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重癥肌無力中西醫(yī)結(jié)合治療研究進展

陳樂君，頊寶玉，王娟，袁慧

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭(突觸)間傳遞功能障礙的自身免疫性疾病，是目前國內(nèi)外公認的疑難病癥之一，無特效療法及特效藥物，本研究簡要從中西醫(yī)結(jié)合角度論述新中國成立以來重癥肌無力的治療進展。

重癥肌無力；自身免疫性疾病；西醫(yī)治療；中醫(yī)治療

1 中西醫(yī)對重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)的認識

1.1 西醫(yī)對重癥肌無力的認識 重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭(突觸)間傳遞功能障礙的自身免疫性疾病[1]，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌無力、易疲勞，活動后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解減輕。目前相關(guān)研究已經(jīng)明確，MG是依賴細胞免疫并由抗乙酰膽堿受體抗體(anti-acetylcholine receptor antibody，AchR-Ab)介導、補體參與導致神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病[1]。自1960年Simpson首次提出該病的自身免疫假說以來，并據(jù)此逐漸開展免疫抑制、抗胸腺球蛋白和血漿置換(plasma exchange，PE)等治療方法[2]。本病年平均發(fā)病率為(8.0～20.0)/10萬人[3]，在我國發(fā)病率為8人/10萬，且有逐年增加的趨勢。

1.2 中醫(yī)對重癥肌無力的認識 中醫(yī)學上并沒有重癥肌無力的病名，但歷代許多的中醫(yī)古籍所描述的癥狀特點，如復視、斜視、眼瞼下垂等癥狀，與重癥肌無力所表現(xiàn)的癥狀極為相近，如《內(nèi)經(jīng)》之“視歧”、《證治準繩》之“視一為二”和“目珠不正”、《諸病源候論》之“睢目”和“偏視”、《圣濟總錄》之“眼瞼垂緩”、《目經(jīng)大成》之“瞼廢”等。

2 中西醫(yī)對重癥肌無力的治療

重癥肌無力是目前國內(nèi)外所公認的疑難病癥之一，目前西醫(yī)對本病無特效療法及特效藥物，治療上多采用對癥治療及免疫治療，中醫(yī)藥對本病的治療積累了豐富的經(jīng)驗，中西醫(yī)結(jié)合治療可以提高臨床療效。

2.1 西醫(yī)對重癥肌無力的治療

2.1.1 膽堿酯酶抑制劑治療 此類藥物是治療所有類型MG的一線藥物，其通過對乙酰膽堿酯酶的可逆性抑制，使乙酰膽堿在突觸處積累，改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞，從而改善重癥肌無力病人的癥狀[4]。常用藥物有：溴吡斯的明、新斯的明等。

2.1.2 免疫抑制劑治療 本類藥物雖然對部分病人有效，但是其過度抑制了機體的免疫力，使病人白細胞(WBC)降低，且出現(xiàn)脫發(fā)，出血性膀胱炎等副作用。因此，在應(yīng)用此類藥物時，應(yīng)定期檢查肝腎功能、血尿常規(guī)等。常用的藥物有：糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、環(huán)磷酰胺、他克莫司等。

2.1.3 胸腺手術(shù)摘除治療 疑為胸腺瘤的MG病人應(yīng)盡早行胸腺摘除手術(shù)，早期手術(shù)治療可以降低胸腺腫瘤浸潤和擴散的風險，但并非對所有施以手術(shù)的重癥肌無力都有效，其遠期療效雖然較藥物治療會好一些，但仍有明顯的復發(fā)率，而且手術(shù)有時還可能會伴有并發(fā)癥。

2.1.4 血漿置換法 對于難治型重癥肌無力病人(即胸腺切除和類固醇療法均不能脫離人工呼吸器者)以及肌無力危象頻發(fā)者，可以主張用血漿置換法，但因本治療方法醫(yī)療成本昂貴，故不能作為常規(guī)治療方法。

2.1.5 皮質(zhì)類固醇 本類藥物作用機制是抑制自身免疫的反應(yīng)，雖然其近期療效還不錯，但是其用藥時間長、撤藥后復發(fā)率較高，且有明顯的副作用，臨床上選用時應(yīng)謹慎。常用藥物有：潑尼松、地塞米松等。

2.1.6 靜脈注射丙種球蛋白 主要用于病情急性進展、手術(shù)術(shù)前準備的MG病人，多于使用后5 d～10 d起效，作用可持續(xù)2個月左右。

總之，以上西醫(yī)治療重癥肌無力的方法，雖然有一定的療效，但是其也存在很多的缺陷與問題，如副作用明顯并抑制自身機體的免疫力，用藥周期長，且撤藥后易復發(fā)或加重等。鑒于以上這些情況，中醫(yī)在治療重癥肌無力上有其獨特的特點和優(yōu)勢，中西醫(yī)結(jié)合治療可以提高本病的治療效果，降低西藥的副作用。

2.2 中醫(yī)對重癥肌無力的治療 中醫(yī)認為重癥肌無力的病機與五臟相關(guān)，以脾、腎、肝為主，并與絡(luò)脈也相關(guān)。鄧鐵濤教授[5-6]認為本病病因可歸納為先天稟賦不足，后天失調(diào)，或情志刺激，或外邪所傷，或疾病失治，或病后失養(yǎng)，導致脾胃氣虛，漸而成虛成損。故本病主要病機為脾胃虛損。尚爾壽教授認為本病本在肝、在風，筋脈失養(yǎng)，風痰阻絡(luò)[7]。頊寶玉[8]認為本病的發(fā)生其病位主要在肝，其病因病機則主要與風(外風、內(nèi)風)密切相關(guān)。呂國雄等[9]認為脾胃虛弱、中氣下陷為本病的主要病機。劉福友教授認為本病病機為元氣虧虛，脾腎功能虛損。吳以嶺教授認為，“奇陽虧虛，真元頹廢”為本病發(fā)病之本，“絡(luò)氣虛滯”為其主要病理關(guān)鍵[10]。根據(jù)文獻查詢和總結(jié)分析，結(jié)合中醫(yī)辨證論治的特點，將重癥肌無力的中醫(yī)辨證治療總結(jié)如下。

2.2.1 肝腎陰虛 肝風內(nèi)動 證候特點：上胞下垂，視岐，或目珠偏斜。頭暈?zāi)垦＃Q健忘，兩目干澀，腰膝酸軟，五心煩熱，顴紅盜汗，舌紅少苔，脈弦細。治法：滋補肝腎，平肝熄風。推薦方劑：復肌寧方。

2.2.2 脾胃虛損 證候特點：上胞下垂，視岐，或目珠偏斜。面色萎黃或光白；久咳不止，氣短而喘；氣短聲低或嘶??；頭暈?zāi)垦?，腰膝酸軟；心悸怔忡，失眠多夢。舌淡苔白，脈弱。治法：健脾養(yǎng)胃。推薦方藥：強肌健力方。

2.2.3 脾虛氣弱 證候特點：上胞下垂，視岐，或目珠偏斜。面色萎黃或光白，納差，自汗，肢體倦怠，舌淡，苔白，脈細澀。治法：補氣健脾。推薦方劑：參苓白術(shù)散。

2.2.4 脾腎虛損 證候特點：上胞下垂，視岐，或目珠偏斜。食欲不振，畏寒怕冷，腰膝酸軟，面色蒼白，舌淡胖苔白，脈沉弱。治法：健脾補腎。推薦方劑：補中益氣湯合六味地黃丸。

3 結(jié) 語

重癥肌無力是自身免疫性疾病，是目前國內(nèi)外所公認的疑難病癥之一，治療上無特效療法和特效藥物，臨床上應(yīng)根據(jù)病人自身的狀況及對藥物的反應(yīng)等，選用不同的治療方案和藥物，中西醫(yī)結(jié)合治療可以減輕病人的臨床癥狀，提高治療效果，并降低西藥治療所引起的副作用。同時，本研究對其他進行臨床研究治療重癥肌無力的人員提供了借鑒和參考。

[1] 張慜，李柱一.胸腺與重癥肌無力[J].中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2011，5(18)：361.

[2] 李柱一，張巍.重癥肌無力發(fā)病機制和治療的回顧與展望[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2012，12(2)：113-115.

[3] Conti-fine BM，Milani M，Kaminski HJ．Myasthenia gravis：past，present，and future[J]．J Clin Invest，2006，116(11)：2843-2854．

[4] 馮霞.重癥肌無力的治療進展[J].中國醫(yī)藥導報，2012，17(3)： 228-230．

[5] 全世建，肖會泉．鄧鐵濤治療重癥肌無力經(jīng)驗[J]．山東中醫(yī)雜志，2004，23(10)：626．

[6] 陽濤，周欣欣，劉小斌．鄧鐵濤教授函診治療重癥肌無力用藥特點淺析[J]．新中醫(yī)，2011，43(4)：134．

[7] 劉少云．尚爾壽教授診治重癥肌無力經(jīng)驗摭拾[J]．中醫(yī)藥學刊，2001，19(1)：306．

[8] 頊寶玉．從肝從風論治眼肌型重癥肌無力的中醫(yī)理論研究[J]．中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2012，10(10)：1247-1250．

[9] 呂國雄，徐秀梅．健脾益氣法治療眼肌型重癥肌無力26例[J]．江西中醫(yī)藥 2010，41(6)：58-59．

[10] 許鳳全．吳以嶺教授從奇經(jīng)和絡(luò)脈論治重癥肌無力經(jīng)驗擷萃[J]．四川中醫(yī)，2006，24(2)：4-6．

R746.1 R259

A

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.22.013

1672-1349(2017)22-2840-02

中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院(北京 100091)

頊寶玉，E-mail: gemini7965@163.com

信息：陳樂君，頊寶玉，王娟，等.重癥肌無力中西醫(yī)結(jié)合治療研究進展[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(22)：2840-2841.

2017-06-02)

(本文編輯 郭懷印)