周超 趙珩

·短篇報道·

食管孤立性纖維瘤一例

周超 趙珩

孤立性纖維瘤； 食管

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種臨床少見的間葉源性腫瘤，其大多數(shù)起源于臟層胸膜，但也可發(fā)生在胸膜外的部位，多見于肺實質(zhì)內(nèi)，縱隔內(nèi)較少見，其中食管SFT臨床上更為少見，臨床診斷較為困難，術(shù)前誤診率較高。我院收治1例食管SFT，現(xiàn)報道如下。

患者，女，70歲。因體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影1周入院。無相關(guān)臨床癥狀及體征。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓150/78 mmHg。神志清，精神可，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及羅音。心律齊，無雜音。腫瘤指標均陰性。胸片檢查提示右上縱隔旁1塊影，密度均勻，邊緣光整，側(cè)位塊影位于中縱隔，氣管受壓前移(圖1～2)。PET-CT檢查提示食管巨大腫物，無代謝，考慮平滑肌瘤可能。食管鏡檢查提示食管黏膜完好，距門齒20～31 cm見腫塊，巨大，表面光滑，管腔呈月牙狀，考慮食管間質(zhì)瘤。術(shù)前診斷為頸胸段食管占位，性質(zhì)待查。于2012年2月8日全麻下經(jīng)左頸、右胸二切口行食管黏膜外腫瘤切除術(shù)。先經(jīng)左頸斜切口，游離頸段食管，見腫瘤位于右后側(cè)食管肌層和粘膜黏膜間，向下深入胸內(nèi)，縱行切開食管肌層，分離腫瘤。再經(jīng)右后外側(cè)切口入胸，見腫瘤巨大，從胸頂至隆突下，先切斷奇靜脈，游離胸上中段食管，縱行切開食管肌層，游離胸部腫瘤，連同頸部腫瘤予以完整切除，未損傷食管黏膜，間斷縫合食管肌層和縱隔胸膜。腫瘤邊緣光滑，質(zhì)韌，部分呈分葉狀，大小11 cm×6.5 cm×3.5 cm。術(shù)后病理提示梭形細胞腫瘤，結(jié)合免疫組化：CD34(+)Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(-)，CD117(-)，ACTin(-)，Desmin(-)，SMA(-)，CK(-)，S100(-)診斷為食管孤立性纖維瘤。術(shù)后無并發(fā)癥，術(shù)后門診及電話隨訪4年，無遠處轉(zhuǎn)移，無復發(fā)。

圖1 右上縱隔旁一密度均勻及邊緣光整塊影

圖2 塊影位于中縱隔，氣管受壓前移

討論 孤立性纖維瘤是1種少見的間葉組織起源的梭形細胞腫瘤，其中85%～90%的SFT起源于臟層胸膜，少部分也可發(fā)生在胸膜外的部位，包括肺實質(zhì)，盆腔，鼻腔，腎臟，縱隔，四肢等[1]，其中食管SFT臨床上更為少見。

SFT的好發(fā)年齡為60～70歲，多數(shù)無臨床特異性表現(xiàn)，但腫瘤增大后?？梢鹂人?、胸悶、胸痛等壓迫癥狀，亦有無癥狀而因體檢行胸部X線片而發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者可表現(xiàn)為低血糖癥狀以及肺性骨關(guān)節(jié)病等副腫瘤綜合征[2]，但瘤體完整切除后，癥狀一般都可消失。此例患者體檢發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大，但無明顯吞咽困難、胸痛、胸悶等癥狀，這可能是因為巨大良性食管腫瘤生長在壁間，往往即使壓迫管壁或占據(jù)整個食管腔引起局部黏膜炎變而未累及的管壁或官腔有代償性擴大。臨床上食管孤立性纖維瘤的診斷較為困難。Yeom等[3]對41例患者進行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，由于SFT影像學表現(xiàn)不典型，術(shù)前胸部CT檢查診斷正確率不高，鑒別診斷中首先考慮SFT的診斷占56.1%，誤診率則達24.3%。有文獻報道稱食管間葉源性腫瘤在內(nèi)鏡下形態(tài)相似，超聲內(nèi)鏡多表現(xiàn)為類圓型，回聲均勻且邊界清楚，均起源于黏膜肌層或者固有肌層的低回聲團塊影[4]，如同本例患者易誤診為食管間質(zhì)瘤。術(shù)前需明確診斷往往通過內(nèi)鏡下活檢取得組織病理學診斷，但如考慮食管良性病變，往往不建議行活檢，有文獻報道此類患者術(shù)前活檢，容易給術(shù)中游離腫瘤帶來困難，致使食道黏膜破裂[5]。食管孤立性纖維瘤的最終診斷要通過組織病理學和免疫組化分析。組織病理學特點顯示瘤體由細胞密集區(qū)和細胞疏松區(qū)組成，被纖維間質(zhì)分隔，腫瘤細胞呈梭形。免疫組化檢查顯示：CD34和Vimentin(+)，S-100(-)可作為診斷依據(jù)。食管SFT的生物學行為具有不可預測性，Cardillo等[6]報道一些非惡性病理特征的SFT患者術(shù)后也出現(xiàn)了局部復發(fā)或者遠處轉(zhuǎn)移，而惡性SFT也有部分未表現(xiàn)出惡性生物行為，預后良好。

食管SFT的治療主要以手術(shù)根治性切除為主，Milano等[7]研究發(fā)現(xiàn)，惡性SFT手術(shù)組的總體生存時間明顯優(yōu)于非手術(shù)組。手術(shù)方式有腫瘤摘除術(shù)和食管部分切除術(shù)。術(shù)中行快速冰凍病理檢查能初步判斷腫瘤的良惡性。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤巨大或局部炎變與黏膜、肌層及周圍組織有粘連浸潤，切除腫瘤粘膜破損較大難以修補時，或者疑有腫瘤惡變可能，有必要行食管部分切除術(shù)。同時術(shù)中需要注意保護食管黏膜的完整性和食管血液供應。若腔內(nèi)型巨大食管腫瘤具有富于血管的瘤蒂，可先內(nèi)鏡下電灼套圈摘除，避免手術(shù)中難以控制的活動性出血。Li 等[8]報道的1例巨大良性食管SFT通過術(shù)前食管超聲發(fā)現(xiàn)瘤蒂伴有血管，故術(shù)中先行內(nèi)鏡下瘤蒂電灼套圈摘除，再手術(shù)摘除腫瘤，術(shù)中能有效的控制出血。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進步，具有微創(chuàng)優(yōu)勢的內(nèi)鏡下治療也逐步應用于食管SFT中。Zhu等[9]報道1例通過內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)完整切除巨大良性食管SFT，術(shù)后隨訪2個月復查內(nèi)鏡食管黏膜完好，無局部復發(fā)。Lococo等[10]報道食管惡性SFT予以根治性切除后考慮到患者較為年輕，具有惡性組織學病理特征，且鏡下見腫瘤細胞距切緣0.5 cm，故予以術(shù)后輔助放療，隨訪32個月，無復發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。對于術(shù)后輔助放療也有文獻支持[2]，也有文獻認為輔助放療、化療

對SFT均不敏感[11]。由于缺乏大規(guī)模前瞻性對比研究，其療效有待進一步研究。

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(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.008

200030 上海交通大學附屬胸科醫(yī)院胸外科

趙珩，Emeil：h_zhao28@163.com

2016-07-10)