周海軍

在解剖學(xué)上，基底核包括豆?fàn)詈?、尾狀核、屏狀核和杏仁體，其中豆?fàn)詈擞职ず撕蜕n白球。在CT像上僅能見(jiàn)到豆?fàn)詈撕臀矤詈?，而屏狀核和杏仁體因體積較小而不能見(jiàn)到?；坠?jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度病變是一組以基底節(jié)區(qū)灰質(zhì)對(duì)稱(chēng)性損害為主的疾病，其病因多種多樣。由于它們各自在影像學(xué)上缺乏顯著的個(gè)性表現(xiàn)，而且在臨床上不十分常見(jiàn)，往往會(huì)造成誤診[1]。CT上表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度病變的種類(lèi)較多，就其發(fā)病原因主要包括代謝性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、腦血管性及缺氧性疾病。這組疾病病理改變大致相似，主要為基底節(jié)區(qū)神經(jīng)細(xì)胞不同程度水腫變性，繼而發(fā)生壞死軟化，部分伴有腦白質(zhì)的脫髓鞘改變。大多數(shù)疾病有不同程度的腦萎縮?，F(xiàn)就這組疾病的發(fā)病機(jī)制及CT表現(xiàn)加以分別討論，以利于各類(lèi)疾病的診斷。 代謝性疾病代謝性疾病這類(lèi)疾病主要包括肝豆?fàn)詈俗冃?、嬰兒維生素B1缺乏癥、先天性氨基酸代謝異常等。其中以肝豆?fàn)詈俗冃韵鄬?duì)多見(jiàn)。本病也稱(chēng)Wilson's病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病。

1 代謝性疾病

這類(lèi)疾病主要包括肝豆?fàn)詈俗冃?、嬰兒維生素B1缺乏癥、先天性氨基酸代謝異常等。其中以肝豆?fàn)詈俗冃韵鄬?duì)多見(jiàn)。本病也稱(chēng)Wilson's病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病。本病是由于肝臟不能將銅分泌入膽道，致使銅沉淀在器官和組織中而造成損害。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叨嘣?0歲～20歲發(fā)病，常累及肝、腦、角膜、腎等組織[2]。角膜顯示出KF色素環(huán)，血清總銅量低，尿銅排泄量增加。臨床上按病變發(fā)展過(guò)程分為癥狀前期、肝期和腦期，各期顱腦CT均可見(jiàn)異常。CT表現(xiàn)為基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性低密度，有學(xué)者認(rèn)為其受累依次為殼核-蒼白球-層狀核；其次為腦萎縮，其特征為雙側(cè)側(cè)腦室額角對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大，這可能與雙側(cè)基底核長(zhǎng)期受累而致核團(tuán)萎縮有關(guān)。

2 感染性疾病

這類(lèi)疾病主要包括EB病毒性腦炎、腮腺炎病毒性腦炎、乙型腦炎等，其中以EB病毒性腦炎相對(duì)多見(jiàn)。臨床上多有明確的感染史，出現(xiàn)抽搐、意識(shí)障礙伴發(fā)熱等，同時(shí)伴有血象、腦脊液生化指標(biāo)等的改變。OnoJ等[3]推測(cè)EB病毒性腦炎可能是一種自限性疾病。CT上表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性低密度病變，主要累及雙側(cè)豆?fàn)詈撕臀矤詈薣1]，同時(shí)還累及其他腦葉，依次為額葉、顳葉、頂葉等。

3 中毒性疾病

這類(lèi)疾病主要包括CO中毒、海洛因腦白質(zhì)病、變質(zhì)甘蔗中毒等。其中以CO中毒相對(duì)多見(jiàn)，這類(lèi)疾病常有明確的中毒史。CO中毒主要引起組織缺氧，CO吸入人體內(nèi)后與血液中的血紅蛋白結(jié)合，形成穩(wěn)定的碳氧血紅蛋白，碳氧血紅蛋白不能攜帶氧，不易解離，并且使氧合血紅蛋白明顯下降。此外CO尚可抑制細(xì)胞色素氧化酶，這些因素都造成組織缺氧，主要造成腦和心臟損害[4]。CT表現(xiàn)多為蒼白球區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度，呈類(lèi)圓形，也可有廣泛性白質(zhì)密度減低，多呈對(duì)稱(chēng)性分布，以額葉為主，部分患者晚期可出現(xiàn)腦萎縮。

4 血管性疾病

包括Galen靜脈血栓、腦梗死及缺氧缺血性腦病后遺改變。其中Galen靜脈血栓是一種特殊類(lèi)型的腦血管病，臨床上十分少見(jiàn)，其典型CT表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊、基底核對(duì)稱(chēng)性低密度，伴有腦池及腦室受壓等腦水腫征象?？傊?，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度病變包括許多原因。若對(duì)這些疾病認(rèn)識(shí)不夠或知識(shí)不全，很容易誤診。本組疾病僅憑CT檢查鑒別較困難，如能密切結(jié)合臨床病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，絕大多數(shù)病例可做出正確判斷。

討論分別簡(jiǎn)述CT表現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)討論。

肝豆?fàn)詈俗冃?又稱(chēng)Wilson病，為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙引起的肝硬化和腦疾病。腦內(nèi)銅異常沉積的部位多見(jiàn)于基底節(jié)，其次為丘腦、腦干。病變位于基底節(jié)時(shí)，又以殼核最多見(jiàn)并且常為雙側(cè)，但雙側(cè)病變損害程度可有所不同。銅在局部腦組織沉積，引起局部腦組織水腫，神經(jīng)細(xì)胞變性或壞死減少，膠質(zhì)細(xì)胞增多，甚至囊變。臨床表現(xiàn)有角膜緣出現(xiàn)K-F環(huán)，生化檢查銅藍(lán)蛋白<200mg/L，血清總銅量增高，尿銅增加。CT示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度，常伴有結(jié)節(jié)性肝硬化。本組CT主要示豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性低密度伴結(jié)節(jié)性肝硬化3例。

Wernicke腦病 即維生素B1缺乏性腦病，由于維生素B1缺乏導(dǎo)致糖代謝障礙、乳酸及丙酮酸在局部組織中堆積，使其變性壞死。臨床以典型“三聯(lián)征”即精神障礙、共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹為特點(diǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查是最可靠的。方法是全血或紅細(xì)胞轉(zhuǎn)銅醇酶活性測(cè)定，未治療的Wernicke腦病患者，定有血丙酮酸鹽增高以及血轉(zhuǎn)銅酸酶明顯降低。CT示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性低密度灶，病情進(jìn)展以后可見(jiàn)大腦白質(zhì)、內(nèi)囊及丘腦對(duì)稱(chēng)性低密度區(qū)。有的伴有出血灶，有的伴有雙側(cè)顳葉對(duì)稱(chēng)性低密度。本組CT示雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性低密度2例。

總之，CT示雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性低密度見(jiàn)于多種病變，在診斷和鑒別診斷中需要結(jié)合臨表、伴隨癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查才能作出比較準(zhǔn)確的診斷。

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[4]陳國(guó)楨.內(nèi)科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1984：799.