shù)切除。目前臨床常用影像學(xué)檢查手段包括內(nèi)鏡、超聲波、多層螺旋CT、MRI等,但均無特異性,因此術(shù)前明確診斷異位胰腺仍然非常困難。最近,Kim等[12]發(fā)現(xiàn)空腸異位胰腺具有某些典型CT影像學(xué)特征,包括結(jié)節(jié)直徑多小于3 cm,與周圍組織界限清楚,卵圓或扁平,均質(zhì)樣且質(zhì)實,可呈分葉狀,這有助于與胃腸道間質(zhì)瘤進行鑒別診斷。

由于異位胰腺發(fā)生率低、解剖位置多樣化、體積多較小且缺乏特異性臨床表現(xiàn),這些均給診斷及治療帶來了巨大困難,極容易造成誤診和漏診[10,13]。目前國內(nèi)對異位胰腺的誤診率可高達55%,另有31%的患者因其他疾病行手術(shù)治療時于術(shù)中發(fā)現(xiàn),僅14%術(shù)前診斷正確[4]。因此,充分認(rèn)識該病的特征,并將其作為上消化道腫瘤的常規(guī)鑒別診斷疾病之一,將有助于提高其診斷的準(zhǔn)確性和治療的及時性。

異位胰腺; 空腸; 尸檢; 病理; 誤診

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10.3969/j.issn.1672-8467.2017.04.029

2016-12-29;編輯:王蔚)

△Corresponding author E-mail:glxg69@shmu.edu.cn