1.深圳市第三人民醫(yī)院放射科（廣東 深圳 518020）

2.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（廣東 汕頭 515041）

曹 義1王壽揚(yáng)2王立非1彭 宇1云永興1

腎上腺孤立性纖維瘤1例影像報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1.深圳市第三人民醫(yī)院放射科（廣東 深圳 518020）

2.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（廣東 汕頭 515041）

曹 義1王壽揚(yáng)2王立非1彭 宇1云永興1

目的 總結(jié)腎上腺孤立性纖維瘤的影像征象，提高對(duì)該病影像征象的認(rèn)識(shí)，減少誤診。方法 報(bào)道1例經(jīng)手術(shù)后病理確診為腎上腺孤立性纖維瘤的臨床及影像資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 該病例為女性，年齡30歲。腫塊超聲上呈低回聲團(tuán)塊，邊界清楚，包膜完整，腫塊內(nèi)部及周圍見豐富血流。CT平掃呈邊界清楚的實(shí)性軟組織密度團(tuán)塊，伴內(nèi)部低密度灶，增強(qiáng)掃描，腫瘤實(shí)體部分發(fā)生明顯強(qiáng)化，而其內(nèi)低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。結(jié)論 腎上腺孤立性纖維瘤雖然罕見，但在CT上有比較特征表現(xiàn)，有助于術(shù)前定位及診斷。

孤立性纖維瘤；腎上腺；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的間葉源性腫瘤，生物學(xué)行為特征為良性或低度惡性?，F(xiàn)就本院經(jīng)手術(shù)后病理確診為腎上腺孤立性纖維瘤的1例病例進(jìn)行報(bào)道，并結(jié)合文獻(xiàn)，分析其臨床及影像學(xué)特征，現(xiàn)報(bào)道分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料女，30歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺包塊入我院，無(wú)其他臨床癥狀及體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血皮質(zhì)醇14.69ug/dl，血腎素活性0.558ng/ ml/h，血醛固酮0.28nmol/l，均屬正常范圍，血壓92/53mmHg。

1.2 方法采用美國(guó)產(chǎn)GE 400 pro series彩色超聲診斷儀。于患者空腹時(shí)檢查，依次取仰臥位、側(cè)臥位和俯臥位，仔細(xì)觀察其大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲以及腫塊與周圍毗鄰組織的關(guān)系。采用日本東芝公司Aquilion多層CT掃描?；颊呷⊙雠P位，先自雙腎上極至下極行CT平掃，使用135kV、195mAs、螺距15，采集層厚2mm，重建層厚5mm，重建間隔5mm。然后行全泌尿系多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：造影劑用量為1.5ml/kg，使用高壓注射器以3.5ml/s速率行靜脈注射，分別于皮質(zhì)期(約20～25s)、實(shí)質(zhì)期(約90s)及排泄期(約210s)進(jìn)行掃描?；颊呷⊙雠P位，掃描范圍為雙腎上極至膀胱，掃描層厚為1mm，重建層厚1mm，重建間隔為0.5mm。最后把所有掃描結(jié)果傳送到工作站，進(jìn)行圖像后處理。

2 結(jié) 果

影像檢查：超聲示左側(cè)腎上腺區(qū)見大小為67mm×54mm的低回聲團(tuán)塊，界清，包膜完整，腫塊內(nèi)部及周圍見較豐富血流。CT平掃(圖1)示左側(cè)腎上腺區(qū)占位性病變，大小約6.8×4.8cm，密度不均，內(nèi)見多發(fā)大小不等斑片狀低密度影，平掃實(shí)性部分CT值約40Hu，腫塊呈分葉狀，外見包膜，與左腎分界大致清晰，左腎受壓下移。CT增強(qiáng)掃描示實(shí)質(zhì)期(圖2)腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分CT值約181Hu，內(nèi)見迂曲匍行血管影，髓質(zhì)期及排泄期(圖3)腫塊強(qiáng)化程度降低，但仍高于脾臟。腹主動(dòng)脈旁未見腫大淋巴結(jié)。

手術(shù)病理表現(xiàn)：術(shù)中見左側(cè)腎上腺區(qū)腫物，與周圍組織邊界清楚，與左腎及鄰近器官無(wú)粘連，腫物切面呈均質(zhì)實(shí)性。巨檢示腫瘤表面包膜完整，內(nèi)見含清亮液的小囊腔。鏡下見(圖4)梭形瘤細(xì)胞彌漫分布，部分區(qū)域細(xì)胞稍稀疏，部分區(qū)域較致密，胞漿少，部分呈車輻狀排列，未見核分裂及壞死，部分腫瘤細(xì)胞間可見膠原纖維(圖4)。免疫組織化學(xué)示：Vim(+++)、CD34(+)、BCL-2(+)、Syn個(gè)別細(xì)胞(+)、NSE部分細(xì)胞(+)、Ki67＜5%(+)、SMA(-)、Desmin(-)、MBP(-)、S100(-)、CgA(-)。病理診斷：左側(cè)腎上腺孤立性纖維瘤。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[1-7]。

國(guó)內(nèi)外7篇文獻(xiàn)及本組病例共8例病例中，男3例，女5例，男女比例約為3：5，臨床上無(wú)特征表現(xiàn)，2例患者行腫瘤指標(biāo)檢查，皆為陰性；患者年齡自30歲至71歲，平均年齡為34歲；7例為單側(cè)發(fā)病，其中3例右側(cè)，3例左側(cè)，1例不詳，另有1例為雙側(cè)腎上腺發(fā)??；最小的病灶約2.5×2cm，最大約11.4×13.4cm；病灶大部分包膜完整，與鄰近腎及周圍軟組織分界清晰，所有病例均未報(bào)道腹膜后淋巴結(jié)增大。術(shù)前診斷包括神經(jīng)源性、腺癌、轉(zhuǎn)移瘤，無(wú)一病例報(bào)道術(shù)前診斷為腎上腺孤立性纖維瘤。報(bào)道中所有病例均經(jīng)過術(shù)后病理確診，其中良性7例，惡性1例。

3 討 論

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來(lái)源腫瘤的中間型(偶有轉(zhuǎn)移)[8]。

鏡下腫瘤細(xì)胞與膠原混雜形成多種細(xì)胞結(jié)構(gòu)模式，其中“血管外皮瘤樣”[3]模式較常見，細(xì)胞密集區(qū)和稀疏區(qū)包含帶囊狀細(xì)胞核的梭形細(xì)胞，周圍被“鹿角”狀表現(xiàn)為特征的薄壁或厚壁血管所包繞。

本病臨床上有比較明顯的特點(diǎn)為：女性發(fā)病率稍高于男性，據(jù)我們復(fù)習(xí)的文獻(xiàn)顯示女：男約為4：3，年齡分布范圍較廣泛，但以中年女性為多，平均年齡為45歲，本例患者亦為女性，年齡為中年女性，與文獻(xiàn)報(bào)道資料大致相同。有報(bào)道良性SFT完整手術(shù)切除后患者生存5年以上[6]，本例患者預(yù)后良好，無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

超聲對(duì)腎上腺孤立性纖維瘤的診斷缺乏特征性表現(xiàn)，腎上腺孤立性纖維瘤大部分為良性，邊緣光整,分葉不明顯，類圓形或圓形低回聲團(tuán)塊，超聲上很少可以看到內(nèi)部的鈣化，腫塊內(nèi)部及周圍見較豐富血流，與周圍組織分界清晰,診斷上,不易與嗜鉻細(xì)胞瘤等相鑒別，需借助CT增強(qiáng)掃描做出鑒別診斷。

CT表現(xiàn)：本組病例位于左側(cè)腎上腺，大小約6.8×4.8cm，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。由于孤立性纖維瘤常伴有透明樣變、粘液變性、囊性變、出血[2]，故密度可不均勻。增強(qiáng)后腫塊實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)強(qiáng)化顯著高于鄰近肌肉組織，內(nèi)見迂曲匍行血管影，反映其“血管外皮瘤樣”結(jié)構(gòu)的病理特征。較之細(xì)胞密集區(qū)，細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性區(qū)等強(qiáng)化相對(duì)較弱，呈進(jìn)行性或持續(xù)性，故CT增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)慢出的強(qiáng)化模式，囊變、壞死區(qū)則無(wú)強(qiáng)化。本例SFT腹膜后未見淋巴結(jié)增大，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

4 鑒別診斷

4.1 嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體常較大，富血供，腫瘤易壞死、液化，平掃常不均勻，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。該病好發(fā)于青壯年，典型臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓，無(wú)功能性嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)與富血供的孤立性纖維瘤在影像學(xué)上較難鑒別。

4.2 轉(zhuǎn)移瘤有其他部位原發(fā)癌或雙側(cè)腎上腺發(fā)病高度提示為轉(zhuǎn)移瘤。

4.3 腺瘤以功能性腺瘤為主，多伴有臨床癥狀。功能性腺瘤CT平掃密度較低，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，延遲掃描對(duì)比劑退出較快。

4.4 腺癌多有壞死及鈣化，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)壞死區(qū)不強(qiáng)化，伴有周圍結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

總之，腎上腺孤立性纖維瘤雖然是一種罕見疾病，臨床癥狀不典型，超聲主要為低回聲團(tuán)塊，診斷方面無(wú)特征性表現(xiàn)，腹部CT增強(qiáng)掃描是非常必要的檢查，表現(xiàn)為瘤體較大呈囊實(shí)性、未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、動(dòng)脈期掃描見迂曲匍行血管影、“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化模式，結(jié)合臨床癥狀，應(yīng)考慮到本病的可能。

[1] Treglia G,Oragano L,Fadda G,et al.A rare cas e of s olitary fibrous tumor of the adrenal gland deteceted by 18F-FDG PET/ CT[J],Clinical Nuclear Medicine, 2014,39(5):475-477.

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[7] 陳漢忠,劉久敏,鄭祥光,等.腎上腺惡性孤立性纖維性腫瘤(1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].國(guó)際泌尿系統(tǒng)雜志,2014,34(5):718-721.

[8]Flectcher C D.T he evolving clas sification of s oft tissue tumours: an update bas ed on the new W HO classification[J]. Histopathology,2006,48(1):3-12.

The Imagines of Primary Solitary Fibrous Tumor of the Adrenal Gland:One Cases Report and Literature Review

CAO Yi, WANG Shou-yang, WANG Li-fei,et al., Department of Radiology, The Third People's Hospital of Shenzhen, Shenzhen 518020, Guangdong Province, China

ObjectiveTo summary the image signs of primary solitary fibrous tumor of the adrenal gland, raise awareness of the image signs of the disease, and reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 1 cases which was diagnosed as primary solitary fibrous tumor of the adrenal gland, and reviewed the relative literature.ResultsThe patient is female and 30 years old. The ultrasonography showed that the tumor was a hypoechoic lesion with well-defined borders, an integrated membrane and abundant blood flow signals . On CT contrast scan, the solid portion of tumor is obviously enhanced, whereas the low density areas within it does not occur enhancement.ConclusionThere were features in the performance of CT of primary solitary fibrous tumor of the adrenal gland. Combined CT scan with Clinical and support fiber endoscopy can Make more accurate diagnosis.

Solitary Fibrous Tumor; Adrenal Gland; Tomography; X-ray Computed

R335+.4

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.019

2017-07-04

圖1 CT平掃示左側(cè)腎上腺占位性病變，外見包膜，內(nèi)見多發(fā)小斑片狀低密度影，實(shí)性CT值約40Hu，與左腎、脾臟、胰腺及鄰近肋骨分界清晰。圖2 CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見迂曲匍行血管影。圖3 CT增強(qiáng)掃描排泄期腫塊強(qiáng)化減弱，但仍高于脾臟。圖4 鏡下見梭形瘤細(xì)胞彌漫分布，部分區(qū)域細(xì)胞稍稀疏，部分區(qū)域較致密，胞漿少，部分呈車輻狀排列，未見核分裂及壞死，部分腫瘤細(xì)胞間可見膠原纖維。（HE×100）

曹 義，男，醫(yī)學(xué)影像學(xué)專業(yè)，主管技師，CT技術(shù)組組長(zhǎng)，從事CT檢查技術(shù)工作9年余

王壽揚(yáng)