1.河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院婦科婦瘤一科

2.河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院病理科 （河南 新鄉(xiāng) 453000）

王文翔1高玉霞1張付美2陳彩霞1

6例子宮血管平滑肌瘤病的臨床分析

1.河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院婦科婦瘤一科

2.河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院病理科 （河南 新鄉(xiāng) 453000）

王文翔1高玉霞1張付美2陳彩霞1

目的 探討子宮血管平滑肌瘤病的臨床診治。方法 回顧性分析6例子宮血管平滑肌瘤的臨床病理資料。結(jié)果 患者平均年齡40.1歲；平均孕產(chǎn)次分別為3，1.7；33.3%患者有子宮相關(guān)手術(shù)史。臨床表現(xiàn)主要為盆腔包塊(4/6)，月經(jīng)改變(2/6)，無1例術(shù)前確診，均以“子宮肌瘤”收治。術(shù)中瘤體呈白色條索狀分布，沿子宮血管方向生長，6例均為術(shù)后診斷。40歲以上病變彌漫者行全子宮切除及盆腔腫瘤切除，病灶局限于宮體的年輕患者行病灶切除。隨訪時間1-25月,1例復(fù)發(fā)(首次手術(shù)時未全部切除腫瘤)。結(jié)論 子宮血管平滑肌瘤育齡期女性多見，臨床表現(xiàn)無特異性，確診依靠病理組織檢查，手術(shù)宜徹底切除腫瘤累及區(qū)域，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪。

血管平滑肌瘤；子宮

血管平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)是血管環(huán)形平滑肌束組成的良性腫瘤，起源自平滑肌細(xì)胞，早期生長在血管內(nèi)，局限在子宮，病變可進(jìn)展累及至盆腔血管，延伸至下腔靜脈，右心房，甚至引發(fā)肺動脈栓塞。因病變彌漫手術(shù)困難，且術(shù)前難以確診，故提高對本病的認(rèn)識十分重要?，F(xiàn)對我院2013年10月至2016年11月收治的6例血管平滑肌瘤病患者的臨床資料總結(jié)分析，探討本病的病理特征及臨床診治。

1 臨床資料

1.1 基本資料收集2013年10月至2016.11月在我院住院經(jīng)病理診斷明確的6例血管平滑肌瘤病。患者平均年齡40.1歲，平均孕產(chǎn)次3/1.7，1例患者有2次剖宮產(chǎn)病史，1例有子宮肌瘤切除術(shù)史。臨床表現(xiàn)多為盆腔包塊，月經(jīng)量增多和經(jīng)期延長。所有患者彩超均報告子宮肌瘤，血流信號豐富，腫瘤標(biāo)記物CA125僅1例升高(42U/ml)。見表1。

1.2 手術(shù)及病理資料

1.2.1 術(shù)中所見：40歲以上病變彌漫患者行全子宮切除及盆腔腫瘤切除，病灶局限于宮體的年輕患者行病灶切除。1例48歲子宮彌漫性增大，腫瘤突向雙側(cè)闊韌帶內(nèi)并包繞左側(cè)輸尿管盆腔段，向左側(cè)陰道旁生長，術(shù)中切除子宮及宮旁累及病灶，陰道中下段殘留約4×3×3cm。1例子宮增大如孕3月，突向右側(cè)闊韌帶內(nèi)不規(guī)則分葉狀腫物，根蒂位于宮頸峽部，白色條索狀沿子宮血管走形分布，向下至陰道旁，根部延伸至髂血管(見圖1)。余4例子宮大體呈肌瘤樣外觀，表面光滑，瘤體切面邊界欠清，瘤體質(zhì)軟，瘤內(nèi)部分組織呈白色條索狀。6例病人術(shù)中出血量為200～1500mL，平均出血量350mL。

1.2.2 病理：3例患者術(shù)中瘤體組織行冰凍病理，1例為平滑肌瘤廣泛變性，1例梭形細(xì)胞瘤，1例富于細(xì)胞平滑肌瘤。術(shù)后石蠟常規(guī)病理示血管平滑肌瘤病。免疫組化結(jié)果：結(jié)蛋白(Desmin)，鈣結(jié)合蛋白(Calponin)，抗平滑肌抗體(SMA)，ER，PR，CD34血管均陽性。

1.3 術(shù)后隨訪所有患者術(shù)后門診隨訪，其中1例首次手術(shù)因陰道旁廣泛侵犯未徹底全部切除患者(殘留約4×3×3cm)，術(shù)后24月復(fù)查彩超殘留病灶增大2cm，無壓迫癥狀，繼續(xù)隨訪。其余病人尚無復(fù)發(fā)。保留子宮的2例患者術(shù)后補(bǔ)充促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)藥物亮丙瑞林治療3月，隨訪5-8月，尚無復(fù)發(fā)。

2 討 論

子宮血管平滑肌瘤病(IVL)被歸為子宮平滑肌瘤的特殊類型，來源于血管中膜中層[1]，主要在靜脈，雖為良性疾病，但具有隨血管蔓延生長的惡性生物學(xué)行為，可沿著髂靜脈侵犯至腔靜脈，右心房[2]。目前病因尚不明確，存在染色體變異、平滑肌增生等假說，但大多學(xué)者認(rèn)為IVL為雌激素依賴型腫瘤，發(fā)病年齡為育齡期女性，且多有生育史[3]，同時IVL腫瘤細(xì)胞ER, PR陽性，本研究中患者雌孕激素受體呈陽性，亦支持激素相關(guān)性理論。

IVL的臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)為盆腔包塊及月經(jīng)改變或無癥狀，隨病變進(jìn)展累及部位不同可出現(xiàn)相應(yīng)腫瘤壓迫癥狀，如下肢水腫、呼吸困難，累及心臟造成體位性低血壓，暈厥、休克甚至猝死。本研究中多數(shù)病例出現(xiàn)肌瘤變性，以囊性變?yōu)橹?，超聲檢查失去典型肌瘤表現(xiàn)而出現(xiàn)不同的聲像圖改變，彩超血流信號豐富。石蠟病理是確診IVL的標(biāo)準(zhǔn)，因冰凍切片的誤差，手術(shù)醫(yī)生應(yīng)及時與病理醫(yī)生溝通術(shù)中所見。IVL鏡下血管豐富，管壁為瘤樣增生的平滑肌細(xì)胞，需要與子宮平滑肌肉瘤，間皮細(xì)胞瘤等鑒別診斷。免疫組化檢查如結(jié)蛋白(Desmin)，鈣結(jié)合蛋白(Calponin)，抗平滑肌抗體(SMA)，波形蛋白(Vimentin)，CD34，HMB45/Melanoma可用于鑒別診斷，而ER，PR對于疾病的后續(xù)治療可提供參考。

目前診斷IVL的治療主張手術(shù)為主，因腫瘤生長彌漫且復(fù)發(fā)率高，完整徹底腫瘤切除是手術(shù)關(guān)鍵[4]。對于病變局限于子宮的IVL，根據(jù)患者年齡和生育要求決定手術(shù)范圍，對于45歲以上建議全子宮及雙附件切除。同時有學(xué)者報道高位結(jié)扎卵巢動靜脈可減少腫瘤復(fù)發(fā)，并且術(shù)中殘留腫瘤可自行萎縮消退[5]。腫瘤彌漫生長可包繞輸尿管，侵犯髂血管，手術(shù)困難。本研究中1例患者因病變廣泛，陰道旁中下段部分腫瘤無法完全切除，另1例腫瘤沿子宮動脈下行支蔓延至陰道旁上1/3。對于IVL進(jìn)展患者術(shù)中應(yīng)充分游離解剖盆腔重要血管及輸尿管，避免損傷。針對IVL的藥物治療基于其激素依賴性病因可能，對于腫瘤無法徹底切除患者減少復(fù)發(fā)提供一種治療方法。藥物治療對于保留子宮的IVL術(shù)后患者是否療效確切，仍需要遠(yuǎn)期觀察。

表1 6例患者的基本資料

表2 6例子宮血管平滑肌瘤手術(shù)情況

圖1 切除子宮及盆腔血管腫瘤大體標(biāo)本。

IVL大多預(yù)后良好，治療關(guān)鍵是徹底手術(shù)切除，但具有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，所以嚴(yán)密隨訪非常重要，可定期行婦科檢查及盆腔彩超，及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病灶。

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Clinical Analysis of 6 Patients with Uterine Intravenous Leiomyomatosis

WANG Wen-xiang, GAO Yu-xia, Zhang Fu-mei, et al., Department of Gynecology and Gynecology Oncology, Central Hospital of Xinxiang, Xinxiang 453000, Henan Province, China

ObjectiveTo explore the clinical characteristics, pathology and treatment of uterus intravenous leiomyomatosis.MethodsA total of 6 cases of intravenous leiomyomatosis which confirmed by pathologically were analyzed retrospectively.ResultsThe mean age of 6 patients was 40.1, average times of pregnant and labor were 3 and 1.7. 33.3% patients had a history of uterine-related surgery. Most common symptoms were pelvic mass and abnormal uterine bleeding. None of them was diagnosed preoperative. The pathological manifestation was smooth muscle cell grow along the blood vessels. All patients were diagnosed by postoperative pathology. Over 40 years old patients with diffuse lesions were performed hysterectomy and pelvic tumor resection. Young patients with lesions confirmed to uterus were performed leimyoma resection. The follow-up time was 1-25 months, one patient relapsed (not completely resection).ConclusionIntravenous leiomyomatosis had no specific symptoms, and it mostly affects the women with childbearing age. Pahtology is most valuable for the diagnosis. Radically resection is the main treatment for intravenous leiomyomatosis. All patients need routine follow-up after the operation.

Intravenous Leiomyomatosis; Uterus

R73；R81

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.020

2017-07-04

王文翔，女，婦產(chǎn)科主治醫(yī)師，碩士研究生，主要從事婦科腫瘤的臨床及基礎(chǔ)研究

陳彩霞