黃崇青 虞冠鋒 黃景勇

血管內(nèi)介入治療肝后段下腔靜脈閉塞型布加綜合征1例

黃崇青 虞冠鋒 黃景勇

肝后段下腔靜脈閉塞型布加綜合征（budd-chiari syndrome，BCS）系由第二肝門(mén)下方下腔靜脈阻塞所引起，因下腔靜脈高壓導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)，病情復(fù)雜。以往對(duì)該病的治療多采用外科手術(shù)，但創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多、術(shù)后死亡率和復(fù)發(fā)率高。隨著介入治療的開(kāi)展，血管內(nèi)介入療法已被認(rèn)為是BCS首選的安全有效的治療方法之一[1]。2015年5月，本院成功采用血管內(nèi)介入療法治療肝后段下腔靜脈閉塞型BCS患者1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者 女，46歲。因“雙下肢水腫3年，加重伴腹脹半個(gè)月”入院?；颊?年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)上腹壁數(shù)條靜脈迂曲擴(kuò)張，近期靜脈擴(kuò)張明顯加重。專(zhuān)科查體：蛙狀腹，腹壁可見(jiàn)數(shù)條靜脈增粗迂曲，向四周腹壁放射狀分布，靜脈直徑約4～6mm，肝肋下2cm，脾肋下3cm，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。CT檢查：下腔靜脈肝內(nèi)段狹窄或閉塞，提示BCS伴腹壁及奇靜脈側(cè)枝循環(huán)形成；肝硬化，提示門(mén)脈高壓。血生化檢查提示其肝功能、腎功能均正常。診斷考慮：（1）肝后段下腔靜脈閉塞型BCS；（2）肝硬化，脾大，門(mén)靜脈高壓?；颊咝g(shù)前腹部CT片見(jiàn)圖1。

經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備，患者行DSA下“下腔靜脈造影、下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形及下腔靜脈支架置入術(shù)”治療。手術(shù)步驟如下：（1）DSA造影：經(jīng)右股靜脈穿刺，于下腔靜脈腎上段放置豬尾導(dǎo)管行下腔靜脈造影，見(jiàn)下腔靜脈肝后段閉塞，下腔靜脈肝下段、雙側(cè)腎靜脈均擴(kuò)張，流速緩慢，奇靜脈及臍周靜脈開(kāi)放。（2）嘗試導(dǎo)絲自下向上不能通過(guò)下腔靜脈閉塞段。取右頸內(nèi)靜脈穿刺入路，經(jīng)上腔靜脈、右心房、下腔靜脈上端造影見(jiàn)下腔靜脈閉塞，約2cm殘端。（3）肝素化后單純導(dǎo)管導(dǎo)絲配合自上而下通過(guò)下腔靜脈閉塞段不能成功。自右頸內(nèi)靜脈沿導(dǎo)絲送入Rosch-UchidaRUPS-100套件，確定下腔靜脈肝下段確切位置，取穿剌針及導(dǎo)管組裝后，調(diào)整穿刺針?lè)较?，?jīng)下腔靜脈上方殘端對(duì)準(zhǔn)下腔靜脈肝下段緩慢穿刺。穿刺成功后，造影復(fù)查，自右頸內(nèi)靜脈送入Stiff導(dǎo)絲通過(guò)右心房、下腔靜脈閉塞段，至下腔靜脈下段真腔。用直徑6、8及12mm球囊依次擴(kuò)張肝后段下腔靜脈閉塞段。造影復(fù)查見(jiàn)下腔靜脈原閉塞處狹窄復(fù)縮75%。（4）取直徑為20mm、長(zhǎng)度為80mm的金屬裸支架置入下腔靜脈肝后段。（5）造影復(fù)查見(jiàn)下腔靜脈通暢，支架殘余狹窄率約20%，奇靜脈顯影消失?；颊咝g(shù)中X線(xiàn)透視下所見(jiàn)見(jiàn)圖2。

術(shù)后，患者接受抗凝、保肝等癥處理，監(jiān)測(cè)生命體征變化等，恢復(fù)良好，下肢腫脹逐漸消退，腹脹減輕，腹壁曲張靜脈明顯消失。術(shù)后1周復(fù)查B超提示下腔靜脈支架直徑約1.2cm，管腔內(nèi)血流通暢。術(shù)后予低分子肝素并過(guò)度至華法林持續(xù)抗凝治療1年，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）維持于2～3?；颊咝g(shù)后第1個(gè)月雙下肢腫脹即完全消退，腹脹感消失，腹壁靜脈曲張消退，復(fù)查腹部B超提示腹水消失；術(shù)后1年，B超檢查提示其下腔靜脈肝段支架血流通暢，直徑約1.0cm，予停用華法林。

圖1 患者術(shù)前腹部CT片（下腔靜脈肝后段閉塞，肝靜脈纖細(xì)，腹壁曲張淺靜脈顯影）

討論 BCS是肝靜脈和/或下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈回流受阻而引起的肝后性門(mén)靜脈高壓、下肢水腫、脾大等一系列癥狀的血管性疾病。臨床表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、遠(yuǎn)端靜脈瘀血、少尿或無(wú)尿、黃疸及肝性腦病等。BCS是一種全球性疾病，具有一定區(qū)域性。BCS在美國(guó)和歐洲國(guó)家，多與血液高凝導(dǎo)致的肝靜脈阻塞有關(guān)[2]；而在東方國(guó)家，以下腔靜脈先天性隔膜等發(fā)育異常多見(jiàn)[3]。根據(jù)阻塞血管的部位及范圍將BCS分型，主要分為Ⅰ型（單純肝靜脈狹窄或閉塞型）、Ⅱ型（肝后段下腔靜脈閉塞型）、Ⅲ型（肝靜脈-下腔靜脈閉塞型）、Ⅳ型（肝小靜脈閉塞型）[4]。BCS常累及肝靜脈而非單純是下腔靜脈，而本例患者屬罕見(jiàn)的BCSⅡ型。

早些年，BCS均依靠較復(fù)雜的外科手術(shù)治療，如腔房、腸房、腸頸人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)或病變根治性切除術(shù)等，而各種轉(zhuǎn)流術(shù)多需應(yīng)用人工血管，術(shù)后5年通暢率僅為50%～70%，且患者創(chuàng)傷大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后并發(fā)癥多[5]。隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，血管內(nèi)介入治療以其微創(chuàng)、手術(shù)并發(fā)癥少且可再次施行等優(yōu)點(diǎn)[6]，已成為治療BCS的最佳方法。

BCS病變類(lèi)型較多，對(duì)不同類(lèi)型的病變，應(yīng)采用不同的介入治療方法。對(duì)于肝靜脈閉塞者，在沒(méi)有副肝靜脈代償?shù)那闆r下，應(yīng)以開(kāi)通肝靜脈為主。對(duì)于下腔靜脈閉塞者又要區(qū)別對(duì)待，對(duì)于膜中有孔者，應(yīng)以球囊擴(kuò)張為主，盡量少置入支架；而對(duì)于節(jié)段性閉塞者，因下腔靜脈閉塞段下方壓力高，穿破靜脈易引起大出血，自下而上通過(guò)導(dǎo)絲或穿刺有穿破心臟，引起心包積液甚至填塞的巨大風(fēng)險(xiǎn)。臨床建議首先考慮予單純導(dǎo)絲配合導(dǎo)管自上而下通過(guò)真腔。然而，因?yàn)殪o脈閉塞段常常因?yàn)榻M織纖維化，導(dǎo)絲通過(guò)真腔不能成功，尋找一款支撐力良好，頭端彎曲可調(diào)整方向，可穿透通過(guò)靜脈閉塞段纖維化組織的安全可靠的輔助器械是一大難題。本例患者使用的Rosch-Uchida RUPS-100套件成功地自心包下的下腔靜脈向下穿刺入閉塞段下方靜脈真腔后，先行球囊擴(kuò)張，再置入支架，順利解決閉塞段真腔通過(guò)難的問(wèn)題。另外，若術(shù)中造影懷疑下腔靜脈閉塞段或隔膜下有新鮮血栓，球囊擴(kuò)張應(yīng)為禁忌證，以免發(fā)生致命的肺栓塞。遇到此類(lèi)情況，一般先行溶栓治療，或者予患者口服抗凝藥3個(gè)月后再行介入球囊擴(kuò)張術(shù)，或可大大降低肺動(dòng)脈栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。

圖2 患者術(shù)中X線(xiàn)透視下所見(jiàn)（a:經(jīng)右股靜脈穿刺于下腔肝下段造影見(jiàn)奇靜脈擴(kuò)張開(kāi)放；b：經(jīng)右頸內(nèi)靜脈穿刺，行下腔靜脈閉塞段上下方同時(shí)造影定位；c：RUPS-100套件經(jīng)右心房下方下腔靜脈順利穿刺進(jìn)入下腔靜脈肝下段后造影；d：下腔靜脈閉塞段的球囊擴(kuò)張；e：下腔靜脈閉塞段植入支架后造影可見(jiàn)下腔靜脈通暢，奇靜脈顯影消失）

對(duì)BCS的介入治療，特別是下腔靜脈閉塞型BCS的介入治療，不少學(xué)者都有成功的經(jīng)驗(yàn)。隨著醫(yī)療器械的不斷改進(jìn)，介入技術(shù)日臻成熟，用介入方法治療BCS必將成為臨床首選，而 Rosch-Uchida RUPS-100套件亦不失為治療BCS安全可靠的輔助工具之一。

[1] 張小明.布加綜合征治療方式的選擇[J].中國(guó)普外基礎(chǔ)與臨床雜志,2014,21(12): 1479-1481.

[2] 徐浩,祖茂衡,顧玉明,等.Budd-Chiari綜合征合并血栓形成的介入治療[J].中華放射學(xué)雜志,2001,35(1):24-27.

[3] Hirooka C J.Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior Vena cava[J].Arch Surg,1970,100(6):656-663.

[4] 壽毅,陸建平.Budd-Chiari綜合征的肝內(nèi)CT影像表現(xiàn)及分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2009,15(2):149-152.

[5] Wang Z G,Jones R S.Budd-Chiari syndrome[J].Curr ProblSurg,1996,33(2): 83-221.

[6] 許培欽.布-加綜合征的介入治療 [J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2003,23(12):717-719.

2016-12-06）

（本文編輯：李媚）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39. 14.2016-2055

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